Vulvare Melanodermie

　　1、Ursachen

　　Die Ursachen der Vulvaren Melanodermie sind noch nicht vollständig geklärt. Es könnte durch eine Art Zell-level-enhanced Stimulusfaktor verursacht werden, der auf die Rezeptoren von Keratinozyten und Fibrozyten wirkt. Tumorzellen scheinen die Ursache der malignen Melanodermie zu sein, aber Insulinresistenz wird als Ursache für die meisten Melanodermie-Patienten ohne Tumor angesehen, bei denen Insulin eine biologische Wirkung durch Bindung an seinen klassischen Rezeptor erzeugt, wobei der Rezeptor ein von einem einzigen Gen kodiertes Glykoprotein ist, das sich auf dem19auf den kurzen Arm der Chromosomen, bindet Insulin an seinen Rezeptor an der Zellmembran und bildet ein Komplex, der die Zellmatrix löst. Dieser Rezeptor kann später wiederverwendet oder im Lysosom abgebaut werden. In diesem komplexen Prozess kann die Funktion des Insulinrezeptors durch verschiedene Defekte blockiert werden, die zu Insulinresistenz führen. Diese Defekte umfassen den Mangel an Insulin oder Antikörper gegen Insulin, eine verringerte Anzahl oder eine reduzierte Bindungskraft klassischer Insulinrezeptoren, sowie eine abnorme Signalübermittlung durch eine nicht aktivierte Tyrosinkinase-Rezeptor. Insulinresistenz kann auch bei insulinähnlichen Rezeptoren auftreten, wie z.B. die durch hochkonzentriertes Insulin ausgelöste Aktivierung von insulinähnlichen Wachstumsfaktoren1Rezeptor und fördert die Proliferation von Epidermzellen, und hochkonzentrierte Insulin kann auch mit Rezeptoren für Peptide wie Wachstumsfaktoren binden und das Wachstum stimulieren, um das A-Syndrom zu bilden. Einige Patienten mit Melanodermie haben Antikörper gegen Insulinrezeptoren, was darauf hindeutet, dass Melanodermie mit verschiedenen Autoimmunphänomenen und Merkmalen verbunden ist und auch die Symptome der verschiedenen B-Syndrome erklären kann. Die maligne Melanodermie wird in den meisten Fällen durch Sekrete von Tumorzellen verursacht, die eine insulinähnliche Aktivität auf Zellrezeptorebene aufweisen, darunter wie Transforming Growth Factor (TGF-a) ist strukturell mit dem Epidermal Wachstumsfaktor (EGF) verbunden, aber die antigenische Verschiedenheit ist ein möglicher Faktor für die Melanodermie, da in vitro-Experimente gezeigt haben, dass er eine显著的促进有丝分裂的作用 auf Keratinozyten hat.

　　Die Hautveränderung durch Melanodermie kann auch durch Medikamente oder Autoimmunreaktionen verursacht werden, wie z.B. die subkutane Injektion von Insulin, die eine lokale Melanodermie verursachen kann, und es gibt1Beispiel für Melanoacanthosis, die bei der Graft-versus-Host-Reaktion auftritt.}

　　2Pathogenese

　　verursachen,-1) können hochkonzentrierte Insuline durch insulinähnliche Wachstumsfaktoren α-1) stimuliert die DNA-Synthese und die Zellproliferation, Keratinozyten, Eierstöcke und das Herz enthalten IGF-1Rezeptor. Die Tumoraus sekretorischen Produkte von Patienten mit maligner Melanoacanthosis haben eine insulinähnliche Aktivität, darunter wie Transforming Growth Factor α′ (IGF-α) Strukturell mit dem Epidermalfaktor (EGF) verbunden, der durch die Amplifikation der EGF-Rezeptoren die Mitose der Keratinozyten fördern kann, was zu einer deutlichen Zunahme der Proliferation führt und die Krankheit verursacht, ferner kann die Krankheit durch andere Faktoren, die auf der Zelloberfläche wirken, wie Arzneimittel (Niacin, Diethylstilbestrol, Insulin) oder Autoimmunreaktionen ausgelöst werden, so wurde berichtet, dass subkutane Injektionen von Insulin lokale Melanoacanthosis verursachen können, bei Patienten nach Nierentransplantation kann nach Immunsuppression die Melanoacanthosis auftreten.

