先天性垂直距骨

　　一、原因

　　一般的に、この奇形は胚前期の3ヶ月以内に形成されていると考えられており、臨床では孤立型と伴合型の2種類があります。後者は脊髄膜脊髄腫出、多発性関節挛縮症、神経線維腫症、染色体病13～15、18などの先天性疾病の一環としての奇形が多いです。孤立型の垂直距骨の発病原因はまだ不明で、足の胚胎発達が阻害された結果であると提案されています。Bitsilaは幼いウサギを用いて実験を行い、趾長伸筋、胫前筋、小腿横靭帯を同時に切断し、腓筋短縮を造成し、垂直距骨の動物モデルを成功に作り出しました。したがって、彼は原発性軟組織の変化がこの奇形を引き起こす主な要因であると提案しました。他の学者も一部の家族や双子の発病率が普通の人口よりも著しく高いと発見し、遺伝的要因と関連していると考えられています。

　　二、病理学的変化

　　1、病理学的変化は骨性奇形と軟組織の変化に分けられ、骨性奇形は舟骨と距骨の頸の背側で関節が形成され、距骨を垂直状態に固定します。距骨頭の上方は平らまたは卵円形になり、距骨の頸は発達不良で短くなり、背側で関節面が形成されます。舟骨の近端関節面は掌側に傾斜し、跟骨は後外側に移動し、跟骨の前方は外側に偏り、掌側に屈曲します。距骨突起は発達不良で距骨を支える作用を失います。足の外側柱は凹み、内側柱は相対的に長くなります。

　　2、軟組織も明らかな変化があり、胫舟靭帯、距舟背側靭帯の挛縮は复位に影響を与える主な要因です。分岐側靭帯の挛縮は足の外側展を引き起こし、跟骨と距骨の間の靭帯、跟骨と腓骨の間の靭帯の挛縮は跟骨の後外側への移動を整復するのに障害を与えます。跟舟掌側靭帯、距舟掌側及び内側関節嚢は引き延ばされます。胫前筋、趾長、長伸筋、腓骨短筋及び小腿三頭筋は挛縮により張力が高まり、腓骨長筋、胫骨後筋の腱は踝前方に移動し、背屈筋の役割を果たします。

　　三、発病機構

　　1、距舟関節の脱臼は、妊娠3ヶ月以内に胎児内で形成される可能性があり、近くの距骨下関節、踵骨間関節、踝関節の半脱位は二次性です。この病気は単発的でも、全身多発性奇形の一環でもあります。

　　2、距骨と跟骨の頸部の背側で関節が形成され、距骨が垂直に保持され、距骨頭が変形し、距骨の頸が短くなり、距骨が後外側に移動し、下垂状態になります。距骨は足底では凸形になり、他の踵骨間関節も対応する変化が見られます。三角鎖帯の前束、背側の距舟鎖帯、跟骨と距骨の間の靭帯、距骨と跟骨の間の靭帯、跟骨と腓骨の間の靭帯はそれぞれの程度の挛縮があります。同時に、踝関節と距骨下関節の後側の関節嚢も短縮し、跟舟靭帯が引き締まり、緩みます。小腿部の筋肉（胫前筋、母趾長伸筋、趾長伸筋、小腿三頭筋など）はそれぞれの程度の挛縮があります；胫骨後筋、腓骨長筋は前方に移動し、背屈筋となります。

　　1、この病気の子供は歩き始める年齢が遅れることは少なくありませんが、歩行は拙く、立ち上がると前足が明らかに外反しており、距骨頭や跟骨が外反の位置で負担をかけますが、跟骨の後部は地面に触れないことが多いです。

　　2、この病気は主に術後の合併症を引き起こすものであり、其中包括：月骨の半脱位、術後の変形の再発、関節の硬直、月骨の壊死などであり、その中で最も重要な合併症は月骨の缺血性壊死であり、学者たちは、5歳以上の子供がまだ緩和復位を行うと、距骨の缺血性壊死を引き起こす原因の1つであると述べています。また、手術中には距骨に対する粗暴な剥離を避ける必要があり、距骨の栄養動脈は主に距骨の頸部に位置しているため、手術指征を厳しく管理し、手術中の盲目剥離を避けることは距骨の缺血性壊死を減少させる重要な措置です。

