Diseasewiki.com

Домой - Перечень заболеваний Страница 184

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

肾的先天性畸形

  肾的先天性畸形,肾脏可以发生多种多样的畸形,畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫,肾脏本身则可以发生感染、出血、结石,也可导致肾实质性或肾血管性高血压,严重的肾实质减少,则发生肾衰竭。肾不发育可发生在一侧或两侧。额外肾是单独存在的第三个肾脏,为泌尿系最罕见的畸形,发生在左侧为多。

目录

1.肾的先天性畸形的发病原因有哪些
2.肾的先天性畸形容易导致什么并发症
3.肾的先天性畸形有哪些典型症状
4.肾的先天性畸形应该如何预防
5.肾的先天性畸形需要做哪些化验检查
6.肾的先天性畸形病人的饮食宜忌
7.西医治疗肾的先天性畸形的常规方法

1. 肾的先天性畸形的发病原因有哪些

  1、孤立肾

  一侧肾未发育,则存留一个肾,称为孤立肾。肾不发生,一般是由中肾管未出输尿芽,从而不能诱导生后肾原原基使其分化为后肾。由于一个肾,为了补偿功能,此肾的静止肾小球均参与功能作用,则可出现代偿性肥大。故孤立肾者可无任何症状,只有做检查时才被发现。

  2、肾发育不全

  肾发育不全是指肾在胚胎发育过程中出现停滞,肾脏的体积,如肾脏的体积小于正常50%以下者为肾发育不全。多数无症状,有合并症者可出现各种症状,如该肾的输尿管未端闭锁,则腹部可出现肿物。女性常合并输尿管开口异位,出现尿淋漓。有的输尿管发育不良,输尿管粗大、肥厚,致使发育不良的肾继发肾积水。B超检查可检出较大的发育不良肾,IVP可显示较小的肾,但也有的不能显示,核素扫描多数可显示出局部影像。治疗方案:如对侧肾发育正常,可切除发育不良的肾。

  3重复肾:

  Повторная почка означает, что в одном почечном капсуле есть два почечных участка, два коллекторных системы. Повторная почка может быть односторонней или двусторонней.

  4附加肾:

  Третий функциональный почечный орган, кроме двух нормальных почек в одном организме, называется дополнительной почкой. Дополнительная почка часто无症状. У некоторых дополнительная почка имеет不良的功能性 мочеточник, может возникать лихорадка или гной в моче. У пациентов с аномальным расположением开口 мочеточника может быть энурез помимо нормального мочеиспускания. При серьезных симптомах можно удалить дополнительную почку.

  5遗传性多囊肾:

  Генетическая поликистозная почка - это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, встречается у взрослых чаще, чем у детей. Как только заболевание возникает, оно обычно двустороннее, может возникать ранние симптомы, часто сочетается с поликистозными изменениями печени. Новорожденные, страдающие этим заболеванием, в основном страдают от олигурии, постепенно развивается анемия, диспепсия, отек или дегидратация, ускоренное и глубокое дыхание, постепенно развивается почечная недостаточность, в конечном итоге умирает от почечной недостаточности. У детей и детей младшего возраста симптомы развиваются постепенно. Лечение специфическое, основное - симптоматическое, при наличии возможности можно провести трансплантацию почки.

  6单纯性肾囊肿:

  Простые почечные кисты - это один из видов почечной кисты, который встречается часто, обычно является единичным, в少数 случаях множественным, это заболевание встречается в основном у взрослых, реже у детей. Маленькие кисты без симптомов не требуют лечения,较大的囊肿可以进行皮穿刺抽出液体,注入硬化剂治疗,疗效较好。较大的囊肿也可以进行手术切除。

  7多囊性发育不良肾:

  Множественные кисты недоразвития почек в основном односторонние, не имеют наследственности. Раньше они часто диагностировались как опухоли живота или неосторожное мочеиспускание, встречаются в основном у женщин. УЗИ, КТ, радионуклидное исследование могут поставить точный диагноз. В настоящее время из-за普及产前 проверки, большинство диагностируется в утробе матери. Если функция противоположной почки нормальна, можно удалить почку.

