先天性 tibia 결손

　　先天性 tibia 결손은 근육계의 장애로, 임상에서 드물게 나타나며 원인은 불명확하다.胚胎 발달 결함일 가능성이 있으며, Bardenheuer에 따르면,胚胎 초기에는 하지가 발생한다.1main line,4main line에서 발생한 femur, fibula,2뼈의 부분과 다섯 번째 발가락, lateralis line에서 발생한 tibia와 다른 발뼈,先天性 tibia 결손은 첫 번째 lateralis line의 부족으로 인해 발생한다고 말한다. 일반적으로 내인성 이론을 많이 지지한다. Joachimstahl은 태아기에 amnion의 압박으로 인해 발생한다고 주장한다.

　　先天性胫骨缺如常在婴儿时即可发现，病儿表现为患肢短缩，足外观畸形，行走不能或困难，膝关节屈曲挛缩，小腿弯曲畸形，肌力差。重者常伴有同一肢体的其它畸形，如股骨缺如，腓骨部分缺如等。

　　congenital tibia deficiency는 원인이 불명확하여胚胎 발달 결함이 유발된可能性가 있습니다. 이 질환은先天性疾病로, 효과적인 예방 조치가 없으며, 임신 전 검사를 잘 하고, 빠른 진단과 빠른 치료는 이 질환의 예방 및 치료의 열쇠입니다.

　　congenital tibia deficiency가 진단될 때에는 임상적 표현 외에도 보조 검사를 필요로 합니다. congenital tibia deficiency의 X선表現은 특징적이며, tibia의 다른 부위에서 결여되어 정확한 진단이 쉽습니다.

　　congenital tibia deficiency는 임상적으로 드물며, 원인이 불명확합니다. 환자는 다양한 증상에 따라 다른 식단 요구가 있으며, 의사와 상담하여 특정 질환에 맞는 식단 기준을 설정해야 합니다.

　　congenital tibia deficiency는 치료도 어렵습니다. 일반적으로 tibia 결여의 유형, 단면적인 병변인지 양측적인 병변인지에 따라 치료 방법을 선택합니다.

　　Ⅰ형 병변

　　단일측면 Ⅰ형 tibia 결여가 있고 동시에 femoral远쪽이 발달이 어려운 경우,2～3연령에 따라 무릎을 절단하고 인공체를 장착합니다. 양측 tibia Ⅰ형이 결여된 경우, Brown 골반, fibula forming surgery를 선택하여 무릎의 기능을 재건합니다. 두 번째 단계에서 발목 인공체술을 시행합니다; fibula의远쪽이 talus의 관절면에 사전에 만들어진 공을 끼워 인공적으로 고정하고, Kirschner 핀을 긴 방향으로 고정하고石膏로 외부 고정합니다.

　　Ⅱ형 병변

　　Ⅱ형 병변의 치료 목표는 무릎을 안정시키는 것으로, tibia와 fibula의近쪽 합성술, fibula와 talus 합성술을 시행하며, 동시에 발의 변형을 교정할 수 있습니다.

　　Ⅲ형 병변

　　Ⅲ형 병변은 후발족을 안정시키고 발의 기능을 개선하기 위해 calcaneal과 fibula 합성술을 시행해야 합니다.