先天性厚甲症

　　先天性厚甲症は常染色体優性遺伝病であり、Ⅰ型は角蛋白16および6aの変異に関連しており、Ⅱ型は角蛋白17および6bの変異に関連しています。これは稀な甲肥厚性の遺伝性皮膚病です。

　　先天性厚甲症の合併症は以下のようなものがあります：

　　1、甲溝炎

　　甲溝炎は、爪の周囲の皮膚皺が炎症を引き起こす反応であり、急性または慢性の膿性、痛み、触痛性の甲周組織の腫れを示し、爪の皺の膿瘍が原因です。

　　2、爪下膿瘍

　　炎症や他の要因によって引き起こされる壊死組織は、爪下の膿瘍を形成することができます。

　　3、嵌甲

　　嵌甲は夏に多く発生し、症状として指の間、足の縁、足の底に米粒大の深い水疱ができます。

　　4、指先や趾先の壊死

　　先天性厚甲症が阻害される部位が異なるため、発生する临床症状と徴候も異なります。急性阻害と慢性阻害によって引き起こされる临床表现も異なりますが、それらはすべて肢端の血流不足、壊疽または壊死を引き起こすことができます。

　　Ⅰ型先天性厚甲症の特徴的な症状は、指（趾）甲が顕著に肥厚し、掌跖の角化が過剰で、多汗、肘、膝、臀部に毛囊角化過剰性の皮膚病変が見られます。甲の変化は出生後に現れ、出生後数ヶ月以内に多く見られます。粘膜白斑は舌や口腔に多く見られ、時には喉部に及び、声帯の異常を引き起こします。さらに、足の踵に圧迫された部分に胼胝が見られ、歩行によって水疱ができます。手の掌に胼胝は手作業を行う労働者に限られています。他の型の症状はⅠ型に似ていますが、Ⅱ型は胎生牙や多発性皮脂腺腫瘍を合併し、Ⅲ型は角膜白斑を合併し、Ⅳ型は発症が遅く、頸部、腰部、腋窝、大腿、臀部、腹部に色素沈着が見られます。

　　先天性厚甲症に対する現在の効果的な方法には、衛生教育、家系調査、遺伝相談、奇形及びリスク予測、生化学検査、羊水と毛嚢の検査、遺伝子検査、細胞遺伝学分析などがあります。

　　先天性厚甲症の患者の指（趾）甲は顕著に肥厚し、掌跖の角化が過剰です。患者の組織病理学的検査では色素失禁と淀粉样物質の沈着が見られます。この病気は臨床症状、皮膚病変の特徴、組織病理学的特徴に基づいて診断されます。

　　先天性厚甲症患者はビタミンCを豊富に含む食物や炭酸系の食物を摂取し、高カルシウムの食物やカルシウム沈着を影響する食物を避けるべきです。患者の食事は軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く摂り、食事のバランスを取ることを心がけ、栄養が十分になるように注意してください。

　　先天性厚甲症の治療では、爪を除去する手術は一時的な症状の緩和に過ぎません。甲母質を取り除くことは効果には寄与しませんが、甲母質と爪床の除去術は簡単で効果的な治療法です。角化性皮膚病変には局所的に角質溶解剤、例えば乳酸洗剤、水楊酸、尿素製剤などを使用します。ビタミンA酸（異ビタミンA酸）の経口投与は角化性丘疹と粘膜白斑を除去できますが、掌跖角化には効果がありません。遅発型先天性厚甲症患者はactivetin治療を試みることができます。