  8肾脏内局部多房性囊肿:

  Местные поликистозные кисты почек в основном являются изолированными, растут в определенном участке почки, имеют целостную капсулу снаружи, внутри которой находится несколько кист, между которыми есть разделы, содержащие серозную жидкость. Увеличение кист может сдавливать почечную ткань. Пациенты без симптомов не требуют лечения, их состояние следует наблюдать динамически, при наличии симптомов можно удалить кисту или частично удалить почку.

  Кроме того, есть аномалии почек, такие как эктопированные почки, сросшиеся почки, аномальное положение почек, аномалии мочеточников и почечных чашечек.

2. Конфигурация почек врожденных аномалий легко вызывает какие-либо осложнения

  1肾脏不发育:Это может быть односторонним или двусторонним, почечная ткань имеет лишь少许肾小管, почки не функционируют.

  2肾脏发育不全:Почки не полностью развиты, имеют только少许泌尿ологические функции. Если обе почки не полностью развиты, они часто умирают不久出生后; если один侧 почки не полностью развиты, это часто связано с недоразвитием и сужением артерии почки на этом же侧, что приводит к гипертонии. После удаления больной почки артериальное давление может нормализоваться. Здоровая почка часто увеличивается компенсаторно.

  3肾脏增生或肥大:Компенсаторная гипертрофия наблюдается при отсутствии, недоразвитии или снижении функции противоположного почки2При уровне более 0%, гипертрофия指的是肾小球和肾 канальцев увеличены в морфологическом плане, количество не увеличивается. Пролиферация означает увеличение количества нефронов, которое происходит только до рождения.

  4、肾囊肿。

3. 肾的先天性畸形有哪些典型症状

  一、异位肾

  胎儿期肾胚芽位于盆腔内,随着发育肾逐渐上升到正常位置,若上升发生障碍或过度上升,或误升向对侧,即形成异位肾。可位于盆腔、髂部、腹部、胸部和对侧或交叉。

  1、盆腔肾:其发生率为500~1200人中有1例。肾较小,呈扁平、球形、并有一定程度的向前旋转;输尿管也较短,有轻度曲折,肾功能正常,但易于并发尿路梗阻、结石、感染而引起症状,主要为疼痛、血尿、排尿困难、膀胱刺激症、腹部肿块和胃肠症状。无症状的异位肾不需任何治疗,如有并发症则进行相应的处理。

  2、胸内肾:很少见,左侧及男性略多,可发现于任何年龄。除有肾血管异常外,还并发有先天性膈疝,缺损小者只能通过肾蒂而无其他脏器进入胸腔内。一般无症状,在体检或胸部X线检查时发现膈上有肿物。肾盂造影可以确诊,毋需治疗。

  3、交叉异位肾:一侧肾脏由原侧跨越中线移位至对侧,而其输尿管仍位于原侧。可分为融合型和非融合型,前者较多见,异位肾一般低于正常侧,肾盂位于肾的前面,输尿管仍从原有径路进入膀胱,开口于正常部位。常合并其他泌尿系畸形。多数无症状,或有下腹痛、肿块及压迫症状。

  二、融合肾:由于原始肾组织块的分裂停顿或发育异常、两侧肾脏相互融合,完全性或部分性,有各种类型如蹄铁形肾、乙状肾、盘形肾、块肾等。由于融合发生于胚胎早期,因而均伴有所处的位置异常和肾旋转不良。其血供可来自骶中动脉和髂总动脉。蹄铁形肾在融合肾中最常见,大约每400人中有1例,多见于男性。

  三、肾旋转异常:在正常发育过程中,肾轴应发生90°旋转。可发生4种旋转异常:腹侧旋转(未旋转),腹中向旋转(旋转不全),侧向旋转(反向旋转)和背侧旋转(旋转过度)。最多见的是旋转不全,即肾盂朝向前方;如旋转过度,则肾盂朝向后侧。尿路造影可明确诊断,如无并发症存在毋需治疗。

