Bệnh lý dày móng bẩm sinh

　　Bệnh lý dày móng bẩm sinh là bệnh di truyền lặn tính, loại I liên quan đến keratin.16và6a biến đổi liên quan, loại II liên quan đến keratin.17và6b biến đổi liên quan. Bệnh này là một bệnh da di truyền dày móng hiếm gặp.

　　Các biến chứng của bệnh lý dày móng bẩm sinh主要包括 sau đây:

　　1、viêm móng rìa

　　Viêm móng rìa là phản ứng viêm ảnh hưởng đến da gấp xung quanh móng, biểu hiện bằng phù nề, đau và sưng tấy cấp tính hoặc mãn tính ở xung quanh móng, do mủ sưng của móng rìa gây ra.

　　2、mủ dưới móng

　　Do các yếu tố như viêm có thể gây ra tổ chức hoại tử có thể hình thành mủ dưới móng.

　　3、崁甲

　　崁甲多发生在夏季，症状是趾间、足缘、足底出现米粒大小，深在性水疱。

　　4、hoại tử ngón chân và ngón tay

　　Triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào vị trí bị chặn của bệnh lý dày móng bẩm sinh, bao gồm cả triệu chứng cấp tính và mãn tính, nhưng chúng đều có thể gây ra thiếu máu ở ngón chân, hoại tử hoặc tử vong.

　　Triệu chứng đặc trưng của bệnh厚甲 loại Ⅰ là móng ngón tay (ngón chân) rất dày, quá trình hóa học ở lòng bàn tay và lòng bàn chân quá mức, nhiều mồ hôi, xuất hiện tổn thương da quá mức hóa học ở khuỷu, gối, mông, đùi, mông và bụng. Trong đó, sự thay đổi móng xuất hiện sau khi sinh, nhưng nhiều hơn trong vài tháng sau khi sinh. Mảng bám niêm mạc thường thấy ở lưỡi và miệng, có khi ảnh hưởng đến cổ, gây ra mất tiếng nói. Ngoài ra, ở phần bị ép ở lòng bàn chân có thể thấy vết chai, đi lại có thể gây vết phồng rộp. Vết chai ở lòng bàn tay chỉ thấy ở những người làm công việc thủ công. Các loại biểu hiện lâm sàng của các loại khác nhau tương tự như loại Ⅰ, nhưng loại Ⅱ có kèm theo răng bào sinh, u mỡ đa phát; loại Ⅲ có kèm theo mảng bám trắng ở giác mạc; loại Ⅳ发病较晚，ở cổ, lưng, axilla, đùi, mông và bụng có thể thấy sự tích tụ màu sắc.

　　Hiện nay, các phương pháp điều trị hiệu quả cho bệnh厚甲 bao gồm giáo dục vệ sinh, điều tra gia đình, tư vấn di truyền, dự đoán dị dạng và rủi ro, kiểm tra sinh hóa, kiểm tra nước ối và mao mạch, kiểm tra gen, phân tích di truyền tế bào.

　　Những bệnh nhân bị厚甲 ngón tay (ngón chân) móng rất dày, quá trình hóa học ở lòng bàn tay và lòng bàn chân quá mức, bệnh nhân có tổ chức bệnh lý cho thấy rối loạn màu sắc và sự tích tụ chất amyloid. Bệnh này có thể chẩn đoán dựa trên triệu chứng lâm sàng, đặc điểm tổn thương da, đặc điểm bệnh lý tổ chức.

　　Những bệnh nhân bị厚甲 nên ăn thực phẩm giàu vitamin C và thực phẩm dạng khí, tránh ăn thực phẩm giàu canxi và thực phẩm ảnh hưởng đến sự tích tụ canxi. Bữa ăn của bệnh nhân nên nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ăn nhiều rau quả, kết hợp hợp lý bữa ăn, chú ý đến sự phong phú của dinh dưỡng.

　　Trong quá trình điều trị bệnh厚甲， việc cắt bỏ móng chỉ có thể làm giảm triệu chứng tạm thời. Việc loại bỏ mầm móng không có lợi cho hiệu quả điều trị, nhưng việc cạo mầm móng và móng tay là phương pháp đơn giản và hiệu quả. Vết sừng có thể được bôi tại chỗ bằng chất phân hủy sừng, chẳng hạn như dung dịch rửa lactic, axit salicylic và thuốc urê. Viên nang axit retinoic (axit retinoic) uống có thể loại bỏ mụn mủ sừng và mảng bám da niêm mạc, nhưng không có hiệu quả đối với sừng bàn và lòng bàn chân. Những bệnh nhân bị厚甲迟发型 có thể thử điều trị bằng activetin.