陰部滑膜肉腫

　　1、発病原因

　　陰部滑膜肉腫は以前、関節滑膜の由来と誤解されていましたが、陰部滑膜肉腫の組織学的起源は今でも不明です。典型的な滑膜肉腫は上皮と間葉の雙向分化を示しています。

　　2、発病機構

　　腫瘍は葉状または節状を呈し、多くは偽包膜を持ち、境界が明確です。断面は灰白で柔らかく、出血壊死や嚢胞形成がよく見られます。

　　顕微鏡検査では、形態が異なる2種類の細胞から構成されており、独特の雙相構造を持っています。上皮細胞はがんに似ており、立方形から高円筒形の細胞が実体、巣状、腺様、乳頭様の構造を形成しています。筋維肉腫様の構造を持つのは、梭形細胞が多いです。上皮細胞と梭形細胞の間には移行細胞があります。上皮細胞と梭形細胞の相対的な顕著性と分化度に基づいて、滑膜肉腫は雙相型、単相筋維型、単相上皮型、低分化型に分類されます。電子顕微鏡では、上皮細胞の表面に微毛や偽足があり、細胞間腔や偽腺腔に向いています。内部には電子密度の高い粘液性物質が見られます。正常な滑膜にはない連続的な基板が、上皮群や腺様構造を周囲の梭形細胞から分離しています。

　　ほとんどの滑膜肉腫は特異的な染色体易位-t(x;18)(pll;q11)を持ち、染色体の平衡易位によりXpllのSSX遺伝子と18q11のSYT遺伝子が融合してSYT-SSXlまたはSYT-SSX2の融合遺伝子SYT-SSXlまたはSYT-SSX2が形成されます。61％～64％の滑膜肉腫はSYT-SSXlを持ち、約36％の滑膜肉腫はSYT-SSX2を持ちます。SYT-SSXl融合遺伝子を持つのはすべて雙相型滑膜肉腫であり、ほぼすべての単相型滑膜肉腫はSYT-SSX2融合遺伝子を持ちます（Ladanyi2002）。SYT-SSX融合遺伝子の検出は、手術切端が陽性かどうかを判断するために使用され、同時に微小転移病巣の診断に使用され、組織学的検査よりもより敏感で特異的です。

　　リンパ節転移は、通常、腫瘍に最も近いリンパ節群（第一站）に最初に到達し、次に遠いリンパ節群（第二站、第三站）に逐次到達します。しかし、例外もあります。一部の患者では、経路のリンパ節を迂回して遠いリンパ節群（第二站または第三站）に直接転移することがあります。このような転移方法は、臨床的に飛び越え転移と呼ばれます。例えば、子宮頸がんは、骨盆腔腹膜後のリンパ節に転移が発生しない場合、最初に顎リンパ節に転移が発生します。また、逆リンパ液流の方向に転移することもあります。これは、流れ方向のリンパ管が既に塞がれているためかもしれません。例えば、子宮頸がんが腹腔内リンパ節に転移する場合です。

　　外陰滑膜肉腫は皮下にゆっくりと成長する痛みのない腫瘍で、大きさは1.2～20cmで、腫瘍はしばしば固定しており、境界がはっきりしています。バルコニン嚢胞と誤診されることが多いです。外陰滑膜肉腫は比較的稀です。発病年齢は30～39歳です。

　　予後：Nielsen et al. が報告した2例は予後が比較的良いとされています。1例は根治的な外陰切除術後、4年間無癌生存が確認されました。もう1例は3.5年後に再発し、再切除と放射線療法を受け、1年間無癌生存しました。臧榮餘らは、局所切除のみを行った1例で、切端が陽性であり、術後3ヶ月で再発しました。骨や腹股沟リンパ節に転移し、全量外放射線療法を受けましたが、腫瘍は進行し、左股骨や恥骨に転移し、左半骨盆切除を行いました。病理学的検査では切端が依然として陽性であり、血管侵犯も確認されました。6ヶ月後に死亡しました。もう1例は外陰根治術と部分恥骨、子宮頸切除術を受け、術後10ヶ月で再発し、肺転移があり、20ヶ月後に死亡しました。

　　Saito et al. (2000) が発見したように、E-cadherinやalpha-cateninを発現する滑膜肉腫の予後は良いですが、beta-cateninの発現は腫瘍の進行に関連しています。Ladanyi et al. (2002) が発見したように、SYT-SSXl融合遺伝子は転移患者に多く見られ、その5年生存率は53％で、SYT-SSX2融合遺伝子を持つ患者（73％）よりも明らかに悪いです。

　　1、組織化学および免疫組織化学検査はPAS、コリアルゴールドおよびアシンブルー染色を使用し、透明質酸エステラーゼを消化して、二つの異なる粘液が存在することを確認できます。網膜織染色は特に分化が低い場合、線維芽細胞のvimentinは100％陽性で、bcl-2、CD99、S-100も陽性です。一部はEMAおよびcytokeratinも陽性です。上皮細胞はEMAおよびcytokeratinが陽性の他、40％のvimentinが陽性です。