4. 肾的先天性畸形应该如何预防

  可以参考先天畸形的预防:

  一、婚前检查:预防先天性畸形儿出生的第一道防线。大部分先天性畸形儿一旦出生,一般是无法治疗的,所以预防患儿出生就显得非常重要。如何预防呢?主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。

  Мы не陌生于婚前检查,这是一次全面、系统的健康检查,主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。

  婚前遗传咨询的目的是了解双方有无遗传病史和其他可能遗传的疾病,以决定男女双方是否适合结婚。例如,一方或双方为痴呆或有精神病尚未痊愈者,则遗传给下代的几率很高;有些疾病患者虽然外表正常,但生育时可出现流产、死胎、畸形、聋哑或出生其他生理缺陷儿;其他如某些高血压、心脏病等心血管疾病,糖尿病以及某些遗传性癌症等均可能遗传,如果家族中有上述类似的疾病,那么后代患这种疾病可能性就比较大。通过咨询,男女双方还可了解到孕前和孕期保健的宝贵知识。例如,年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高,孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

  Цель婚前 генетической консультации - узнать, есть ли у обоих партнеров наследственные заболевания и другие возможные наследственные заболевания, чтобы определить, подходят ли они для брака. Например, если у одного или обоих партнеров есть психическое заболевание или еще не излеченное психическое заболевание, вероятность передачи его потомству очень высока; некоторые пациенты с заболеваниями внешне нормальные, но при зачатии могут возникнуть выкидыши, мертворождения, дефекты, глухота и другие физические дефекты; другие, такие как某些 гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, диабет и некоторые наследственные раки и т.д., также могут передаваться, если в семье есть такие заболевания, вероятность того, что потомство заболеет этим заболеванием, выше. Через консультацию партнеры могут также узнать ценные знания о保健 до зачатия и в период беременности. Например, если возраст слишком велик, риск рождения детей с врожденной умственной отсталостью и другими аномалиями大大增高, до зачатия не рекомендуется пить, курить, уставать, принимать лекарства и т.д., в период беременности следует избегать простуды, прямого солнечного света, жары, удаления от химически опасных веществ и т.д.Второй раздел: генетическое исследование:

  Это означает, что через анализ крови можно определить, имеют ли оба партнера наследственные заболевания или гены, которые могут передать болезнь потомству. Ниже мы рассмотрим этот вопрос на примере婚前 генетического анализа хромосом.23Каждая нормальная клетка ядра человека содержит23Константа числа и структуры хромосом играет важную роль в нормальном продолжении рода человечества. Если аномалии могут вызывать各种各样的 наследственные заболевания. А часть людей с аномальными хромосомами внешне нормальные, без каких-либо аномальных ощущений, мы называем таких людей носителями аномальных хромосом, они составляют около 0.6%. Эти люди сами не имеют никаких признаков заболеваний, но при зачатии могут передать потомству аномальные гены,引起胚胎染色体异常、胚胎不能正常生长发育。Часть эмбрионов с аномалиями хромосом умирает, клинически проявляется в виде спонтанного аборта или мертворождения; часть эмбрионов продолжает развиваться и рождается в виде плода, становясь ребенком с наследственным заболеванием, дети с аномалиями хромосом имеют два типа: один с признаками заболевания, становясь пациентом наследственного заболевания, например, задержка роста,躯体畸形, умственная отсталость, бесплодие у женщин, первичная аменорея, бесплодие у мужчин, половые аномалии и т.д.; другой и его родители внешне нормальные, становясь носителями аномальных хромосом, но长大 adulthood они также страдают такими же страданиями, как и их родители. Носители аномальных хромосом, обычно не имеющие признаков заболеваний, не проводят анализ крови на наследственные хромосомы, обычно не обнаруживаются, часто в результате повторяющихся спонтанных абортов при браке и рождении, когда они обращаются в больницу для обследования, тогда уже страдают как физически, так и морально.

