外陰隆起性皮膚織織肉腫

　　1、発病原因

　　外陰隆起性皮膚繊維肉腫は真皮内に多方向分化能力を持つ間葉細胞から起源し、一部の発病は外陰局所の傷害（例えば、分娩など）に関連しています。

　　2、発病機構

　　腫瘍は単個または複数の皮膚および皮下の結節を呈し、大きさは1cm×1cmから8cm×10cmまで様々です。再発症例では複数が多く、表面は皮膚が緊張または破砕しており、境界が明確で包膜はありません。再発症例では粘液変が多く、質が柔らかく、出血や壊死は稀です。

　　鏡検は通常型、粘液型、繊維肉腫変の3つの亜型に分類され、後2種は再発症例に多く見られます。腫瘍細胞は長楕円形で、成纤维細胞に似て、形態は比較的一貫しています。通常、中心（コラーゲンまたは小動脈）を中心に典型的な車輪状に並んでいます。異型性は軽く、少数の核分裂が見られますが、壊死はありません。腫瘍は真皮および皮下組織に浸潤し、皮下脂肪の小葉間結合組織の間を延び、皮下脂肪に包まれ、バラバラの模様や蜂の巣のような画像、または層を重ねた並行画像が形成されます。再発症例では車輪状構造が不明瞭で、核分裂が増加します。繊維肉腫変では細胞がより密に並び、長い束に配列し、異型性が顕著で核分裂が多く（平均11/10HPF）です。粘液変では細胞が緩らかくなり、血管が露出します。80％～100％の隆起性皮膚繊維肉腫はCD34を表現し、大部分の隆起性皮膚繊維肉腫FFXⅢaは陰性です。t(17；22)(q22；q13)によって17番染色体のCOL1A1遺伝子と22番染色体のPDGFB遺伝子が融合して形成されるCOL1A1-PDGFB融合遺伝子は隆起性皮膚繊維肉腫の比較的特異的な指標であり、Wangら（1999）は隆起性皮膚繊維肉腫の石蜡切片をRT-PCR法で検出し、約83％（10/12）の患者で该遺伝子が検出されると報告し、COL1A1-PDGFB融合遺伝子は補助診断指標として特に非典型的隆起性皮膚繊維肉腫に対して有用であると考えました。Vanniら（2000）は外陰隆起性皮膚繊維肉腫の1例でCOL1A1-PDGFB融合遺伝子を検出し、COL1A1遺伝子の第37外因子とPDGFB第2外因子の融合トランスクリプトであることを発見しました。

         数年後には急速に成長し、融合して大きな不規則な腫瘍となります。腫瘍の成長が急速になると局所の痛み、刺激感、潰瘍が伴います。並行症：病灶部位の感染症。

　　一般的には自覚症状はなく、軽度または中程度の痛みが一部に見られます。軽い外傷後には破砕出血が起こりやすく、よく見られる部位は大陰唇で、左側が多いです。一部は陰蒂や陰嚢に影響を与え、主に侵襲性の成長を示し、皮下組織に侵襲します。始めは無痛性の斑状の実性の腫瘍で、数年後には急速に成長し、融合して大きな不規則な腫瘍となります。腫瘍の成長が急速になると局所の痛み、刺激感、潰瘍が伴い、痛みは大腿の内側に放散することがあります。ほとんどの患者はこの時期に診療を受けることが多いです。腫瘍は通常単発で、隆起硬固な腫瘍として見られ、中央に数個の小さな腫瘍が囲む形を取ることもあります。皮膚に固定され、深部の筋肉や筋膜には粘着せず、節は淡紅色または淡青紫色で、時には多葉状です。完全に切除しないと再発しやすくなります。

　　注意：定期的な健康診断、早期発見、早期の適切な手術治療、フォローアップの充実。予後：

　　1、隆起性皮膚繊維肉腫の5年生存率は91％～100％です。一般的な隆起性皮膚繊維肉腫は低度の悪性腫瘍で、繊維肉腫型はより高い悪性度を持ち、粘液型の悪性度は他の2つの型との違いがまだ観察されています。

　　2、腫瘍は周囲の組織に不規則に浸潤しているため、完全な切除は難しいです。手術切除後の局所の再発率は20％～49％で、80％の再発が手術後3年以内に見られます。したがって、手術後最初の3年間は3～6ヶ月ごとに再検査を行い、その後は年に1回の長期的なフォローアップを行います。

　　3、肺や近くのリンパ節に転移することもありますが、稀で、ほとんどが後期にのみ見られ、局所の再発が原因です。全身的な転移は稀で、隆起性皮膚繊維肉腫の0.3％～0.5％を占め、一般的には血行性転移です。

