외음부 검은棘피병

　　1발병 원인

　　악성 검은棘피병의 원인은 명확하지 않으며, 피부 세포 성장 인자 및 피부 성장 세포 수용체에 작용하는 일종의 세포 수준의 강화된 자극 인자로 인해 발생할 수 있습니다. 종양 생성물은 악성 검은棘피병의 원인으로 생각되지만, 인슐린 저항성은 대부분의 무악성 검은棘피병 환자의 원인으로 thought되며, 인슐린과 전통적인 수용체가 결합하여 생물학적 작용을 발휘하며, 이 수용체는 단일 유전자编码의 간접 단백질로, 제19크로마토스오마의 짧은 부분에 위치하며, 세포막에서 인슐린과 수용체가 복합물을 형성하여 세포질이 분해되고, 이 수용체는 반복적으로 사용되거나 세포소포에 분해될 수 있습니다. 이 복잡한 과정에서 인슐린 수용체 기능은 여러 결함으로 인해 차단되어 인슐린 저항성을 발생시킬 수 있습니다. 이 결함은 인슐린이나 인슐린 항체가 부족하거나, 전통적인 인슐린 수용체 수가 감소하거나 결합력이 약해지거나, 티로신 키네타제 수용체가 활성화되지 않아 비정상적인 신호 전달이 일어날 수 있습니다. 인슐린 저항성은 인슐린 유사 수용체에서도 발생할 수 있으며, 고농도 인슐린은 인슐린 유사 성장 인자를 자극할 수 있습니다1수용체를 중계하여 피부세포 증식을 유도하며, 고농도 인슐린도 성장介质와 유사한 펩타이드 수용체와 결합하여 성장을 촉진하고 A형 병리를 형성할 수 있습니다. 일부 검은棘피병 환자는 인슐린 수용체 항체가 있으며, 이는 검은棘피병이 여러 자가면역적 현상과 특징과 관련이 있음을 설명하고, 다양한 B형 병리가 나타나는 증상을 설명할 수 있습니다. 악성 검은棘피병은 대부분 종양 생성물의 분비물로 인해 발생하며, 이 분비물은 세포 수용체 수준에서 인슐린과 유사한 활성을 가지고 있으며, 예를 들어 변환 성장인자(TGF)-a) 구조적으로表皮생장인자(EGF)와 관련이 있지만, 면역성이 다를 경우 검은棘피병이 발생할 수 있는 요인으로, 이는 생체 외부 시험에서 점막세포에 대한 유의한 유래성분열을 촉진하는 작용을 가지고 있기 때문입니다.

　　黑棘피병은 약물이나 자가면역작용으로 인해 발생할 수도 있으며, 예를 들어 피하注射胰岛素은 지역성 검은棘피병을 유발할 수 있습니다.1예를 들어, 이식 반응에서 검은색棘피병이 발생합니다.

　　2발병机制

　　고농도 인슐린은 인슐린과 유사한 성장 인자 α(IGF-1)가 존재합니다-1)을 통해 DNA 합성 및 세포 증식을 자극하고, 피부 角朊세포, 난소 및 심장에 IGF-1수용체. 악성 검은색棘피병 환자의 종양 분비물은 인슐린과 유사한 활성을 가지며, 그 중에서도 변환 성장 인자 a′(IGF-α) 구조적으로表皮생장인자(EGF)와 관련이 있으며, 이는 EGF 수용체의 증폭 작용을 통해 角朊세포의 유전자 분열을 촉진하여 병리를 유발합니다. 또한, 약물(니코틴산, 에티너제, 인슐린)이나 자가면역 작용과 같은 세포 수용체 수준의 다른 요인으로 인해 병리가 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 인슐린 주사로 인해 지역적인 검은색棘피병이 발생하거나, 장기 이식 환자가 면역 억제 치료 후 검은색棘피병이 발생할 수 있습니다.

　　조직학: 피부 표면의 가벼운 중등도의 角化 과잉 및 뿌리 모양의 증식물이 있으며, 피부층은 불규칙적으로 두꺼워지고, 피부 표면의 뿌리는 지느러미 모양으로 상승하며, 뿌리 사이의 구멍에는 가벼운 중등도의 피부층 두꺼워짐이 있으며, 거친 물질로 가득 차 있습니다. 뿌리의 꼭대기 및 주위의 피부층은 얇아지고, 기저층에는 약간의 색소 증가가 있으며, 피부 표면에는 흑색 세포가 있으며, 혈관 주위에는 약간의淋巴球 침윤이 있습니다.

