ทั้งนี้ รอยแบบแบบยาวสูง

　　一、病因

　　一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成，临床上有弧立型和伴发型两种，后者多是脊膜脊髓膨出，多发性关节挛缩症，神经纤维瘤病，三染色体病13～15，18等先天性疾病中的一个畸形，弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚，有人提出是足胚胎发育受阻所致，Bitsila用幼兔做实验，同时切断趾长伸肌，胫前肌和小腿横韧带，并造成腓肠肌短缩，结果成功地建立了垂直距骨的动物模型，因此，他提出原发性软组织病变是致本畸形的主要因素，另有一些学者发现某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群，认为与遗传因素有关。

　　二、病理改变

　　1、病理改变可分为骨性畸形和软组织病变，骨性畸形主要为舟骨与距骨颈的背侧形成关节，把距骨锁在垂直状态，距骨头上方呈扁平状或卵圆形，距骨颈发育不良而变短，背侧形成关节面，舟骨近端关节面向跖侧倾斜，跟骨向后外侧移位，跟骨前部向外侧偏斜并屈向跖侧，载距突发育不良而失去支撑距骨的作用，足外侧柱凹陷，内侧柱相对变长。

　　2、软组织也有明显的改变，胫舟韧带，距舟背侧韧带挛缩，是影响复位的主要因素，分岐侧韧带挛缩引起足外展，跟距骨间韧带和跟腓韧带挛缩，则阻碍跟骨向后外侧移位的整复，而跟舟跖侧韧带，距舟跖侧及内侧关节囊则被拉长，胫前肌，趾长，长伸肌，腓骨短肌及小腿三头肌因挛缩而张力增高，腓骨长肌，胫后肌肌腱移向踝前方，起着背伸肌的作用。

　　三、发病机制

　　1、距舟关节脱位可能自妊娠3个月内就在子宫内形成，而邻近的距骨下关节，跗骨间关节和踝关节半脱位都是继发性，本病可单发，也可是全身多发性畸形的一个部分。

　　2、跗舟骨与距骨颈背侧形成关节，使距骨呈垂直状，距骨头变形，距骨颈缩短，距骨向后外侧变位，呈下垂状态，距骨在足底呈凸形，其他跗骨间关节也有相应变化，三角韧带的前束，背侧距舟韧带，跟骰韧带，距跟韧带和跟腓韧带均有不同程度的挛缩，同时踝关节和距骨下关节的后侧关节囊均缩短，跟舟韧带被拉伸松弛，小腿部肌肉（胫前肌，姆长伸肌，趾长伸肌，小腿三头肌等）均有挛缩；胫骨后肌，腓骨长肌均向前移位，变成背屈肌。

　　1、本病患儿开始行走的年龄多不被推迟，但步态笨拙，站立时前足明显外展，距骨头及跟骨在外翻的位置上负重，但跟骨后部多不能触及地面。

　　2、而本病主要是会产生一些术后并发症，包括：舟骨半脱位，术后畸形复发，关节僵硬，舟骨坏死等，而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死，有学者认为患儿年龄超过5岁后仍行松解复位是造成距骨缺血坏死的原因之一，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，因距骨的滋养动脉主要在距骨颈，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。

　　患者常表现为足弓消失或足底凸起，足内侧及跖侧由于距骨头在此处突出显得非常明显，足前部有背伸和外展畸形，足背侧肌肉，胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张，挛缩而影响足前部的跖屈和内翻；跟骨外翻畸形致足后部肌肉，肌腱，韧带短缩，因踝关节僵硬，活动受限，足部畸形较重，患者站立或行走时足跟不能着地，步态不稳，行走迟缓，患足易出现疲劳及疼痛。

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键，且有学者认为患儿年龄超过5岁后，如果仍进行松解复位，可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率，故早期诊断与治疗极为重要，另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离，所以严格掌握手术指征，避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。

　　无相关实验室检查，对于本病的检查主要是进行X线检查：

　　X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行，距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸，由于舟骨在3ก่อนอายุที่หลังหักกระดูกยังไม่ปรากฏขึ้น จะต้องใช้รายละเอียดกลางของกระดูกหน้าหักที่หนึ่งเพื่อประมาณที่ตำแหน่งของกระดูกหอก ถ้าเส้นนี้ขยายไปที่ด้านหลังของกระดูก แสดงว่ากระดูกหอกออกไปที่ด้านหลัง ในภาพที่แสดงการขนานแบบเฉียบฉันท์ของเด็กที่ปกติ รายละเอียดกลางของกระดูกหอกผ่านส่วนล่างของกระดูกหน้าหัก รายละเอียดกลางของกระดูกตับผ่านส่วนบนของกระดูกหน้าหัก แต่รายละเอียดกลางของกระดูกหอกที่ติดตั้งเสริมนั้นย้ายไปที่ด้านหลังล่างของกระดูกหน้าหัก บางครั้งผ่านทางด้านหน้าของกระดูกตับ รายละเอียดกลางของกระดูกตับย้ายไปที่ด้านด้านล่างของกระดูกหน้าหัก ในภาพที่แสดงการขนานแบบเฉียบฉันท์ มีมุมของกระดูกตับและกระดูกหอกเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจน (ค่าปกติคือ20°～40°），当舟骨出现骨化后，可显示出其移位到距骨颈的背侧。