　　1、分泌物の検査、COL1A1-PDGFB融合タンパク質の検出。新鮮な組織はドパ（DOPA）反応またはS-100タンパク質の免疫組織化学染色を使用できます。

　　2、組織病理学的検査。

　　一、外陰隆起性皮膚繊維肉腫の食療方(以下の情報は参考のみで、詳細については医師に相談してください)

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2個、紅糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃煎して汁を取り、割れた卵と紅糖を加えて沸騰させ、食べる卵と飲む汁。毎日1回、6日間が1疗程。清热解毒、燥湿敛疮の効果があり、外陰の潰瘍の予防と治療に使用できます。

　　2、龍胆草卵：龍胆草10グラム、卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて滓を取り、卵を割って荷包卵にし、蜂蜜を加えて空腹に服用します。一日に1回、5日間が一疗程です。清热祛湿敛瘡の効果があります。

　　3、白菜绿豆芽飲：白菜の根茎1個、绿豆芽30グラム。白菜の根を洗って切って、绿豆芽を洗ってから鍋に入れて、適量の水を加えて15分間煎じて、滓を取り汁を飲みます。清热解湿の効果があります。外陰潰瘍の治療に使用されます。

　　4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、冰糖30グラム。冬瓜子を洗ってから、粗末にして冰糖に加えて、开水1碗を注ぎ、陶器に入れて文火で蒸し炖じて服用します。一日に2回、数日間続けます。清热利湿止帯の効果があります。陰瘙の治療に使用されます。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1個、苍耳子30グラム、補骨脂10グラム。猪肚を洗ってから、後2つの薬と一緒に煎じて、薬を捨てて肚を食べます。补肾祛風止瘙の効果があります。萎縮型外陰白色変化の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞粥：枸杞子20グラム、米の適量。粥として食べます。

　　7、首烏卵湯

　　成分：首烏120グラム、卵4個。

　　用法：首烏を煎じて濃縮し、4個の卵を煮ます。これは一日分の量で、一日に2回服用します。

　　8、芝麻紅糖粥

　　成分：黒胡麻200グラム、紅糖30グラム。

　　用法：黒胡麻をきれいに洗い、軽く炒め、瓶に入れておくか、瓶に入れておきます。每次、2スプーンに適量の紅糖を加えて、饅頭に塗ったり、お湯で割ったりします。

　　9、胡桃胡麻粥

　　成分：胡桃の実200グラム、胡麻100グラム、粳米100グラム。

　　用法：胡桃の実と胡麻をそれぞれ粉末にします。粳米に適量の水を加えて煮込み、胡桃の実と胡麻を加えて食べます。

　　10、首烏山藥羊肉湯

　　成分：首烏30グラム、山藥100グラム、羊肉500グラム、生姜9グラム。

　　外陰隆凸性皮膚繊維肉腫にどんなものが良いか

　　外陰腫瘍や白斑に抗性を持つ食物を多く摂るべきです。例えば、胡麻、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賊、烏梢蛇、豚のすい臓、菊、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、ウナギ、鲍魚、カニ、ホタテ、サンマ、アワビ、アカガメなどが含まれます。

　　痛みのためには、ホタテ、アカ、ロブスタ、干貝、海参、タイガーフィッシュ、ビーツ、緑豆、人参、鶏血を摂取することが推奨されます。

　　瘙瘙のためには、アシガモ、白菜、ブロッコリー、芋艿、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を摂取することが推奨されます。

　　体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、しいたけ、猴頭菇、鶏の胃、海参、薏仁、胡桃、カニ、石龍子、針魚を摂取することが望ましいです。

　　外陰隆凸性皮膚繊維肉腫手術後、気血衰耗、補気養血の食材を多く摂るべきです。例えば、大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、しいたけ、ニンジン、鶏卵、蓮粉、豆類などが含まれます。

　　6、外陰リンパ管腫の手術後の放射線治療：陰液を消耗し、体液を損傷するため、滋養陰液の物を多く摂取すべきです。例えば、菠菜、小白菜、蓮根、梨、西瓜、バナナ、葡萄、海参、甘蔗、百合などです。

　　7、外陰リンパ管腫の手術後の化学療法：气血両方を損傷しやすいため、常食で補養气血の物を摂取すべきです。例えば、木耳、香菇、胡桃仁、桑椹、薏苡仁粥、红枣、龍眼、海参などです。