  Третий раздел: дородовая диагностика:последний барьер для предотвращения рождения детей с врожденными заболеваниями.

  Для счастья и здоровья «маленького ангела» эффективным методом является активное развитие дородовой диагностики. Дородовая диагностика также известна как пренатальная диагностика, она позволяет точно определить, страдает ли эмбрион или плод наследственной врожденной аномалией до рождения, провести терапевтическое абортирование аномального плода, предотвратить рождение детей с дефектами, тем самым гарантируя здоровье потомства. Дородовая диагностика имеет только2имеет более 0 лет истории, но развивается быстро, методы включают рентген, фетоскопию, ультразвук, биохимические и ферментные исследования, хромосомную диагностику и т.д., наиболее часто используемые - ультразвук и хромосомная диагностика.

  1、 УЗИ:является безболезненным и неинвазивным методом, который广泛应用, он может исследовать внешнее развитие лица, конечностей, позвоночника плода и т.д., а также может directly наблюдать за динамикой сердцебиения и движений плода, но не рекомендуется делать слишком много УЗИ, так как ультразвук в той или иной степени влияет на слух и другие функции плода, в нормальных условиях лучше всего делать три УЗИ на ранних, средних и поздних сроках беременности.

  2、 хромосомный анализ:является одним из методов генетической диагностики, в основном направлен на врожденные хромосомные заболевания плода, может диагностировать10более 0 видов хромосомных заболеваний, включая трисомию 21, синдром кошачьей мурлыки, половой дисморфизм и т.д., что не может быть достигнуто УЗИ. Обследование хромосом в периоде беременности включает три метода в трех этапах:

  3、 на ранних сроках беременности (беременность8-11недели) взятие образца ткани ворсин хориона плода:Ворсины хориона можно взять через шейку матки, лучше всего под контролем УЗИ. После обработки или кратковременного culturing ворсины хориона можно провести анализ хромосом, а также можно провести анализ ферментов и белков после обработки ворсин хориона, а также можно directamente извлечь ДНК для генетического анализа.

  4、 средний период (беременность16-2недели) пункция амниотической полости:Биопсия амниотической жидкости, в которой содержатся клетки плода, после culturing in vitro может быть проведен анализ хромосом, анализ ферментов и белков, анализ хроматина, анализ ДНК и т.д., можно диагностировать более тысячи заболеваний, в настоящее время используется довольно широко.

  5、 на поздних сроках беременности (беременность27недели) пункция пуповины:Эта технология в Китае уже значительно распространена, имеет высокую успешность и является относительно безопасной. Кровь пуповины может быть использована для анализа хромосом или различных гематологических исследований, а также может быть использована для заболеваний, для которых не удалось вырастить клетки амниотической жидкости, не удалось провести анализ ДНК для диагностики, но можно использовать плазму или кровяные клетки плода для биохимического анализа, или для диагностики в случае пропуска возможности взятия образца ворсин хориона и амниотической жидкости, в некоторых случаях может заменить генетический анализ. Например, α-thalassemia可以直接测定HBarts;гемофилия可以直接测定凝血因子Ⅷ и т.д.

5. Под руководством УЗИ через брюшную полость матери извлекается венозная кровь плода.

  1Нужны ли какие-либо лабораторные исследования для диагностики врожденных аномалий почек

  2、 поперечно-полосатые почки, удлиненные почки, круглые или лопастные почки клинически не имеют большого значения.9Более 0 %. В некоторых случаях могут развиваться пиелонефрит, камни в почках и гидронефроз. При физикальном обследовании почки часто прощупываются,静脉уретограмма показывает слияние обоих почек. Из-за низкого расположения почек, короткой мочеточниковой части, которая легко сжимается, затрудняется отток мочи, что приводит к развитию гидронефроза, камней в почках, инфекций и т.д. Кроме того, такие пациенты часто страдают от плохого вращения почек или множественных почечных артерий. Пациенты часто жалуются на боли в животе или пояснице, при сильных болях может быть рассмотрена операция по освобождению мочеточника, операции по фиксированию почки и т.д., в случае необходимости может быть проведена катетеризация мочеточника или промывание почечных полостей. При严重 повреждении функции одной почки может потребоваться удаление больной почки.

