Die congenitale Hyperkeratose ist eine seltene genetische Hautkrankheit mit Hyperkeratose der Nägel, die1906vom Jadassohn und Lewandowsky erstmals benannt. Diese Krankheit wird normalerweise in vier Typen unterteilt, Typ I ist am häufigsten, der Jadassohn-Lewandowsky-Syndrom; Typ II ist Jackson-Sertoli-Syndrom; Typ III ist Schaferer-Branauer-Syndrom; Typ IV ist die verlangsame Form der congenitalen Hyperkeratose.
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congenitale Hyperkeratose
- Inhaltsverzeichnis
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1. Welche sind die Ursachen der congenitalen Hyperkeratose
2. Welche Komplikationen kann die congenitale Hyperkeratose verursachen
3. Welche typischen Symptome hat die congenitale Hyperkeratose
4. Wie kann man die congenitale Hyperkeratose vorbeugen
5. Welche Laboruntersuchungen müssen bei der congenitalen Hyperkeratose durchgeführt werden
6. Was sollte bei der Ernährung der Patienten mit congenitaler Hyperkeratose vermieden werden
7. Die gängigen westlichen Behandlungsmethoden für die congenitale Hyperkeratose
1. Welche sind die Ursachen der congenitalen Hyperkeratose
Die congenitale Hyperkeratose ist eine autosomale dominante genetische Krankheit. Typ I mit Keratin16und6mit Mutationen a verbunden, Typ II mit Keratin17und6mit Mutationen b verbunden. Diese Krankheit ist eine seltene genetische Hautkrankheit mit Hyperkeratose der Nägel.
2. Welche Komplikationen kann die congenitale Hyperkeratose verursachen
Die Komplikationen der congenitalen Hyperkeratose sind hauptsächlich die folgenden Arten:
1、Paronychie
Die Paronychie ist eine entzündliche Reaktion, die um die Nägel herumliegende Hautfalten betrifft und sich durch akute oder chronische eitrige, schmerzhafte und schmerzhafte Schwellung der Nagelrandgewebe manifestiert, die durch Paronychie-Abcessen verursacht wird.
2、Subunguale Abszess
Die nekrotischen Gewebe, die durch Entzündungen und andere Faktoren verursacht werden, können eitriges Subunguale Erguss bilden.
3、Onychokryptose
Die Onychokryptose tritt häufig im Sommer auf, die Symptome sind Bläschen von Maiskorngröße, tief in den Zehenzwischenräumen, am Fußrand und auf der Fußsohle.
4、Zehngliedern nekrotisiert
Die betroffenen Bereiche der congenitalen Hyperkeratose sind unterschiedlich, daher variieren die klinischen Symptome und Anzeichen auch. Die klinischen Erscheinungen bei akuter und chronischer Obstruktion sind unterschiedlich, aber sie können alle zu ischämischer Gliedmaßen, Gangrän oder Nekrose führen.
3. Welche typischen Symptome hat die congenitale Hyperkeratose
Die typischen Manifestationen des Typ 1 congenitalen Hyperkeratoses sind eine erhebliche Verdickung der Nägel (Finger- und Zehennägel), eine übermäßige Hyperkeratose der Palmoplantarsegmente, Schweißausbruch, übermäßige Hyperkeratose der Haut an Ellenbogen, Knie und Hüften und andere Manifestationen. Die Nagelveränderungen treten nach der Geburt auf, sind aber häufiger in den ersten Monaten nach der Geburt zu sehen. Mucosal White Lesions sind häufiger im Mund und auf der Zunge zu sehen, selten betreffen sie den Hals und verursachen Heiserkeit. Darüber hinaus können an den Druckstellen am Fußsohlen Kalkeinwüchse sichtbar sein, das Gehen kann Bläschen verursachen. Die Kalkeinwüchse am Handrücken sind nur bei Handwerkern zu sehen. Die klinischen Manifestationen anderer Typen sind ähnlich wie die des Typ 1, aber Typ 2 ist mit Fehlbildungen der Geburt und multiplen Talgdrüsenkysten assoziiert; Typ 3 ist mit Keratose der Hornhaut assoziiert; Typ 4 tritt später auf und zeigt Pigmentveränderungen im Hals, Rücken, Achseln, Oberschenkeln, Gesäß und Bauch.
4. Wie kann man die congenitale Hyperkeratose vorbeugen
Aktuelle wirksame Methoden zur Prävention der congenitalen Hyperkeratose umfassen Gesundheitsaufklärung, Familienuntersuchungen, genetische Beratung, Risikoprediktionsuntersuchungen, biochemische Tests, Fruchtwasser- und Chromosomenuntersuchungen, Gentests und zellgenetische Analysen.
5. Welche Laboruntersuchungen sind bei der congenitalen Hyperkeratose erforderlich
Patienten mit congenitaler Hyperkeratose haben eine erhebliche Verdickung der Nägel (Finger- und Zehennägel), eine übermäßige Hyperkeratose der Palmoplantarsegmente und pathologische Befunde, die eine Pigmentveränderung und Amyloiddepot zeigen. Die Diagnose dieser Krankheit kann basierend auf den klinischen Symptomen, den Merkmalen der Hautläsionen und den pathologischen Merkmalen gestellt werden.
6. Ernährungsbeschränkungen für Patienten mit congenitaler Hyperkeratose
Patienten mit congenitaler Hyperkeratose sollten reich an Vitamin C und kohlenhydratreiche Lebensmittel sowie kohlensäurehaltige Lebensmittel essen, auf kalkreiche Lebensmittel und Lebensmittel, die die Absorption von Kalzium beeinflussen, verzichten. Die Ernährung der Patienten sollte leicht verdaulich und leicht verdaulich sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung ausgewogen gestalten und auf eine ausreichende Ernährung achten.
7. Konservative Behandlungsmethoden der westlichen Medizin bei der Behandlung der congenitalen Hyperkeratose
Bei der Behandlung der congenitalen Hyperkeratose kann die Entfernung der Hyperkeratose nur vorübergehend die Symptome lindern. Die Entfernung der Nagelmatrix ist für die Wirksamkeit nicht von Vorteil, aber die Entfernung der Nagelmatrix und der Nagelbettung ist eine einfache und wirksame Therapie. Keratolytische Substanzen können lokal angewendet werden, wie z.B. Laktatwaschmittel, Salicylsäure und Urea-Präparate. Die systemische Anwendung von Retinsäure (Isotretinoin) kann keratotische Papeln und mucosal White Lesions beseitigen, ist aber ineffizient bei palmoplantaren Hyperkeratosen. Patienten mit einem späten Typ congenitaler Hyperkeratose können eine Behandlung mit activetin ausprobieren.
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