　　피부 표면의 가벼운 중등도의 角化 과잉 및 뿌리 모양의 증식물이 있으며, 피부층은 불규칙하게 두꺼워지고, 피부 표면의 뿌리는 지느러미 모양으로 상승하며, 뿌리 사이의 구멍에는 가벼운 중등도의 피부층 두꺼워짐이 있으며, 거친 물질로 가득 차 있습니다. 뿌리의 꼭대기 및 주위의 피부층은 얇아지고, 기저층에는 약간의 색소 증가가 있으며, 피부 표면에는 흑색 세포가 있으며, 혈관 주위에는 약간의淋巴球 침윤이 있습니다. 다발성 피부 지푸리가 동반될 수 있습니다. 악성 검은색棘피병 환자는 가려움증이 있을 수 있으며, 진행 및 예후는 유형에 따라 다릅니다. 심한 경우 자양막은 때로는 색소가 없는 뿌리 모양의 증식물이나 반점이 합병될 수 있습니다.

　　여성 외음부 검은색棘피병은 일반적으로 전신이나 몸의 각 부위의 검은색棘피병의 일부로서, 주로 엉덩이, 대퇴골 내 상부, 양구, 대음唇에 있는 색소 반점 및 벨트 모양의 두꺼워짐이 있으며, 다발성 피부 지푸리가 동반될 수 있으며, 일반적으로 불편함이 없으며, 악성 검은색棘피병 환자는 가려움증이 있을 수 있으며, 진행 및 예후는 유형에 따라 다릅니다.

　　이 질환은 나눌 수 있습니다8형태는 비슷하지만, 기본적인 피부 손상은 유사하지만, 심각도, 분포 범위, 합병증 및 악성 종양이 다릅니다. 피부는 일찍이 색소 침착, 건조하고 거칠어지고, 그런 다음 피부 손상이 점점 두꺼워지고, 피부 문양이 깊어지고, 표면에 밀집한 작은 뿌리 모양의 증식물이나 벨트 모양으로 나타납니다. 색소 침착도 점점 더 깊어지고, 회색 갈색이나 갈색이나 검은색이 됩니다. 심한 경우 피부는 두꺼워지고, 표면에는 뿌리 모양이나 모양이 있는 노节가 있으며, 피부 손상은 주로 목 측면, 목 부분,腋下,乳头 및 유두, 복부 및 팔꿈치, 무릎 접시 부분의 손가락과 발가락의 角化가 두꺼워지고 두꺼워지고, 머리카락이 두꺼워지고, 모낭종이 있으며 탈발이 발생합니다. 눈썹 및 결막은 빛을 잃고, 뿌리 모양의 증식물이 있을 수 있으며, 뿌리 증식물로 인해 눈물관이 막혀 눈물이 흐를 수 있습니다. 눈썹이 두꺼워지면 눈썹 기판의 구멍이 막혀 있을 수 있습니다. 입술 점막 및 언어도 두꺼워지고, 뿌리 모양의 증식물이 있을 수 있으며, 일반적으로 색소 침착은 없으며, 지느러미는 약간 두꺼워지고, 모양이 있을 수 있으며, 백색 지느러미도 있습니다.

　　1. 양성 흑색 피부병

　　)는 드문 유전성 피부 질환으로, 자연染色体 독립적 유전, 가족 유전적 경향이 있으며, 다양한 표형 외현율이 있으며, 출생 후나 유아기에 발병하며, 초기에는 단면 피부 손상이 나타나며,表皮痣에 속하며, 때로는 다발성黑色素 세포 종양과 결합됩니다. 피부 손상은 청소년기에 발전을 멈추고, 이후에는 안정적이거나缓徐히 감소합니다.13) 환자의 가족 조사에서9)의 가족에서1인이나 더 많은 같은 환자가 있습니다. 비만과 발병은 관련이 없으며, Chuang 등(1995) 보고 한 가족성 흑색 피부병, 어머니는35세 흑색 피부병 환자는 그의7세의 아들과5세의 딸들은 모두 흑색 피부병을 앓고 있습니다.3모든 사람은眉毛와睫毛이 없으며, 어머니의腋窝에는 모발이 없으며, 콧대 부근의 모발은 적고, 소년은先天性 심장병과 왼쪽 눈의 백내장을 앓고 있으며, 따라서 이 가족은 흑색 피부병과 함께 외胚leaf 결손 질환을 동반합니다.

