Vulvasynovialsarkom

　　1、发病原因

　　Die Synovialsarkom der Vulva wurde früher für eine Herkunft aus der Gelenksynovia gehalten, aber die histologische Herkunft des Synovialsarkoms der Vulva ist bis heute nicht klar. Ein typisches Synovialsarkom hat eine biphasische Differenzierung von Epithel und Mesenchym.

　　2、发病机制

　　Der Tumor hat eine zystische oder knötchenförmige Struktur, ist oft mit einem pseudokapsulären Rand ausgestattet und hat klare Grenzen. Der Schnitt ist grauweiß, weich und zeigt oft Blutungen, Nekrosen und die Bildung von Zysten.

　　Die Mikroskopie besteht aus zwei Zelltypen mit verschiedenen Morphologien und einer einzigartigen biphasischen Struktur. Die Epithelzelltypen ähneln Karzinomen und sind in cubisch-kolossale Zellen angeordnet, die in solide, nesterförmige oder adenoid-papilläre Strukturen angeordnet sind. Die fusiformen Zellen zeigen oft eine fibrosarkomartige Struktur. Zwischen den Epithel- und fusiformen Zellen gibt es transitioze Zellen. Abhängig von der relativen Bedeutung und der Differenzierung der Epithel- und fusiformen Zellen kann die Synovialsarkom in biphasische, monophasische fibreuse, monophasische epitheliale und niedrig differenzierende Typen eingeteilt werden. Unter dem Elektronenmikroskop sind auf der Oberfläche der Epithelzellen Mikrovilli oder Pseudopodien sichtbar, die sich in den Zellzwischenraum oder den pseudoadenoiden Raum richten. Im Inneren finden sich oft elektronendichte muköse Substanzen. Eine kontinuierliche Basalmembran, die von gesunden Synovien nicht vorhanden ist, trennt oft die Epithelklumpen oder adenoiden Strukturen von den umliegenden fusiformen Zellen.

　　fast alle Synovialsarkome haben spezifische Chromosomentranslokationen-t(x;18) (pll; q11) aufgrund der chromosomalen Balancierungstranslokation der SSX-Gene von Xpll zur18q11genetische Fusion von SYT-SSX1 oder SYT-SSX2Chimergen.61％ bis64％ der Synovialsarkome haben SYT-SSX1, etwa36％ der Synovialsarkome haben SYT-SSX2haben.-Alle Chimergene von SSX1 sind bikinale Synovialsarkome, während fast alle monokinen Synovialsarkome SYT-SSX2Chimergen (Ladanyi2002) verwendet. Durch die Detektion von SYT-Das SSX-Chimergen kann verwendet werden, um zu beurteilen, ob der chirurgische Schnittkante positiv ist, und kann auch zur Diagnose kleinerer Metastasenbehandlungen verwendet werden, was sensitiver und spezifischer als die histologische Untersuchung ist.

　　Lymphknotenmetastasen, in der Regel erreichen sie zuerst die nahegelegene Gruppe von Lymphknoten (erste Station), dann nacheinander die weiter entfernten (zweite Station, dritte Station), wenn die Tumorzellen in jeder Station infiltrativ wachsen, breiten sie sich auch auf die näheren Lymphknoten desselben Gruppen aus. Es gibt jedoch auch Ausnahmen, einige Patienten können auch über einen kürzeren Weg die Lymphknoten überwinden, direkt in die weiter entfernte Gruppe von Lymphknoten (zweite Station oder dritte Station) transferieren. Dieses Transmissionsmuster wird klinisch als springförmige Metastase bezeichnet. Zum Beispiel treten bei Gebärmutterhalskrebs bei fehlender Metastase in den retroperitonealen Lymphknoten zunächst Metastasen in den Halslymphknoten auf. Außerdem können auch die Metastasen in die Lymphknoten der abweichenden Lymphbahn transloziert werden, was möglicherweise auf den Verschluss der Lymphbahnen in der fließenden Richtung zurückzuführen ist. Zum Beispiel treten Metastasen bei Gebärmutterhalskrebs in den intraperitonealen Lymphknoten auf.

　　und1.2Synovialsarkome der Vulva sind subkutane, schmerzlose, langsam wachsende Tumoren, deren Größe zwischen2und30 cm, der Tumor ist oft fest, die Grenzen sind klar, er wird leicht als Barthsdrüsenzyste diagnostiziert. Synovialsarkome der Vulva sind selten. Das Erkrankungsalter liegt zwischen39 0 bis