　　患者は足弓の消失や足底の凸起をよく見られ、足の内側や底側は距骨頭がこの部分で突出しているため非常に明瞭に見られます。足の前部は背屈と外反の変形があり、足背の筋肉、胫舟靭帯、距舟靭帯はしばしば緊張し、収縮し、足の前部の足底屈曲と内翻に影響を与えます。跟骨の外反変形は足の後部の筋肉、腱、靭帯を短縮し、踝関節が硬く、動きが制限されるため、足の変形が重くなり、患者が立ち上がったり歩いたりすると、足跟が地面に触れない、歩行が不安定で遅くなり、患足は疲労や痛みがやすいです。

　　この病気は先天性疾病であり、効果的な予防措置はありません。早期診断と早期治療が本病的な予防の鍵となります。また、学者たちは、5歳以上の子供がまだ緩和復位を行うと、距骨の缺血性壊死という合併症の発生率を増加させる可能性があると述べています。したがって、早期診断と治療は非常に重要です。また、手術中には距骨に対する粗暴な剥離を避ける必要があり、したがって、手術指征を厳しく管理し、手術中の盲目剥離を避けることは距骨の缺血性壊死を減少させる重要な措置です。

　　関連する実験室検査はなく、この病気の検査は主にX線検査が行われます：

　　X線検査では側位片で距骨が垂直な状態で見られ、胫骨の長軸とほぼ平行に位置しています。距骨は足底屈曲の位置にあり、前足は中跗関節で明らかに背屈しています。3歳までに月骨の骨化中心がまだ出現していないため、第一楔骨の中軸を使用して月骨の位置を推定します。この線が距骨頭の背側に延長すると、月骨が背側に脱位していることを示します。強力な背屈の側位片では、正常な子供の足の距骨の中軸が跟骨の下半分を通過し、跟骨の中軸が跟骨の上半分を通過しますが、先天性垂直距骨の場合、距骨の中軸が跟骨の後下方に移動し、時には跟骨の前方を通過します。跟骨の中軸も跟骨の底側に移動し、正位片では跟距角が明らかに大きくなります（正常値は20°～40°）。月骨が骨化すると、距骨の頸部の背側に移動することが示されます。

　　先天性垂直距骨は先天性疾病であり、特別な食事制限はありません。食事はバランスが取れたものを選び、栄養バランスを意識し、高盐、辛辣、刺激的な食べ物は控えることが重要です。

　　一、治療原則

　　治療の目的は、垂直変形した距骨を正常な解剖位置に復位することです。生後できるだけ早く治療を始めるべきです。子供の成長発達過程で、子供の年齢、変形の程度に応じて治療法を選択します。最初は手技整復、石膏、クルツァー針固定術を始め、手技整復が失敗した場合、3歳時に切開复位を行います。ある学者は3ヶ月時から手術を提案しています。4～6歳の子供には、まず軟組織手術を行い、その後手技整復固定を試みることが多いです。6歳以上の子供には、距骨頭が缺血性壊死しやすく、切開复位が失敗することが多いので、10～12歳以降に三関節融合術を行い、挛縮組織を切除し、適切な楔形骨切除術を行います。距骨頭と舟骨の切除も含まれます。