　　) 특发型

　　)에서 비만과 흑색 피부병이 없으며, 유전적이거나 내분비 질환을 동반하지 않고, 대부분 비만을 동반하며, 비만은 인슐린 저항성이 있으며, 이전에는 가짜 흑색 피부병, Hud(1992) 보고, 악성 종양이 없으며,先天性 유전적이거나 내분비 질환을 동반하지 않고, 대부분 비만을 동반하며, 비만은 인슐린 저항성이 있으며, 이전에는 가짜 흑색 피부병, Hud(34) 보고, 성인 비만 클리닉에서 무작위로 선택된74%(25/34) 환자는 다양한 정도의 흑색 피부병을 가지고 있으며, 이상체중을 초과120%에서150%의 환자 중33% 흑색 피부병을 동반하고 있으며, 이상체중을 초과120%에서200%의 환자 중82% 흑색 피부병을 동반하고 있으며, 이상체중을 초과250%의4환자가 모두 흑색 피부병을 동반하고 있으며, 비만 백인에서는 오직57%(8/14) 흑색 피부병과 함께, 흑색 피부병 비만자의 절식 후 평균 혈중 인슐린 농도가 흑색 피부병이 없는 환자보다 높으며, 환자의 체중이 정상으로 돌아가면 흑색 피부병이 사라집니다.

　　3. 내분비형

　　내분비 질환과 함께 자주 나타나며, 특히 뇌下垂체 분비 증가와 피부병 변화가 많이 나타나며, 지푸리 부종, 아디슨 병, 당뇨병 등이 있습니다. Brockow 등(1995)보고1예12세의 소녀는 혈清 인슐린이 증가하여 흑색 피부병이 발병합니다.

　　1인슐린 저항성 A형 종합증:

　　A형 종합증은 젊은 여성에서 많이 나타나며, 남성화 증상이나 성장이 빠르며, HAIR-흑색 피부병 종합증 또는 고알도테스테론혈증(HA), 인슐린 저항성을 의미합니다.1R)와 흑색 피부병, 가족성이 있으며,婴儿기에 발병하며, 일부는 모발과 다囊卵巢, 지푸리 부종,阴蒂 부종 및 근육 경련이 있으며, 흑색 피부병 피부 손상은 일반적으로 확산성이며, 성인기에 피부 손상이 빠르게 발전하며, 혈중 테스토스테론 수준이 높습니다.

　　2胰岛素 저항성 B형 증후군:

　　발병이 늦으며, 평균 발병 연령은39세, 검집병의 증상은 경증에서 중증으로 다를 수 있으며, 루푸스 염성 관절염,硬皮病,乾癬, 백반병 및 Hashimoto 가이아자이로드염과 같은 질환을 동반할 수 있지만, 일반적으로 자가면역의 실험실 증거만 있으며, 고농도의 anti-DNA 항체와 백혈구 감소가 있습니다.

　　4. 악성형

　　악성 종양에 의해 유발되며, 일반적인 검집병과 종양을 동반하는 사람들과 구별됩니다. 후자는 발병 연령이 빠르며, 일반적으로 증가하지 않고, 악성 검집병은 다른 내부 장기 암이 가지고 있는 특징을 가지고 있습니다.3피부 시그널, 즉 Lesser-Trelat 증상, 자연적 빨간 피부 유두종병 및 발바닥, 검집병과 이3피부 시그널은 유전성 또는 악성과 관련된 요인에 대한 동일한 반응으로 간주됩니다. 이3가지 시그널이 검집병보다 먼저 나타나며, 내부 장기 암의 다른 피부 손상과는 거의 공존하지 않습니다. 예를 들어, 두피염성 골막병, 종양성 대하병(paraneoplastic pemphigus) 및 모낭증 등이 있으며, 피부 손상은 빠르게 발전하고, 심각하고 넓게扩散되며, 항색소沉着이 명확하며, 두피와 입술 주위에 유두종 증가와指甲가 약해지고 경사선이 생기며, 피부 손상 부위에는 가려움 또는 자극 증상이 자주 나타납니다.

