軍刀症候群は肺発育不全症候群とも呼ばれ、弯刀症候群とも呼ばれ、1960年にNeilらによって最初に提案されました。この症候群は先天性の血管奇形であり、肺静脈奇形引流の一種(心下型)に属しており、特徴として右肺静脈が下腔静脈に開口しています。
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軍刀症候群は肺発育不全症候群とも呼ばれ、弯刀症候群とも呼ばれ、1960年にNeilらによって最初に提案されました。この症候群は先天性の血管奇形であり、肺静脈奇形引流の一種(心下型)に属しており、特徴として右肺静脈が下腔静脈に開口しています。
軍刀症候群の原因はまだ明らかではありませんが、多くの学者が胎児期の肺の発達異常と関連していると考えられています。発病機序:肺芽形成期間中、肺血管が移位し、血管の引流が奇形化する可能性があり、胎児期の静脈叢、大静脈系および臍卵黄静脈系間の接続枝が残留している可能性があります。
軍刀症候群はしばしば右肺の感染症が再発します。異なる細菌感染症による右肺の感染症の症状は大きく異なりますが、一般的な症状としては発熱、咳、痰、胸部の痛みが伴う場合もない場合もあります;重症の場合は呼吸困難、呼吸頻度の増加があります。患者が成人となった後、右肺切除術を受けることで症状は一般的に緩和され、他の並行症はありません。
軍刀症候群の程度によって異なる呼吸困難があり、活動中に悪化し、右肺感染が再発し、咳、痰中出血、発熱などの症状が見られます。慢性咳、喘息、めまい、紫斑も見られます。一部の患者は一生症状が見られません。発病年齢は様々ですが、多くの場合、10~20歳の間に見られ、男女比は1:2で、一部の症例では成長異常があります。
軍刀症候群の原因はまだ明らかではなく、環境要因、遺伝要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養などと関連がある可能性があります。したがって、原因に基づいた直接の予防はできません。早期発見、早期診断、早期治療は間接的な予防に重要であり、感染症の合併症の発生を減少させることもできます。感染症が発生した患者に対しては、早期に抗生物質治療を行うことが重要です。
軍刀症候群の診断は補助検査に依存しており、臨床でよく使用される検査は以下の通りです:
1、X線検査
右心房沿いに鋸の歯のような影が見られ、心臓が右に移動すると右肺の発達不全の画像が見られます。
2、気管支造影と気管支鏡検査
右肺の発達不全や気管支の枝分かれの異常があり、末梢気管支の狭窄や塞栓があります。
3、心臓カテーテル検査
右心房は周囲の静脈血の酸素含有量が多くなることが見られ、時にはカテーテルが直接肺静脈に挿入されます。
4、血管造影
右肺動脈が細くなることが見られ、体循環系の動脈が右肺に入る場合があります。
軍刀症候群は軽やかで、野菜や果物を多く食べ、食事を適切に組み合わせ、栄養が十分であることを注意してください。また、生冷や刺激的な食べ物を避け、過食を避ける必要があります。日常的に風邪を予防し、冷やし過ぎないように注意してください。頻繁に体を翻身させ、背中を叩いて痰を排出し、細菌が繁殖する場所を減らすことも重要です。
軍刀症候群の軽症者は特別な治療はしない。繰り返し発作する急性、慢性の肺内感染症は積極的な抗感染治療を行う必要があります。診断が明確で症状が明瞭で成人である場合、右肺切除術、右肺静脈を左房に転移する手術、右肺静脈を右房に転移する手術または異常静脈を結扎する手術を行うことができます。