　　8、ビタミンAとCは細胞の悪性変化と拡散を阻止し、上皮細胞の安定性を高める作用があります。ビタミンCはさらに放射線損傷の一般的な症状を防ぎ、白血球レベルを上昇させます。ビタミンEは細胞分裂を促進し、細胞の老化を遅らせます。ビタミンB1は食欲を促進し、放射線治療による症状を軽減します。したがって、これらのビタミンが豊富に含まれる食品、例えば新鮮な野菜、果物、胡麻油、穀物、豆類、動物の内臓などを多く摂取するべきです。

　　三、外陰隆凸性皮膚繊維肉腫はどのような食品を避けるべきか

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避けるべきです。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの辛辣刺激性の食品を避けるべきです。

　　3、煙草、酒を避けるべきです。

　　4、肥腻、油煎、発酵、塩漬けの食品を避けるべきです。

　　5、公鶏、鵝などの発物を避けるべきです。

　　6、酸味と収斂性の食品は血行を滞らせやすく、避けるべきです。辛味と温性の食品は血流を滑らかにし、摂取できます：しかし過度に摂取すると辛味が強すぎて痛みが増加するため、摂取は控えめにするべきです。

　　一、予防として定期的な健康診断、早期発見、早期の合理的な手術治療、適切なフォローアップを行う

　　1、外陰隆凸性皮膚繊維肉腫の西洋医学治療法では手術時期の選択が非常に重要であり、早期の最初の手術が合理的に設計されると根治が可能です。外陰局所の拡大切除が第一選択の治療法です。切除には周囲3～5cmの正常皮膚と、1～2cmの陰嚢骨膜および尿生殖隔の筋膜まで深さがあります。腫瘍が大きい場合には皮膚移植が必要です。放射線治療の効果は悪く、再発例の場合はさらに広範囲の切除が必要です。手術中の冷冻切片は切除が完全であったかどうかを確認するのに有利です。モース显微手術法が提案されていますが、高度な正確性と専門的な手術技術が必要であるため、一般に普及するのは難しいです。

　　2、リンパ節転移は稀なため、通常の切除は必要ありません。切端陽性の患者には、術後放射線治療が行われ、化学療法は原則として推奨されませんが、遠隔転移がある場合を除きます。再発または多発再発患者では、再根治性手術切除と修復再建が第一選択です。外陰隆凸性皮膚繊維肉腫患者の報告では、20年間で2～4年ごとに1回再発し、全て根治性手術切除を受け、最終切除後7年間無病生存しました。STI-571は血小板由来の増殖因子受容体チロシンキナーゼに対して相対的に特異的な阻害剤であり、研究によれば、STI-571を経口投与することで局所晚期および転移性隆凸性皮膚繊維肉腫に対して第Ⅰ相臨床試験で効果があることが報告されていますが、隆凸性皮膚繊維肉腫におけるその使用はさらに研究が必要です。

　　二、外陰隆起性皮膚繊維肉腫の治療前の注意事項

　　1、定期的な健康診断、早期発見、早期の合理的な手術治療、フォローアップの做好。外陰隆起性皮膚繊維肉腫に対する漢方療法は効果的な漢方療法や漢方薬はまだありません。外陰隆起性皮膚繊維肉腫に対する西洋医学の治療法では、手術のタイミングの選択が非常に重要であり、早期の初回手術が合理的に設計されていると、根治的になる可能性があります。外陰の局所的拡大切除術が治療の第一選択です。切除術は周囲3～5cmの正常な皮膚を含み、深さは恥骨骨膜および尿生殖隔の筋膜の1～2cmまでです。腫瘍が大きい場合には皮膚移植が必要です。放射線療法の効果は悪く、再発例の場合にはさらに広範囲の切除が必要です。手術中の冷冻切片は切除が完全であったかどうかを確認するのに役立ちます。学者たちは、Mohs显微手術法を提案していますが、高度な正確性と専門的な手術技術が必要であるため、一般的な普及は難しいです。

　　2、リンパ節転移は稀であるため、通常の切除は必要ありません。切端陽性の患者に対しては、術後放射線療法が行われ、化学療法は遠隔転移がない場合を除いて推奨されません。再発または多発再発患者に対しては、再根治的切除術および修復再建が最適です。報告によると、外陰隆起性皮膚繊維肉腫患者は20年間にわたって2～4年ごとに再発し、最後の切除後7年間は無癌生存しています。

　　3、STI-571は血小板源の増殖因子受容体チロシンキナーゼに対して相対的に特異的な阻害剤であり、研究によれば、STI-571を経口投与することで、局所晚期および転移性隆起性皮膚繊維肉腫に対して第Ⅰ相臨床試験で効果があることが報告されていますが、この薬剤の隆起性皮膚繊維肉腫における使用はさらに研究が必要です。