　　최근 통계에 따르면, 검집병이 암을 먼저 발생시키는 것은5l/74에서69%(Gross), Curth는 종양潜伏기가10~15년, 검집병은1개 이상의 종양이 있을 때, 검집병과 관련된 어떤 종양인지 확인하기 위해, 임상 조사를 해야 하며, 검집병과 종양이 발병과의 관계를 이해하고, 종양을 제거한 후 피부병이 감소하는지 확인하여 결정해야 합니다. Curth는 회고적 분석에서 지적했습니다.177예恶性 검집병 중92%는 위장암이며, 중에서69%는 위암이며, 나머지는 폐암, 간암, 자궁암, 유방암 및 자궁内膜암 등으로, 내부의 암 대부분은 상피암으로 간주됩니다.

　　5. 지지부 검집병

　　검은 피부 인종에서 많이 나타나며, 중국에서도 발견되고 있으며, 저는 본인이 봤습니다.1예를 들어, 손발 뒤면에 피부병이 제한되어 있으며, 비온갈질화가 베르게이나 모양으로 나타나고, 갈색이며, 검집병의 일종의 변형으로, 전신 건강 상태가 좋고, 다른 합병증이 없습니다.

　　6. 단면성 검집병

　　이 유형은 양쪽성 양성 검집병의 가장 일찍 나타나는 증상일 수 있지만, 단면적 분포로 지속될 수도 있으며, 반점성 손상으로 간주될 수 있으며,痣样 검집병이라고도 불리며, 불규칙적인 자체 유전자显性 유전으로, 출생 시, 어린 시절 또는 청소년기에 발생할 수 있으며, 피부 손상은 일정 기간 동안 점진적으로 확대되고, 그 후 안정되거나 감소할 수 있습니다.

　　7. 약물 유발 검집병

　　이 유형은 매우 드물며, 피부병을 유발할 수 있는 약물로는 코르티코스테로이드, 니코틴산, 에틸레스트로겐, 인슐린, pituitary 추출물, 트리아조벤자마이드, 메토피롤, 경구 피임약, 푸시딘산(梭链孢酸)이 있을 수 있으며, 푸시딘산(梭链孢酸)을 지방에 사용하면 검집병 피부병이 발생할 수 있습니다.

　　8. 혼합형 검집병

　　환자가 두 가지 유형의 검집병 피부병을 동시에 가지고 있을 때, 일반적으로 Curth가 보고한 것처럼 다른 유형의 검집병 환자에게 악성 검집병이 나타날 수 있습니다.1例幼儿有单侧黑棘皮病，以后皮损转变为双侧性，并出现腹部恶性肿瘤。此外还有Hirschowitz综合征，即Hirschlowitz于1989年提出的综合征，本病有广泛的黑棘皮病，合并有儿童期的家族性完全神经性耳聋，进行性周围感觉神经脱髓鞘，以及胃肠道疾病，脂肪营养不良和黑棘皮病由LawVence于1946年首先描述，Slip于1959年报道相同病人，故又称Lawvence-Seip综合征，此征有遗传性和获得性，黑棘皮病可合并泛发性完全性皮下脂肪消失，并有严重的胰岛素抵抗。

　　其他伴发黑棘皮病的综合征有矮妖精综合征，肝豆状核变性，Bloom综合征，Rud综合征，垂体嗜碱细胞增多症，其他垂体肿瘤家族性松果体增生，肾上腺皮质增生和糖尿病(R-M 증후군), 그리고 자가 항체(인슐린 수용체 항체 포함)가 있는 질환(예: 루푸스肝炎, 간硬化, 홍반성 루푸스, 피부 근육염,硬化성 皮膚염)이 있습니다.