　　先天性垂直距骨属于先天性疾病，无特殊饮食禁忌，合理搭配饮食即可，注意营养均衡，营养丰富，不要吃过多高盐、辛辣、刺激性食物。

　　หนึ่ง หลักการรักษา

　　เป้าหมายของการรักษาคือที่จะกลับให้หลังเท้าที่มีทรงทางตั้งแต่ต้นที่มีทรงทางตั้งแต่ต้นกลับไปที่สถานะทางอายุระบบที่ถูกต้อง ควรเริ่มต้นการรักษาในทันทีหลังจากการเกิดขึ้น ในระหว่างการเจริญเติบโตของเด็ก สามารถเลือกวิธีการรักษาตามอายุของเด็กและระดับของการเลียนแบบ ที่เริ่มต้นโดยการกลับด้วยมือ กำแพงดินปู และการคงตัวด้วยเส้นเอ็นคิสส์ หากการกลับด้วยมือล้มเหลว จะสามารถทดสอบการกลับด้วยมือใน3ขวบที่มีอายุสามสิบปี จะทำการทำตัดของ3เดือน จะสามารถใช้วิธีการผ่าตัดได้4～6ขวบที่มีอายุสามสิบปี มักจะทำการผ่าตัดเนื้อเยื่ออ่อนก่อนหน้านี้ และทดสอบการกลับด้วยมือและการคงตัว สำหรับผู้ป่วยที่มีอายุ6ขวบที่มีอายุสามสิบปีขึ้นไป โดยทั่วไปจะไม่ทำการผ่าตัดใดๆ เพราะหลังเท้าง่ายต่อการตายของเลือด การกลับด้วยการทำตัดมักจะล้มเหลว จะต้องรอ10～12ขวบที่มีอายุสามสิบปี จะทำการผสมผสานของข้อเท้าสามเส้น ตัดเนื้อเยื่อที่ยืดแข็ง และทำการเลื่อนของกระดูกที่เป็นเหตุผล ซึ่งรวมถึงการตัดกระดูกหลังเท้าและฝ่าเท้า

　　สอง การกลับด้วยมือ

　　เนื่องจากการกลับแบบนี้เป็นแบบที่แข็งง่าย ดังนั้นการรักษาที่เริ่มต้นเร็วที่สุดจะดีที่สุด โดยทั่วไปเชื่อว่าสามสัปดาห์หลังจากการเกิดขึ้น คือช่วงเวลาที่ดีที่สุดสำหรับรักษาโรคนี้ การกลับด้วยมือมีโอกาสสำเร็จ

　　1、การกลับใหม่ด้วยมือและการคงตัวด้วยกำแพงดินปู:ก่อนหน้านี้ ดึงกล้ามเนื้อหน้าของเส้นเอ็นเท้าและเส้นเอ็นเท้า ผู้ปฎิบัติงานหนึ่งมือดึงเท้าไปทางทิศทางที่ห่างไกลและด้านใน มืออีกมือดันหน้าของเท้าหน้าเท้า ต้องเห็นการเหมือนกัน10วินาที แล้วจึงดึงหน้าเท้าไปทางด้านล่างและหันด้านในและหันด้านใน เพื่อที่จะยืดเนื้อเยื่อที่ยืดเนื้อเยื่อแบบหันด้านหลังและหันด้านนอก และดึงหน้าเท้าไปทางทิศทางที่ห่างไกลเพื่อที่จะยืดเส้นเอ็นของข้อเท้าและเศร้า และเริ่มทำให้หน้าเท้าหันด้านในและหันด้านใน แต่ละการกระทำควรมีเทคนิค10วินาที ในแต่ละครั้งควรยังคง15นาที ในที่สุดจัดให้เท้าคงที่ด้วยกำแพงดินปูยาว คงที่หน้าเท้าหันไปทางด้านล่างและหันด้านใน และหลังเท้าหันไปทางด้านบน ปกติแล้วในแต่ละ2～3วันเปลี่ยนกำแพงดินปูเดียว และปฎิบัติการตามขั้นตอนที่กล่าวข้างต้นตามทางเท้า และดึงเนื้อเยื่อที่ทรมานแบบที่ยังไม่เปลี่ยนแปลง ประมาณ4～6สัปดาห์หลังจากนั้น สามารถทดสอบการกลับใหม่ด้วยการกลับใหม่ที่ไม่ต้องผ่าตัด ตั้งต้นด้วยการดึงของหน้าเท้าและฝ่าเท้า ให้ฝ่าเท้าตั้งอยู่ด้านบนของหลังเท้า และฝ่าเท้าตั้งอยู่ด้านใต้ของฝ่าเท้า หลังจากนั้น จึงจัดให้หลังเท้าดันของหลังเท้าไปทางด้านหลัง และดึงเท้าตามทิศทางของหลังเท้า ให้เท้าหันด้านใน ขณะที่ยังคงหน้าเท้าหันไปทางด้านล่างและหันด้านใน เพื่อที่จะกลับให้ข้อเท้าและเศร้าให้อยู่ในสถานะทางอายุระบบเท่าใดที่ถูกต้อง