　　二、手技矫正

　　この変形は比較的硬いので、治療を早く行うことが良いです。通常、生後3週間以内がこの病気の治療に最適な時期とされています。手技整復が成功する可能性があります。

　　1、手技矫正石膏固定：まず、比目筋と跟腱を被動的に引っ張り、操作者は一足を遠端と内側に引っ張り、もう一足で跟骨の前方を押し、10秒間維持し、その後、前足を足底側、内翻、内收方向に引っ張り、背屈、外翻筋を伸ばします；次に、前足を遠端に引っ張り、胫骨舟状靭帯、距骨舟状靭帯を伸ばし、前足を内収、内翻に徐々にします。各動作は10秒間行い、各回は15分間続けます。最後に、長腿石膏で固定し、前足を足底屈曲、内翻、後足を背屈の位置に固定します。一般的には、2～3日に一度石膏を交換し、上記の手順に従って手技整復、挛縮した軟組織の引っ張りを繰り返します。約4～6週間後、閉じ込め复位を試みることができます。最初に、足の変形方向に前足と舟骨を引っ張り、舟骨を距骨頭の上に、跟骨を距骨の下に位置させます。その後、足の内側から外側に距骨頭を押し、跟骨を内翻させることで、前足を足底屈曲、内翻させ、距骨舟状関節を正常な解剖関係に戻します。

　　2、手技复位クルツァー針固定：上記の6～8週間の手技治療後、复位が成功した場合、第1、2趾の間から一本のクルツァー針を通し、距骨舟状関節を通して、足を足底屈曲内翻位に固定し、管型石膏で固定します。2～3週間後に石膏を交換し、足の背屈を増加し、石膏固定は少なくとも3ヶ月間行います。手技矫正が失敗しても、固定を続け、軟組織を緩和し、手術复位の準備をする必要があります。

　　三、切開复位

　　1、闭合复位が満足いかない場合、子供が3ヶ月経過したら、切開复位を行うべきです。手術では、挛縮した関節囊と靭帯を緩和するために、主に以下のものを行います：

　　（1）距骨舟状靭帯の背側、側面部分。

　　（2）胫骨舟状靭帯、分岐靭帯。

　　（3）跟骨関節囊の背側、側面部分。

　　(4) 跟腱、距跟骨間靭帯。同時に、挛縮した腱、例えば跟腱、胫前筋腱、趾長伸筋腱および腓骨筋腱を延長します。それから、視覚下で距舟関節を復位し、足の正常な力線を回復した後、楔骨、舟骨および距骨を固定するための一つのクレーンピンを使用します。その後、跟舟掌側靭帯、距舟関節嚢掌側および内側部分を縮締し、胫後筋腱を遠端に移位し、第1楔骨の掌側に固定します。術後、長腿石膏で8～12週間固定します。通常、術後6週間でクレーンピンを取り除きます。

　　2、子どもが4歳以降に治療を開始すると、足の内側の柱が明らかに伸びており、距舟関節の復位を妨げます。切開复位を行う際には、背側に脱出した舟骨を切除し、第1楔骨と距骨頭が関節するようにします。それから、成長と形成を通じて、距骨頭が切除された舟骨の空間を占めることができます。子どもが8歳以上でまだ治療を受けていない場合、切開复位および舟骨切除の治療を行うと、成功が難しく、距骨壊死が併発しやすくなります。したがって、10歳以降に三関節固定術を行うことを推奨します。

　　3、切開复位一般的には全身麻酔が使用されます。まず、足の背側外側に皮膚拡張器を配置し、皮膚を緩めます。まず跟腱を延長し、外側に横切開を行い、跟腱と外反筋を切断します。また、踝関節と距骨下関節の後関節嚢も切開し、距骨が内反できるようにします。距骨関節面を確認し、その中心からクレーンピンを穿ち、距骨の内側から外側に穿ち出します。このクレーンピンと骨のクランプを使って距骨頭を背側に持ち上げ、前足を内反し、距骨頭が舟骨関節面との解剖学的関係を回復させます。距骨内に穿ち入れたクレーンピンを舟骨、楔骨および第1中足骨に前方向に穿ち込み、手術で得た位置を維持します。年配の子供では、跟骨と距骨間の靭帯が距舟関節および距跟関節の復位を妨げる場合があります。これらを切断することができます。胫前筋、母長伸筋、趾長伸筋および腓骨筋などの腱が短く、復位を妨げる場合は、これらを延長することができます。跟骨の中央に粗いクレーンピンを横穿し、長腿石膏で患肢を屈膝45°、踝背屈10°～15°、足跟内翻10°、前足掌屈内翻位に固定します。そして、足弓および足跟部の形成に注意を払います。術後6週間でクレーンピンを取り除き、石膏固定は3～4ヶ月間維持します。.