　　1주의사항:여성의 검은낭피증은 여성의 모낭 각화증과 구별되어야 합니다. 모낭 각화증은 모낭 성丘疹이 기본적인 손상으로, 팔 아래, 대퇴골 부상 등 주름 부위에서 증식성 피부 손상으로 합쳐집니다. 분비와 나쁜嗅각이 있으며, 조직학적 검사는 각화不良, 원체, 근핵구, 기저층 상의 갈라짐 등을 보여줍니다. 검은낭피증과 구별할 수 있습니다. 중요한 것은 악성 검은낭피증과 다른 유형의 검은낭피증을 구별하며, 악성 검은낭피증의 피부 손상 특징을 통해 내부 악성 종양을 찾아 조기 치료할 수 있습니다.

　　약물에 의해 유발된 검은낭피증, 가능한 유발 약물은 코르티코스테로이드, 니아신, 이너디올, 인슐린,下垂체 추출물, 트리아진비아마이드, 메타테스테론, 구강 피임약, 푸시아마이신(소련孢산)도 유발할 수 있으며, 지방 외용 푸시아마이신(소련孢산)은 검은낭피증 피부 손상을 유발할 수 있습니다.

　　2전염病学:검은낭피증은 어떤 연령에서든 발생할 수 있으며, 드물게 발생합니다.

　　3예후:중년 이후 발병자는 약50％에서 암종과 합병.

　　4합병증:심한 경우, 자괄 내 점막에 불색소의 복사종양 증식 또는 색소 반점이 동반될 수 있습니다.

　　검은낭피증은 외음부의 주름에 잘 발생하며, 외음부 피부의 색소沉着, 복사종양 증식, 과도한 표피화, 대칭적으로 분포하는 드문 외음부 피부 질환입니다. 병변의 특징적인 천연 모양의 두께 증가, 색소沉着 및 특정 분포 부위로 인해 진단이 쉽습니다. 조직학적 검사는 확정 진단을 할 수 있습니다.

　　1실験 검사:혈액 생화학 검사, 인슐린 세포 기능 검사, 성 호르몬 수준 검사.

　　2기타 보조 검사:조직학적 검사.

　　1. 외阴검은낭피증 식요법

　　1海带绿豆식사

　　해산물海带30克，绿豆30克，白糖适量，粳米100克。

　　制作方法先将海带洗净切碎，绿豆浸泡半天，粳米淘洗干净，共煮为粥。将熟时加入白糖调味即成。

　　用法每日早晚服用，宜连续食用7天～10天。

　　功效清热解毒，利水泄热。适用于阴部瘙痒。

　　2、薏仁红枣粥：薏仁30g，红枣10枚，大米50g。

　　洗净，共煮粥食用。有清热健脾止痒之功。

　　3、首乌桑葚芝麻粥：何首乌30g.桑葚果10g，黑芝麻10g，大米50g。

　　洗净，共煮粥食用。有养血滋阴止痒之功。

　　4、蒸猪肝：猪肝60g，马鞭草30g。

　　将猪肝与马鞭草切成小块拌匀，装在有盖的碗中，放在蒸锅内蒸30分钟即可。1次顿服。有清热祛湿功效。

　　二、外阴黑色棘皮症最好不要吃那些食物

　　瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　一、外阴黑色棘皮症治疗前的注意事项：

　　1调节饮食结构，适当减轻体重；

　　2积极治疗内科疾病；药物所致的应去除致病药物；做好随访。

　　二、外阴黑色棘皮症中医治疗方法

　　暂时没有很有效的治疗方法和治疗药物。

　　三、外阴黑色棘皮症西医治疗方法

　　1去因治疗若疑为恶性黑棘皮病应尽早检查，尽早切除恶性肿瘤；肥胖性黑棘皮病通过节食、纠正肥胖，皮损可自然缓解；症状性黑棘皮病应积极治疗其他病症如治疗高胰岛素血症和雄激素过多症等；药物性者停用致病药物后皮疹会消退。

　　2对症治疗补充鱼油可改善本病，局部可外用维A酸制剂亦有一定效果。局部外用中等浓度角质溶解剂，如10％硫黄煤焦油软膏。

　　3恶性黑棘皮病疑似者，应尽早进行必要检查，一旦发现应尽早切除，皮损可消退。肥胖者应减少体重，皮损可自然减轻。药物性黑棘皮病应去除致病药物，合并综合征者应积极治疗其他病症。