　　Pathologie: Mäßige bis starke Hyperkeratose und papillomartige Tumorwucherungen der Epidermis, unregelmäßige Verdickung der Spindelschichten, Papillen der Dermis treten in Form von Fingern in die Höhe, in den Einbuchtungen zwischen den Papillen gibt es mäßige bis starke Verdickung der Spindelschichten und sind mit Keratin gefüllt, die Epidermis auf dem Apex der Papillen und in der Umgebung wird dünn, die Basisschichten haben eine leichte Zunahme der Pigmentierung, in der Dermis sind Melanophagen sichtbar, leichte Lymphozyteninfiltration um die Gefäße.

　　Mäßige bis starke Hyperkeratose und papillomartige Tumorwucherungen der Epidermis, unregelmäßige Verdickung der Spindelschichten, Papillen der Dermis treten in Form von Fingern in die Höhe, in den Einbuchtungen zwischen den Papillen gibt es mäßige bis starke Verdickung der Spindelschichten und sind mit Keratin gefüllt, die Epidermis auf dem Apex der Papillen und in der Umgebung wird dünn, die Basisschichten haben eine leichte Zunahme der Pigmentierung, in der Dermis sind Melanophagen sichtbar, leichte Lymphozyteninfiltration um die Gefäße. Es können multiple Hautauswüchse vorhanden sein. Bei Patienten mit maligner Melanoacanthosis können Juckreiz auftreten. Der Fortschritt und die Prognose variieren je nach Typ. Bei schweren Fällen können die Mukosa der Vagina gelegentlich pigmentlose papillomartige Schäden oder Pigmentflecken entwickeln.

　　Vulväre Melanoacanthosis ist oft ein Teil der generalisierten oder lokalen Melanoacanthosis des Körpers, hauptsächlich um die Leisten, das obere Innere der Oberschenkel, die Schambeule, die Große Scham und die kleine Scham Pigmentflecken und Samtartige Verdickungen, können mit multiplen Hautauswüchsen einhergehen, in der Regel gibt es keine Unannehmlichkeiten, bei Patienten mit maligner Melanoacanthosis können Juckreiz, Fortschritt und Prognose je nach Typ variieren.

　　Diese Krankheit kann in8Der Typ ist ähnlich, aber die grundlegenden Hautschäden sind ähnlich, nur gibt es Unterschiede in der Schwere, dem Umfang der Verteilung, ob es Komplikationen gibt und ob bösartige Tumoren vorliegen. Die Haut zeigt frühzeitig Pigmentierung, Trockenheit und Rauheit, dann verdicken sich die Hautveränderungen allmählich, die Hautlinien werden tiefer, auf der Oberfläche treten dicht angeordnete, kleine Warzenartige Anhäufungen oder eine Samtartige Struktur auf, die Pigmentierung wird auch tiefer, es kann eine Graubraune oder braune oder schwarze Farbe haben, bei schweren Fällen wird die Haut rau und dicke, auf der Oberfläche gibt es Warzenartige oder Warzenartige Knoten, Hautveränderungen treten häufig an der Seite des Halses, am Hals, in den Achseln, um die Brustwarzen und den Areola, am Bauchnabel sowie an den Ellenbogen, Kniekehlen, Handgelenken und Fußgelenken auf, die Kopfhaut verdickt sich mit Warzenartigen Formationen und Haarausfall, die Augenlider und die Bindehaut verlieren den Glanz, oder es können Warzenartige Wucherungen vorhanden sein, da die Warzenwucherungen die Tränenwege verstopfen können, was zu Tränenflüssigkeit führen kann, dicke Lidkanten können auch die Pupillensekretionsporen verstopfen, die Mundschleimhaut und die Zunge können verdicken und Warzenartige Wucherungen entwickeln, aber in der Regel gibt es keine Pigmentierung, die Nägel können brüchig und mit Längsstreifen werden und können auch verdicken, Weißnägel usw.