　　2、細胞遺伝学検査、組織病理学検査。

　　一、外陰滑膜肉腫の食療法方

　　1、首烏卵湯

　　成分：首烏120グラム、卵4個。

　　用法：首烏を煎じて濃い汁を作り、4個の卵を煮ます。これが一日分の量で、一日に2回服用します。

　　2、胡麻紅糖粥

　　成分：黒胡麻200グラム、紅糖30グラム。

　　用法：黒胡麻をきれいに掃除し、軽く炒め、瓶に入れておくか、瓶に入れておきます。2カップ使って適量の紅糖を加えて、パンに塗りかけたり、お湯で割って飲みます。

　　3、胡桃胡麻粥

　　成分：胡桃仁200グラム、胡麻100グラム、粳米100グラム。

　　用法：胡桃仁と胡麻をそれぞれ細かく挽きます。粳米に適量の水を加えて煮立て、胡桃仁と胡麻を加えて食べます。

　　4、首烏山藥羊肉湯

　　成分：首烏30グラム、山藥100グラム、羊肉500グラム、生姜9グラム。

　　二、外陰滑膜肉腫にどんな体に良い食べ物がありますか

　　1、外陰の腫瘍と白斑を予防する効果がある食べ物を多く取ることを推奨します。如胡麻、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賊、烏梢蛇、豚の膵臓、菊、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、タコ、サンマ、文蛤、瑪瑙などが含まれます。

　　2、痛みのためには、タコ、アカ、ロブスタ、アサリ、海参、タナカ、ビーツ、緑豆、萝卜、鶏血を食べることを推奨します。

　　3、瘙瘙のためには、アシタマ、白菜、ブロッコリー、芋、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を食べることを推奨します。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、きのこ、猴頭菇、鶏の内臓、海参、薏米、胡桃、カニ、石龍子、針魚を食べることを推奨します。

　　5、外陰の腫瘍手術後は、気を消耗し血を傷つけるので、補気養血の品を多く取ることを推奨します。如大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、きのこ、ニンジン、鶏卵、蓮粉、豆類などが含まれます。

　　6、外陰の腫瘍手術後の放射線療法：陰気を消耗し体液を損傷しますので、滋養陰気の品を多く取ることを推奨します。如菠菜、小白菜、蓮藕、リン、西瓜、バナナ、ブドウ、海参、甘蔗、百合などが含まれます。

　　7、外陰の腫瘍手術後の化学療法：気血を両方損傷しやすいので、常食で補養気血の物、如木耳、きのこ、胡桃仁、桑の実、薏米粥、红枣、龍眼、海参などを取ることを推奨します。

　　8、きのこを新鮮なものを90グラム使用し、植物油と少しだけ塩で炒め、水で煮立ててスープにします。がんを予防できます。

　　41、平菇適量の平菇を煎じて、湯を飲んだり、食べたり、粉にして服用します。

　　40、菱実新鮮な菱実20-30個を適量の水で火を弱く沸騰させ、濃い汁にします。2-3回に分けて服用します。胃癌、子宮頸癌に対して一定の効果があります。

　　39、烏龍茶烏龍茶をよく飲むと一定の防癌効果があります。

　　38、蜂王乳蜂王乳を続けて摂取することで、人体の免疫力を高め、防癌効果があります。

　　37、豆芽豆芽の葉緑素は大腸癌や他のいくつかの癌を予防できます。

　　36、牛乳や羊乳は豊富なビタミンを含み、いくつかの防癌物質も含まれています。新鮮な野菜、如萝卜、キャベツ、南瓜、豆、セロリなどは、食物中の亜硝酸アミンを中和する一定の効果があります。ニンジン、ほうれん草、トマト、紫菜などは豊富なビタミンAを含み、防癌効果があります。

　　三、外陰滑膜肉腫はどのような食品を避けるべきか

　　34、コーヒーなどの興奮性飲料を避けましょう。

　　33、葱、蒜、姜、桂皮などの香辛料を避けましょう。

　　32、煙草、酒を避けましょう。

　　31、脂質、油煎、発酵、塩漬け食品を避けましょう。

　　30、公鶏、鴨などの発物を避けましょう。

　　29、瘙痒が酷い時は、海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食品を避けましょう。

　　26、予防定期的な健康診断、早期発見および根治的切除術の範囲の確定、フォローアップの準備をします。

　　25、外陰滑膜肉腫の西洋医学治療法手術が最も選択される治療法です。肉腫の大きさと分化度に応じて根治的切除術の範囲を決定します。リンパ節転移がある場合、同時に廓清術を行います。

　　24、放射線療法切端が不適切な場合、術後の放射線療法を追加することができます。放射線療法は単相上皮型に対して効果が良いです。

　　23、化学療法手術前の新規助成療法（動脈内灌流療法を含む）が滑膜肉腫治療における役割が多くの学者に認められつつあります。特に直径10cm以上の患者に対して（Thompson 2000年）。

　　22、免疫療法Bennicelliら（2002年）は、特異的なSYT-SSX融合遺伝子が免疫療法の標的であると提案し、易位断裂領域の多肽鎖に対して生成される腫瘍特異的な細胞毒性T細胞がSYT-SSX融合遺伝子を持つ細胞を認識し殺すことができると述べました。