　　2、การกลับใหม่ด้วยมือและการคงตัวด้วยเส้นเอ็นคิสส์:ตามที่กล่าวข้างต้น6～8สัปดาห์หลังจากการบำบัดด้วยมือ ถ้าการกลับใหม่สำเร็จ จะสามารถเริ่มต้นด้วยสัปดาห์1、2ใส่เส้นเอ็นคิสส์หนึ่งลูกผ่านข้อเท้า ผ่านข้อเท้าและเศร้า จัดให้เท้าคงที่ที่ตำแหน่งหักหลังและหันด้านใน และคงด้วยกำแพงดินปูทรงท่อ2～3สัปดาห์หลังจากนั้นเปลี่ยนกำแพงดินปู เพิ่มการยืดหลังของเท้า กำแพงดินปูควรถูกคงอย่างน้อย3เดือน แม้ว่าวิธีการกลับใหม่ด้วยมือล้มเหลว ก็ต้องยังคงการคงตัว เพื่อที่จะละลายเนื้อเยื่ออ่อน และเตรียมการสำหรับการกลับใหม่ด้วยการผ่าตัด

　　สาม การทำตัดของ

　　1、ถ้าการการกลับใหม่ไม่พึงประสงค์ โดยเด็กมีอายุสามเดือน ควรทำการกลับใหม่ด้วยการทำตัดของ

　　（1）เส้นเอ็นหลังและด้านนอกของเส้นเอ็นเศร้า

　　（2）เส้นเอ็นหน้าของข้อเท้าและเส้นเอ็นแบ่ง

　　（3）เกี่ยวกับของเนื้อเยื่อรอบอาการของเส้นเอ็นด้านหลังและด้านนอกของเส้นเอ็นเศร้า

　　（4）跟腓韧带、距跟骨间韧带。与此同时，延长挛缩的肌腱，如跟腱、胫前肌腱、趾长伸肌腱和腓骨长短肌肌腱。继之在直视下将距舟关节复位，恢复足的正常力线后，用一枚克氏针将楔、舟和距骨固定。然后紧缩缝合跟舟跖侧韧带、距舟关节囊跖侧及内侧部分，将胫后肌腱向远端移位，固定在第一楔骨的跖侧。术后用长腿石膏固定8～12周。通常在术后六周拔出克氏针。

　　2、当患儿4岁之后方开始治疗，其足内侧柱已明显变长，阻碍距舟关节复位，需在切开复位时，切除脱向背侧的舟骨，使第一楔骨与距骨头相关节。以后通过生长和塑型，距骨头可占据切除舟骨所留下的空间。如患儿已大于8岁仍未治疗者，采取切开复位、舟骨切除治疗，不仅难以成功，且易并发距骨坏死。所以应推迟到10岁之后，再作三关节固定术。

　　3、切开复位一般采用全身麻醉。可先在足背外侧放置皮肤扩张器松弛皮肤。先延长跟腱，在外侧做一横切口，切断跟腓韧带，踝关节和距骨下关节的后关节囊也切开，使距骨能内翻。认清距骨关节面，自其中心穿入一枚克氏针，自距骨体内侧面穿出。用此克氏针及一把骨撬将距骨头向背侧撬起，同时使前足内翻，使距骨头恢复与舟骨关节面的解剖关系。将已穿入距骨内的克氏针向前穿入舟骨、楔骨及第1กระดูกฝ่าเท้า ทำให้ตัวหน้าเท้าอยู่ในตำแหน่งที่เป็นปกติตามการผ่าตัด ในเด็กที่มีอายุมากขึ้น หลังคอนคาลและสมองของเท้ากับกระดูกที่อยู่ด้านหลังอาจขัดขวางการตั้งตำแหน่งของหลังเท้าและหลังเท้า จึงสามารถตัดเอาออกได้ ถ้าหากหลังของกล้ามเนื้อข้างหน้าของขาต้น หลังของกล้ามเนื้อยาวของนิ้วเท้าและหลังของกล้ามเนื้อข้างเท้ายาวเกินไปและขัดขวางการตั้งตำแหน่ง จึงสามารถยืดยาวได้ ในตำแหน่งกลางของกระดูกที่อยู่ด้านหลังของเท้า สามารถแตะติดเครื่องย่อยคริสต์หนึ่งตัว ใช้อัลกองแบดยาวให้ตัวขายาวติดตัวที่บนขายาว45° ของขาหลังเท้า10°～15° ของเท้าเท้า10° ของหน้าเท้าและอาขาลง และต้องระมัดระวังที่จะทำร่างกายของเท้าและเท้าเท้าให้มีรูปร่างตามปกติ หลังการผ่าตัด6หลังจากที่เอาเครื่องย่อยคริสต์ออก ต้องเก็บอัลกองแบดติดตัว จนกว่าเวลา3～4เดือน.