  3、 дискообразные почки, седловидные почки, бугристые почки встречаются очень редко.

6. Питание пациентов с врожденными аномалиями почек

  1. Лечебные средства

  1、 морской конёк суп:Грибы морских коньков (нарезанные)50 грамм, рис100 граммов, варите с рисом, добавьте немного лука, чеснока и соли для приправы. Имеет действие补肾益精, питает yin и кровь, подходит для слабости, слабости поясницы и коленей, бессонницы и потливости и т.д.

  2、枸杞猪腰粥:Шэньши10граммов, свиная почка (удалите внутренний слой, нарежьте на почечные дольки), рис100 граммов, лук, чеснок, соль по вкусу, варите с рисом. Имеет действие益肾阴补肾阳、固精强腰, подходит для слабости почек и спины, истощения yin и yang, боли в спине и коленях, слабости ног и слабости, головокружения и шума в ушах, это является одним из самых классических рецептов для食疗。

  3、鹿角胶粥:Желирующий клей рога оленя6граммов, рис100 граммов, варите рисовую кашу, добавьте измельченный желирующий клей рога оленя в горячую кашу, добавьте适量的 сахара. Имеет действие补肾阳、益精血, подходит для недостатка yang почек, истощения精气, слабости и истощения, боли в пояснице и коленях,遗精阳痿 и т.д.

  4、杜仲腰花:Ду жун12граммов, варите и фильтруйте, свиные почки一对, удалите внутренний слой, нарежьте на почечные дольки, добавьте соевый соус, лук, чеснок и соль для маринования, поджарьте и съешьте. Имеет действие補肝肾、强筋骨、降血压, подходит для слабости почек и поясницы у пожилых, слабости поясницы и коленей, головокружения и шума в ушах, гипертонии.

  5、炒核桃仁:Ядро ореха10граммов, поджарьте и пожуйте. Имеет действие补肾温肺、润肠通便, подходит для слабости почек и боли в пояснице, или для тех, кто страдает от слабости, хрипоты и запора.

  6、鸡蛋三味汤:яйца1штук, очищенные莲子,芡实, ямс9граммов, сахар по вкусу. Сварите в виде лекарственного отвара, съешьте яйцо и выпейте бульон. Применяется при почечной недостаточности.

  7、芡实核桃粥:Семена芡实30 граммов, грецкий орех20 граммов, красный дрожжевой хлеб10штук, рис50 граммов. Постоянно варите рисовую кашу. Применяется для补肾纳气定喘。

  8、五味点心:Мунжут150 граммов, черные семена10граммов, ядро ореха5граммов, сахар120 граммов, свиное сало125граммов. Изготовить лакомство и съесть. Применяется при почечной недостаточности.

  9、山药肉圆:Ямс200 граммов, говядина300 граммов, шампиньоны30 граммов, белок яиц1штук, масло500 граммов, масло, лук, чеснок, соевый соус, перец5граммов, крахмал20 граммов, соль по вкусу. Смешайте все ингредиенты и формируйте их в фрикадельки, подавать с едой. Применяется при почечной недостаточности.

  10、羊肉粳米粥:Свежее высококачественное баранина3—5Два,适量的粳米。Очистите баранину, нарежьте ее на куски, варите с рисом. Этот рецепт укрепляет кровь и qi, укрепляет ослабленные места, обогащает селезенку и желудок, подходит для недостатка yang, ослабления qi и крови, слабости и истощения, тошноты и рвоты, страха перед холодом и холodem, слабости поясницы и коленей и т.д.

