军刀综合征

　　军刀综合征的原因仍不清楚，但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。发病机制：在肺芽形成期间，肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。

　　Синдром меча часто рецидивирует с инфекцией правого легкого. Симптомы правосторонней инфекции, вызываемой различными бактериями, могут значительно различаться, наиболее распространенные симптомы - лихорадка, кашель, отхождение мокроты, иногда с болями в груди; у тяжелых пациентов наблюдается затруднение дыхания и ускорение частоты дыхания. После достижения взрослого возраста пациентам проводят резекцию правого легкого, симптомы обычно ослабевают, нет других осложнений.

　　Синдром меча различной степени затрудненного дыхания, усиление при физической активности, повторяющиеся инфекции правого легкого, проявляющиеся кашлем, кровохарканьем, лихорадкой и другими симптомами, также могут быть хроническим кашлем, астмой, головокружением, цианозом. Некоторые пациенты могут не иметь симптомов в течение всей жизни. Возраст начала заболевания варьируется, встречается чаще всего в10–20 лет, частота заболеваемости мужчин и женщин1:2У некоторых пациентов наблюдаются аномалии развития.

　　Этиология синдрома меча не установлена, возможно, связана с факторами окружающей среды, наследственными факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому невозможно напрямую предотвратить заболевание. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для предотвращения заболевания, а также для уменьшения риска развития инфекционных осложнений. У пациентов с уже возникшими инфекциями следует начинать лечение антибиотиками как можно скорее.

　　Диагноз синдрома меча основан на дополнительных исследованиях, наиболее часто используемых исследований в клинической практике следующие:
　　1Рентгенография
　　Можно увидеть изогнутую тень, образующуюся по правому контуру сердца, при смещении сердца вправо.
　　2Бронхография и бронхоскопия
　　Можно наблюдать不全性右肺发育和支气管分支异常，终末细支气管的狭窄和阻塞。
　　3Электрокардиография
　　可以看出右心房较周围静脉血氧含量增多，有时导管直接插入肺静脉。
　　4Ангиография
　　可以看出右肺动脉变细，可能有体循环系统的动脉进入右肺的情况。

　　Пациентам с синдромом меча рекомендуется легкая диета,多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足。Также следует избегать потребления холодных, острых и раздражающих продуктов, избегать переедания. В повседневной жизни необходимо обращать внимание на профилактику простуды, избегать переохлаждения. Важно часто переворачиваться, постукивать по спине, чтобы способствовать выведению мокроты и уменьшить места размножения бактерий.

　　У пациентов с легкой формой синдрома меча, специфическое лечение не производится. При рецидивирующих острых и хронических внутрилегочных инфекциях необходимо провести активное антимикробное лечение. У пациентов с明确的诊断 и выраженными симптомами, уже достигших adulthood, можно провести резекцию правого легкого, пересадку правой легочной вены в левое предсердие, пересадку правой легочной вены в правое предсердие или лигирование аномальных вен.