I. Nguyên nhân gây bệnh
Là sự phát triển bất thường của phổi bẩm sinh, tổ chức phổi bị cách ly và tổ chức phổi bình thường được màng phổi cách ly.
II. Nguyên lý gây bệnh
1、Hình thái nội nhánh:Phổ biến hơn, chiếm75%. Thường ở phần sau cơ sở dưới của phổi trái, ở vị trí cạnh cột sống,其次是 phần cơ sở dưới của phổi phải, phần trên ít xảy ra hơn. Tổ chức phổi bị cách ly có thể là túi hoặc实质性, thiếu giao thông với cây phế quản bình thường xung quanh. Khi soi dưới kính hiển vi có thể thấy tổ chức phổi có sự xâm nhập của bạch cầu đơn nhân và bạch cầu khổng lồ, cùng với sự纤维 hóa, phế quản có sự giãn túi. Nếu tổ chức phổi bị cách ly giao thông với tổ chức phổi bình thường, thì có thể thấy chất nhầy mủ tích tụ trong lòng ống, tổ chức phổi tương ứng có sự xâm nhập của tế bào viêm như tế bào bạch cầu đa nhân trung tính. Tĩnh mạch của tổ chức phổi bị cách ly thường là động mạch có sự phát triển tốt, có sự cong và dày thành động mạch, và động mạch phổi, tĩnh mạch phổi và động mạch tuần hoàn có thể hình thành mao mạch trước.
2、Hình thái ngoại nhánh:Hiếm gặp, chiếm25%. Thường ở phần sau cơ sở dưới của phổi trái, cũng có thể ở trong màng gian, dưới ruột. Tổ chức phổi bị cách ly được bao bọc bởi màng phổi và hoàn toàn tách biệt với tổ chức phổi bình thường, khi cắt sẽ có màu nâu nhão, khi soi dưới kính hiển vi có thể thấy tổ chức phổi phát triển không đầy đủ, thậm chí là dạng túi. Tổ chức phổi bị cách ly không có đường giao thông với phế quản bình thường, vì vậy viêm phổi ở tổ chức phổi hiếm khi xảy ra. Phế quản thường có độ cong và giãn độ khác nhau. Tổ chức phổi bị cách ly cung cấp máu chủ yếu từ động mạch chủ bụng hoặc nhánh của nó, và chảy qua tĩnh mạch chủ dưới, tĩnh mạch cổ chướng hoặc tĩnh mạch cổ chéo, tạo thành lưu lượng máu qua bên trái-Tắc hở phải. Nhưng cũng có máu qua động mạch phổi cung cấp và tĩnh mạch phổi chảy.