　　Eins, benigner Morbus Schöpf

　　ist eine seltene genetische Hautkrankheit, autosomal dominant vererbt, oft mit familiärem Genetik, mit unterschiedlichem Phänotypausdruck, tritt nach der Geburt oder im Kindesalter auf, zeigt sich frühzeitig als unilaterale Hautläsionen, gehören zu den Epidermoids, manchmal mit multiples Melanomzelltumor kombiniert, die Hautläsionen stoppen die Entwicklung im Teenageralter, bleiben danach stabil oder langsam abnehmen13Fällen der Familienuntersuchung von Patienten9Personen in der Familie haben1Person oder mehr Patienten mit ähnlichen Symptomen, Adipositas ist nicht mit der Krankheit verbunden, Chuang et al.1995) wurde eine familiäre Morbus Schöpf berichtet, die Mutter ist35Jahre alte Patienten mit Morbus Schöpf, deren7Jahre alte Söhne und5Jahre alte Töchter sind von Morbus Schöpf betroffen3haben keine Augenbrauen und Wimpern, die Achselhöhlen der Mutter sind haarlos, das Schamhaar ist spärlich, Jungen haben angeborene Herzkrankheiten und Katarakt auf der linken Augenlinse, daher haben Familienmitglieder dieser Familie Morbus Schöpf mit ectodermalem Defekterkrankung.

　　Zwei, idiopathische Art

　　ohne bösartige Tumoren, genetische Anomalien oder endokrine Erkrankungen, sondern oft mit Adipositas, die Insulinresistenz hat, wurde früher als pseudoschöpfartige Hypertrichose bezeichnet, Hud1992) wurde berichtet, in der adipösen Ambulanz zufällig ausgewählt34Fälle von adipösen Erwachsenen untersucht, Schwarzen74％25/34) Patienten haben in unterschiedlichem Maße Morbus Schöpf, über dem Idealgewicht120％～150％ der Patienten33％ mit Morbus Schöpf; über dem Idealgewicht120％～200％ der Patienten82％ mit Morbus Schöpf, über dem Idealgewicht250％4Patienten haben Morbus Schöpf, während nur57％8/14) mit Morbus Schöpf, bei Patienten mit Morbus Schöpf und Adipositas ist der durchschnittliche Blutinsulinspiegel nach dem Fasten höher als bei Patienten ohne Morbus Schöpf, und wenn der Patient sein Gewicht wiederherstellt, kann der Morbus Schöpf verschwinden.

　　Drei, endokrine Art

　　kann oft endokrine Erkrankungen begleiten, insbesondere eine erhöhte Sekretion der Hypophyse und Erkrankungen der Nebennieren, wie Akromegalie, Addison-Krankheit, Diabetes usw., wie Brockow et al.1995) wurde berichtet1Fälle12Jahre alte Mädchen entwickeln Morbus Schöpf aufgrund erhöhter Seruminsulinwerte.

　　1、胰岛素耐受性A型综合征：

　　Syndrom A ist häufiger bei jungen Frauen, die männliche Merkmale oder übermäßiges Wachstum aufweisen, auch bekannt als HAIR-Syndrom mit Morbus Schöpf, das eine Hyperandrogenämie (H) und Insulinresistenz ist.1R) und Morbus Schöpf, der familiär ist und oft in der Kindheit auftritt, kann Hypertrichose und polyzystische Eierstöcke, Akromegalie, Vaginale Hypertrophie und Muskelkrämpfe aufweisen. Die Hautläsionen von Morbus Schöpf sind oft diffus, die Hautläsionen entwickeln sich im Erwachsenenalter schneller und das Testosteronspiegel im Blut ist hoch.