　　Prognose: Nielsen et al. berichten, wie sollte ein Synovialsarkom der Vulva vorgebeugt werden2Fälle haben ein relativ gutes Prognoseergebnis.1Fälle nach der radikalen Exenteration der Vulva wurde das Follow-up durchgeführt4Jahre ohne Tumorüberleben, andererseits1Fälle3.5Jahren nach der recurrence erfolgte erneute Entfernung und Bestrahlung, Follow-up1Jahre ohne Tumorüberleben. Zhang Rongyu et al. bei1Einzelbeispiel nur lokale Entfernung, Schnittkante positiv, postoperativ3Monaten recurrence, Knochen- und Lymphknotenmetastasen im Leistenbereich, Behandlung mit Ganzkörperexterner Bestrahlung, weiteres Fortschreiten des Tumors, Metastasen im linken Hüft- und Schambein und Entfernung des linken Hemipelvis, pathologische Untersuchung des Schnittes weiterhin positiv mit Vasinvorwurf,6Monaten starb. Außerdem1Regelmäßige Exenteration der Vulva sowie Teile des Pubis und der Vagina, postoperativ10Monaten recurrence mit Lungenmetastasen,20 Monaten starb.

　　Saito et al. (2000) fand die Expression von E-Cadherin oder alpha-Catenin hat ein gutes Prognoseergebnis bei Synovialsarkomen, während beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSX1嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)。

　　1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentin100％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。

　　2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。

　　一、外阴滑膜肉瘤食疗方

　　1、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊肉500克，生姜9克。

　　二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、壁虎、针鱼。

　　5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、莲藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两伤，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、香菇新鲜香菇90 Gramm, mit angemessener Menge Pflanzenöl und etwas Salz angebraten, mit Wasser gekocht und als Suppe gegessen. Es kann Krebs vorbeugen.

　　9、Shiitake Shiitake in angemessener Menge, gekocht, gegessen oder als Pulver eingenommen.

　　10、Scharboßel frische Scharboßel20-30 Stück, mit angemessener Menge Wasser gekocht, auf kleiner Flamme zu einem Konzentrat gekocht, geteilt2-3mal eingenommen. Es hat eine bestimmte Wirkung bei Magenkrebs und Zervixkarzinom.

　　11、Oolong Tee Das regelmäßige Trinken von Oolong Tee hat eine bestimmte Krebsvorbeugungswirkung.

　　12、Bienengift Die regelmäßige Einnahme von Bienengift kann das Immunsystem stärken und eine Krebsvorbeugungswirkung haben.

　　13、Wacholderkeim Der Chlorophyll in demkeim kann Karzinome des Dickdarms und andere Krebsarten verhindern.

　　14、Andere Milch oder Kuhmilch, die nicht nur reich an Vitaminen ist, sondern auch bestimmte Krebsvorbeugungsstoffe enthält; frische Gemüse wie Rüben, Weißkohl, Kürbis, Erbsen, Rettich usw. haben eine bestimmte Wirkung, um die Nitrosamine in Lebensmitteln zu neutralisieren; Karotten, Spinat, Tomaten, Algen usw. sind reich an Vitamin A und haben eine bestimmte Krebsvorbeugungswirkung.

　　Drei, Vulvales Synovialsarkom sollte besser keine bestimmten Lebensmittel essen

　　1、Vermeiden Sie Kaffee und andere stimulierende Getränke.

　　2、Vermeiden Sie Zwiebeln, Knoblauch, Ingwer, Kassia und andere scharfe, reizende Lebensmittel.

　　3、Vermeiden Sie Rauchen und Alkohol.

　　4、Vermeiden Sie fettige, frittierte, verfaulte und gesalzene Lebensmittel.

　　5、Vermeiden Sie Hühner, Gänse und andere Reize.

　　6、Wenn der Juckreiz schwer ist, sollten Meeresfrüchte und irritierende, allergene Lebensmittel vermieden werden.

　　1、Prävention Regelmäßige Untersuchungen, frühe Entdeckung und Bestimmung der therapeutischen Reichweite der Resektion, gute Nachsorge.

　　2、Vulvales Synovialsarkom Westliche Behandlungsmethoden Die Operation ist die erste Wahl der Behandlung, die therapeutische Reichweite der Resektion nach der Größe und Differenzierung des Sarkoms bestimmt. Wenn es Lymphknotenmetastasen gibt, sollte gleichzeitig eine Entfernung vorgenommen werden.

　　3、Strahlentherapie Für diejenigen mit unzureichend guten Schnittkanten kann adjuvante Strahlentherapie nach der Operation hinzugefügt werden. Die Strahlentherapie hat eine gute Wirkung auf das Einzellige Epitheltyp.

　　4、Chemotherapie Vorbehandelte adjuvante Chemotherapie einschließlich arterieller Kathetertherapie spielt in der Behandlung von Synovialsarkomen eine immer größere Rolle, insbesondere bei Durchmessern>10cm der Patienten (Thompson2000).

　　5、Immuntherapie Bennicelli et al. (2002) eine spezifische SYT vorschlagen-SSX-Komplexgen sind Ziel der Immuntherapie, spezifische T-Zellen, die durch Peptidsequenzen der Translokationsbrüche erzeugt werden, die tumorzelltoxische T-Zellen erkennen und zerstören können, haben SYT-Zellen der SSX-Komplexgen