Eins, Ursachen
Es ist eine angeborene Lungenentwicklungsanomalie, die isolierte Lungengewebe durch Pleura vom normalen Lungengewebe getrennt sind.
Zwei, Pathogenese
1、 intrapulmonale Form:Häufiger,约占75%. Meistens im hinteren Basalabschnitt des linken Lungenflügels, im spinalen Bereich,其次是rechten Lungenflügels Basalabschnitt, in der Oberflügelregion tritt weniger häufig auf. Die isolierte Lungengewebe sind in unterschiedlichem Maße kystisch oder verdichtet und haben keine Verbindung mit dem umgebenden normalen Bronchus- und Bronchialbaum. Der Mikroskopie zeigt eine Invasion von Monozyten und Makrophagen und Fibrose im Lungengewebe, die Bronchien sind kystisch erweitert. Wenn die isolierte Lungengewebe mit dem normalen Lungengewebe verbunden sind, können im Lumen Pustelsekretionen stauen, und die entsprechenden Lungengewebe können Infiltrationen von Entzündungszellen zeigen, wie z.B. neutrophilen Granulozyten. Die Blutgefäße der isolierten Lungengewebe sind in der Regel gut entwickelte elastische Arterien, die verwirrt sind, die Wand verdickt und die pulmonary artery, pulmonary vein und systemische Blutgefäße können Kapillaren vor der Kapillare anastomose.
2、 extrapulmonale Form:Seltener,约占25%. Meistens im hinteren Basalabschnitt des linken Lungenflügels, kann auch im Mediastinum oder unter dem Darm liegen. Die isolierte Lungengewebe wird von der Pleura umgeben und vollständig vom normalen Lungengewebe getrennt, der Schnitt ist braun und schaumig, unter dem Mikroskop sind die Lungengewebe unterentwickelt und können Zysten bildend sein. Die Bronchien der isolierten Lungengewebe sind nicht mit den normalen Bronchien verbunden, daher sind Entzündungen der Lungengewebe selten. Die Bronchien sind in unterschiedlichem Maße verdreht und erweitert. Der Blutfluss der isolierten Lungengewebe wird hauptsächlich aus dem Bauch主动脉 oder seinen Seitenasten gespeist und durch die inferior Vena cava, den Azygos oder den hemiazygos abgeführt, bildet links-Rechte Shunt. Es gibt jedoch auch Blut, das durch die Pulmonalarterie versorgt und durch die Pulmonalvene abgeführt wird.