　　2Insulin-resistant B-type syndrome:

　　The onset is later, with an average onset age of39Year old, the severity of acanthosis nigricans varies, can be combined with systemic lupus erythematosus, scleroderma, Sjögren's syndrome, vitiligo, and Hashimoto's thyroiditis, but generally only has laboratory evidence of autoimmune diseases, such as high-titer anti-DNA antibodies and leukopenia.

　　Four, Malignant type

　　Induced by malignant tumors, different from the general acanthosis nigricans combined with tumors, the latter has an earlier onset age, often remains stationary without expansion, and malignant acanthosis nigricans has the characteristics of other visceral malignant tumors3This kind of skin sign, that is, Lesser-Trelat sign, natural red skin papillomatosis and hyperkeratosis of the palms and soles, acanthosis nigricans and this3This kind of skin sign is considered to be a similar response to a hereditary or malignant-related factor, this3This kind of sign often appears before acanthosis nigricans and is rarely associated with other skin lesions of visceral tumors, such as pachydermoperiostosis, paraneoplastic pemphigus (paraneoplastic pemphigus) and hypertrichosis, the skin lesions develop rapidly, are severe and extensive, hyperpigmentation is obvious and not limited to thickened skin lesions, and there are typical lesions at the mucocutaneous junction. Papillomatous hyperplasia around the eyes and lips, the nails become brittle with longitudinal ridges, and there are often itching or irritation symptoms at the lesions.

　　The latest statistics show that acanthosis nigricans precedes tumors as5l/74， accounting for69％(Gross), Curth believes that the latent period of tumors is10～15Year, acanthosis nigricans can be complicated with1More than one tumor, to confirm which tumor is related to acanthosis nigricans, it is necessary to conduct a clinical investigation, understand the relationship between acanthosis nigricans and tumors in the pathogenesis, and decide whether the skin lesions regress after the tumor is removed. Curth pointed out in a retrospective analysis that177In cases of malignant acanthosis nigricans92％are abdominal tumors, among which69％are gastric cancer, others are lung cancer, liver cancer, cervical cancer, breast cancer, and ovarian cancer, and it is believed that most of the intrinsic tumors are adenocarcinomas.

　　Five, Acral acanthosis nigricans

　　It is more common in black people, and there have also been cases found in China recently, which the author has seen.1For example, the skin lesions are limited to the dorsal surfaces of the hands and feet, presenting with velvety hyperkeratosis, brown in color, which is a variant of acanthosis nigricans. The overall health condition is good, without other complications.

　　Six, Unilateral acanthosis nigricans

　　This type can be the earliest manifestation of bilateral benign acanthosis nigricans, but it can also persist as unilateral distribution, possibly being nevus-like damage, and some people also call it nevus-like acanthosis nigricans. It is an irregular autosomal dominant inheritance, which can occur at birth, during childhood or adolescence. The skin lesions gradually expand within a certain period of time, then remain stable or regress.

　　Seven, Acanthosis nigricans caused by drugs

　　This type is very rare, and possible causative drugs include corticosteroids, niacin, diethylstilbestrol, insulin, pituitary extracts, trizotamide, methyltestosterone, oral contraceptives, and fusidic acid (sulconazole) may also induce it. Local application of fusidic acid (sulconazole) can cause acanthosis nigricans lesions.

　　Eight, Mixed-type acanthosis nigricans

　　The patient has two types of dark acanthosis nigricans lesions simultaneously, which is usually found in patients with other types of dark acanthosis nigricans, as reported by Curth.1Fall eines einzigen Kindes mit unilateralen Keratosisvulvae, später转变皮损为双侧性，并出现腹部恶性肿瘤。Darüber hinaus gibt es das Hirschowitz-Syndrom, das Hirschlowitz ist1989Jahr vorgeschlagenen Syndrom, bei diesem Syndrom gibt es eine breite Keratosisvulvae, kombiniert mit familiärer vollständiger sensorischer Neuropathie im Kindesalter, fortschreitender peripherer Sensibilitätsneuropathie, sowie gastrointestinale Erkrankungen, Adipositas und Keratosisvulvae durch LawVence im1946Jahr erstbeschrieben, Slip im1959Jahr wurde bei einem ähnlichen Patienten berichtet, daher auch Lawvence-Seip-Syndrom, dieses Syndrom hat eine genetische und erworbene Komponente, die Keratosisvulvae kann mit einer diffusen vollständigen Subkutane Fettlosigkeit kombiniert werden und ist mit schwerer Insulinresistenz verbunden.

