Die zusätzliche Niere beträgt1/3Fällen, bei denen die Entwicklung der Niere und des Sammlungssystems anomal ist, ist in etwa der Hälfte der Fälle die Nierengrundsubstanz dünn und das Sammlungssystem erweitert, was auf eine Ureterobstruktion hinweist, die zu Nephropathie führen kann. Da die Obstruktion am Übergang von Nierenbecken und Ureter den reibungslosen Abfluss von Urin aus dem Nierenbecken behindert, tritt eine Obstruktion auf, die zur Expansion des Sammlungssystems der Niere führt. Zunächst wächst die glatte Muskulatur des Nierenbeckens allmählich, stärkt die Peristaltik und versucht, den Urin durch die obere Obstruktion abzuleiten. Wenn die zunehmende Peristaltikkraft die Obstruktion nicht überwinden kann, führt dies zur Atrophie der Nierengrundsubstanz.