  Второе, диета

  Меньше пейте воды, меньше ешьте соли, меньше ешьте продуктов, содержащих калий, таких как апельсины, мандарины, различные фрукты. Диета с низким содержанием фосфора, например, не ешьте крабов, не ешьте продуктов, содержащих растительный белок, таких как арахис, бобовые продукты, бобовые, различные орехи, соевое молоко и т.д., больше потребляйте калорий, например, ешьте больше яблок, батата, ямса и т.д.

7. Обычные методы西医治疗肾脏先天性畸形的

  Лечение: в настоящее время не существует никакого метода, который мог бы остановить развитие заболевания. В связи с этим раннее обнаружение, предотвращение развития и прогрессирования осложнений, своевременное и правильное лечение возникших осложнений является критически важным. В случае необходимости следует своевременно назначать заместительную почечную терапию, которая может улучшить качество жизни и продлить срок жизни,

  Основные методы лечения

  1Общее лечение:Для пациентов с明显 увеличенными почками следует быть осторожными, чтобы избежать повреждения живота. При нормальном клиренсе креатинина не ограничивается питание, потребление воды и электролитов. При почечной недостаточности и уремии пациенты должны лечиться в соответствии с соответствующими принципами лечения.

  2Резекция кист для减压:кист резекции на вершине для减压, уменьшила давление кист на почечную паренхиму, защитила оставшиеся почечные единицы от сжатия и дальнейшего повреждения, улучшила состояние ишемии почек, частично восстановила функцию почек, замедлила развитие заболевания, имеет преимущества для пациентов на ранних и средних стадиях, такие как снижение артериального давления, уменьшение боли, улучшение функции почек, продление срока жизни и т.д. Ключевым фактором успеха операции является как можно более ранняя операция, обе стороны должны быть прооперированы,减压必须彻底. Не放弃减压 малых кист и глубоких кист. Лечение减压 на поздних стадиях заболевания уже не имеет значения. С тех пор как Roving сообщил о применении пункции кист для减压, всегда было спорным, может ли эта операция уменьшить страдания пациентов и продлить их жизнь. Мы с1987лет назад для28Примеры поликистозной почки (55стороны почки) после пункции кист достигли хорошего эффекта. В том числе19Примеры, которые прошли процедуру пункции для склерозирования и наблюдение1~10год, функция почек нормальна, эффект хорош, показания:囊肿大囊肿(4сантиметров и выше) в4внутри其余的都是小囊, функция почек еще нормальна, или есть легкие изменения. Применяется分期 пункция для склерозирования.9Примеры (18стороны почки) из-за того, что размеры кист различаются, или много больших кист, значительные изменения функции почек, это пациенты на средних и поздних стадиях заболевания, пациенты отказываются от хирургического лечения, мы не только выполняем пункцию кист для откачки жидкости и减压, но и продлили жизнь пациентов. Есть5Примеры, которые уже продолжают процедуру пункции для откачки жидкости и减压4~5год, функция почек все еще维持在 прежнем состоянии2Пример,3Пример улучшения функции почек.

  3Лечение травами:Есть сообщения о том, что использование принципов лечения, направленных на улучшение функции почек и усиление функции селезенки, принесло определенный эффект и延缓led развитие. Основные препараты: Пoria cocos, Bai Zhu, Chen Pi, Ze Xie, Ba Ji Tian, Epimedii Herba, Du Huo, Zhì Fù Pián, Bai Shao, Gan Jiang, Sheng Yi Ren и Dou Juan и т.д.

  4Диализ и трансплантация:При наступлении terminal stage почечной недостаточности, следует немедленно начать диализное лечение. В первую очередь следует начинать гемодиализ. Из-за того, что у пациентов с поликистозной болезнью почек концентрация эритроцитов и вязкость крови относительно较高, легко образуются тромбы, которые могут заблокировать透析ный катетер, если есть возможность, можно провести трансплантацию почки.

рекомендую: 尿路刺激征 , 肾盂肾炎 , 腹股沟疝 , 蹄铁形肾 , 尿道炎 , 异位肾

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com