　　Andere Syndrome mit Keratosisvulvae sind das Zwergensyndrom, die hepatolenticular Degeneration, das Bloom-Syndrom, das Rud-Syndrom, die Hyperplasie der alkalischen Zellen der Hypophyse, die familiäre Hypophysentumorfamilie, die Adrenalkortikotuberkulose und Diabetes (R-M-Syndrom), sowie einige Erkrankungen mit autoimmunen Antikörpern einschließlich Antikörpern gegen den Insulinrezeptor (wie Lupus hepatitis, Leberzirrhose, Lupus erythematodes, Dermatomyositis und Sklerodermie).

　　1, Hinweise:Die schwarze Keratosisvulvae muss von der Keratosis pilaris der Vulva unterschieden werden. Die primäre Läsung der Keratosis pilaris ist ein follikuläres Pick, das in den Falten wie Achseln, Leisten etc. verschmolzen wird, es gibt Sekretion und üble Gerüche, die histologische Untersuchung zeigt: Dyskeratose, Kugelkörper, Granulozyten, Spalten im Basalzellschichten, usw., die mit dem schwarzen Keratosisvulvae-Syndrom unterschieden werden können. Wichtig ist es, das maligne schwarze Keratosisvulvae von anderen Formen des schwarzen Keratosisvulvae zu trennen, die malignen schwarzen Keratosisvulvae-Läsionen können auf innerliche bösartige Tumoren hinweisen, um eine frühe Behandlung zu ermöglichen.

　　Medikamente können ein schwarzes Keratosisvulvae-Syndrom verursachen, mögliche kausale Medikamente sind Kortikosteroide, Nicotinsäure, Diethylstilbestrol, Insulin, Hypophysenextrakte, Triazafenamid, Methytestosteron, oralen Kontrazeptiva und Fusidinsäure (Fusidinsäure) können auch das schwarze Keratosisvulvae-Syndrom auslösen, die lokale Anwendung von Fusidinsäure (Fusidinsäure) kann Hautläsionen des schwarzen Keratosisvulvae-Syndroms verursachen.

　　2, Epidemiologie:Das schwarze Keratosisvulvae-Syndrom kann in jedem Alter auftreten und ist selten.

　　3, Prognose:Die Erkrankung tritt nach dem mittleren Alter bei etwa50％ mit Tumoren kombiniert.

　　4, Komplikationen:Bei schweren Fällen kann es gelegentlich zu pigmentlosen papillomatösen Schäden oder Pigmentflecken im vaginales Mucosa kommen.

　　Das schwarze Keratosisvulvae-Syndrom tritt häufig an den Falten der Vulva auf und zeichnet sich durch Pigmentierung der Haut der Vulva, papillomatöse Hyperplasie, Hyperkeratose und symmetrische Verteilung aus. Diese seltene Vulvaskindkrankheit ist leicht zu diagnostizieren, da die Haut typisch mit einer Samtartigen Verdickung, Pigmentierung und einer spezifischen Verteilung ausgestattet ist. Eine histologische Untersuchung kann die Diagnose bestätigen.

　　1, Laboruntersuchungen:Blutbiochemische Tests, Insulinfunktionstests, Testungen des Sexualhormonspiegels.

　　2, andere辅助检查：Histologische Untersuchung.

　　I. Therapeutische Ernährungspläne für das schwarze Keratosisvulvae-Syndrom

　　1, Suppe aus Algen und Linsen

　　Algenmaterial30g, Linsen30g, Zucker, Reisschalenflocken100g.

　　Herstellungsmethode: Zuerst waschen Sie Algen gründlich, einweichen Sie die Linsen für halb einen Tag, waschen Sie den Reis gründlich und kochen Sie ihn gemeinsam zu Suppe. Fügen Sie Zucker hinzu, um zu schmecken, wenn er熟.

　　Verwendung Täglich morgens und abends einnehmen, sollte kontinuierlich gegessen werden7Tage ~10Tage.

　　Effekt Hitze und Gift zu entfernen, Wasser und Hitze abzuleiten. Geeignet für Juckreiz im Genitalbereich.

　　2、Birseesamkleesuppe: Bärbeere30g, Karotten100g, Karotten50g.

　　Stück, Reis

　　3Waschen, gemeinsam mit Reis kochen und essen. Hat die Wirkung, Hitze und Leber zu kühlen und den Juckreiz zu stoppen.30g. Morus alba Frucht10g, Schwarzkümmel10g, Reis50g.

　　Waschen, gemeinsam mit Reis kochen und essen. Hat die Wirkung, Blut zu nähren, Yin zu stärken und den Juckreiz zu stoppen.

　　4、Kochleber: Leber60g, Pestwurz30g.

　　Schneiden Sie Leber und Pestwurz in kleine Stücke, vermengen Sie sie gut in einem mit Deckel versehenen Teller und stellen Sie sie in den Dampfkessel.30 Minuten.1Einmalig eingenommen. Hat die Wirkung, Hitze und Feuchtigkeit zu entfernen.

　　Zwei, schwarze Ekzemkrankheit der Vulva, besser nicht zu essende Lebensmittel

　　Vermeiden Sie bei starkem Juckreiz Meerestiere und reizende, allergene Lebensmittel.

　　Ein, wichtige注意事项 vor der Behandlung der schwarzen Ekzemkrankheit der Vulva:

　　1、Regulierung der Ernährungsstruktur, angemessene Gewichtszunahme;

　　2、Aktive Behandlung von internistischen Erkrankungen; die durch Medikamente verursachten sollten das pathogene Medikament entfernen; gute Nachsorge.

　　Zwei, traditionelle chinesische Medizinische Behandlungsmethode für schwarze Ekzemkrankheit der Vulva

　　Es gibt keine sehr effektiven Behandlungsmethoden und -medikamente.

　　Drei, westliche Medizinische Behandlungsmethode für schwarze Ekzemkrankheit der Vulva

　　1、Behandlung der Ursachen, wenn eine maligne Melanodermatitis vermutet wird, sollte eine frühzeitige Untersuchung durchgeführt werden und der bösartige Tumor so früh wie möglich entfernt werden; bei adipösen Melanodermatitis können die Hautläsionen durch Diät und Korrektur des Übergewichtes natürlich gelindert werden; bei symptomatischer Melanodermatitis sollte aktiv andere Erkrankungen wie Hyperinsulinämie und Überproduktion von Androgenen usw. behandelt werden; bei Patienten mit medikamentöser Melanodermatitis verschwinden die Hautausschläge nach Absetzen der pathogenen Medikamente.

　　2、Behandlung mit gezielten Symptomen und Ergänzung von Fischöl kann die Krankheit verbessern, lokale Anwendung von Vitamin-A-Säurepräparaten hat ebenfalls eine gewisse Wirkung. Lokale Anwendung von Keratolytika mittlerer Konzentration, wie10％Schwefelkohlecreme.

　　3、wenn eine maligne Melanodermatitis vermutet wird, sollte eine notwendige Untersuchung frühzeitig durchgeführt werden und der Tumor so früh wie möglich entfernt werden, die Hautläsionen können abklingen. Übergewichtige sollten ihr Gewicht reduzieren und die Hautläsionen können natürlich abnehmen. Bei der medikamentösen Melanodermatitis sollte das pathogene Medikament entfernt werden und bei Patienten mit kombinierten Syndromen sollte aktiv andere Erkrankungen behandelt werden.