Fibrosarcoma cutaneo iperplastico vulvare

　　1、发病原因

　　Il fibrosarcoma cutaneo iperplastico vulvare deriva dalle cellule mesenchimali con potenziale di differenziazione multipla nel derma, parte dei casi di malattia è correlata a lesioni locali alla vulva, come il parto vaginale.

　　2、发病机制

　　Il tumore può presentarsi come singolo o multipli noduli cutanei e sottocutanei, la cui dimensione può variare da1cm×1cm a8cm×10cm variabile, i ricorrenti sono spesso multipli. La superficie è coperta dalla pelle tesa o ulcerata, con margini chiari, senza capsula. I ricorrenti sono comuni con metaplasia mucosa e consistenza più morbida, raro sanguinamento, necrosi.

　　L'esame microscopico è principalmente diviso in tipo comune, tipo mucoso e trasformazione fibrosarcoma3Sottoforma, le due ultime sono comuni nei casi di ricaduta. Le cellule tumorali sono fusiformi, simili alle cellule fibroblastiche, con una forma più uniforme, spesso disposte attorno a un centro (collagene o piccoli vasi sanguigni) in una disposizione a raggiera tipica. La disomorfismo è lieve, si possono vedere pochi divisioni nucleari, senza necrosi. Il tumore penetra diffusamente nella derma e nei tessuti sottocutanei, si estende attraverso le interstizi delle piccole lobi di grasso sottocutanei, avvolge il grasso sottocutaneo, formando un'immagine a fiore o a alveolo, o in una disposizione parallela a più strati. La struttura a raggiera nei casi di ricaduta è meno evidente, le divisioni nucleari sono più numerose. La trasformazione fibrosarcoma rende le cellule più dense, disposte in fasci, la disomorfismo è più evidente e le divisioni nucleari sono più numerose (media11/10HPF). Se si verifica la metaplasia mucosa, le cellule sono rarefatte e i vasi sono esposti.8％～100% del fibrosarcoma cutaneo prominente esprime CD34, mentre la maggior parte dei fibrosarcoma cutaneo prominente FFXIIIa è negativo. Poiché t(17;22)(q22;q13) fa17Il gene COL sul cromosoma1A1E22Il gene COL fusion PDGFB è formato dalla fusione del gene PDGFB sul cromosoma1A1-Il gene COL fusion PDGFB è un indicatore specifico del fibrosarcoma cutaneo prominente, Wang et al. (1999) con RT-La PCR può rilevare il taglio di paraffina del fibrosarcoma cutaneo prominente, scoprendo circa83%(10/12) nel paziente possono essere rilevati questo gene, si ritiene che COL1A1-Il gene COL fusion PDGFB può essere un indicatore diagnostico supplementare, specialmente per il fibrosarcoma cutaneo prominente atipico. Vanni et al. (2000) in1Estraneo al fibrosarcoma cutaneo prominente vulvare1A1-Gene COL fusion PDGFB, e scoperto che è COL1A1Del gene37Eone con PDGFB al2Fusione trascrizionale degli esoni.

         Dopo alcuni anni può crescere rapidamente, fusi in masse irregolari più grandi, durante la fase di crescita accelerata delle masse possono accompagnarsi di dolore locale, sensibilità al tocco e ulcere. Complicanze: infezione del sito dell'lesione.

　　Generalmente non ci sono sintomi coscienti, alcuni hanno dolore lieve o moderato, può rompersi e sanguinare dopo lesioni lievi, le parti più comuni sono le grandi labbra vulvare, con maggiore frequenza sul lato sinistro, alcune possono coinvolgere il clitoride o il mons pubis, la principale manifestazione è la crescita invasiva progressiva, che penetra nei tessuti sottocutanei, all'inizio è generalmente un nodulo solido senza dolore, dopo alcuni anni può crescere rapidamente, fusi in masse irregolari più grandi, durante la fase di crescita accelerata delle masse possono accompagnarsi di dolore locale, sensibilità al tocco e ulcere, il dolore può irradiarsi alla parte interna della coscia, la maggior parte dei pazienti si presenta in questa fase. Durante l'esame fisico, il tumore è solitamente singolo, manifestato come una massa eretta e solida, può anche manifestarsi come una massa centrale circondata da più piccoli noduli, fissi sulla superficie, coperti dalla pelle, non aderenti alla profondità dei muscoli e dei tessuti connettivi, i noduli sono di colore pallido o violaceo, a volte presentano una forma a foglia, è facile ricadere se non vengono rimossi completamente.

　　Attenzione: esame medico regolare, scoperta precoce, trattamento chirurgico ragionevole precoce, fare un buon follow-up. Prognosi:

　　1, il sarcoma fibroso cutaneo ipertrofico5l'anno di sopravvivenza è91％～10％. Il sarcoma fibroso cutaneo ipertrofico di tipo comune è un tumore maligno di basso grado, il tipo di fusione fibrosa è più maligno, il tipo mucinoso differisce dagli altri due tipi in termini di malignità.

　　2, poiché la massa è infiltrata irregolarmente attorno ai tessuti circostanti, è difficile eseguire un'escissione completa, il tasso di recidiva locale dopo la resezione chirurgica è2％～49％, a causa di8％ dei recidivi postoperatori3anni, quindi negli anni immediatamente successivi all'intervento chirurgico, il tasso di recidiva è3anno ogni3~6mesi di rivedere1sessioni, in seguito ogni anno1sessioni di follow-up a lungo termine.

　　3, anche se ci sono casi che si sono trasferiti al polmone o ai linfonodi vicini, non è comune e appare principalmente in stadio avanzato, spesso il risultato di recidive locali multiple.3%～0.5%, di solito il trasferimento ematico.

　　1, esame delle secrezioni, rilevamento COL1A1-PDGFB fusione proteica, il tessuto fresco può essere utilizzato per la reazione dopa (DOPA) o S-100 immunocromatografia.

　　2, esame istologico.

　　Prima di tutto, la dieta terapeutica per il sarcoma fibroso cutaneo ipertrofico esterno vaginale(Le seguenti informazioni sono solo a titolo informativo, per dettagli è necessario consultare il medico)

　　1, uovo con psoralea: uovo2pezzi, zucchero60 grammi, psoralea60 grammi. Fare bollire il psoralea e prelevare il siero, aggiungere uova sbattute e zucchero, cuocere e servire. Mangiare uova e bere brodo. Ogni giorno1volta,6giorno per1unità di trattamento. Ha l'effetto di raffreddare il sangue, disinfettare, alleviare l'umidità e fermare le ferite. Può essere utilizzato per prevenire e trattare le ulcere esterne vaginali.

　　2, uovo con dragonfly: dragonfly 10 grammi, uovo3pezzi, miele30 millilitri. Fare bollire il dragonfly con acqua, filtrare, sbattere l'uovo e formare un uovo a saccapo, aggiungere miele, assumere a stomaco vuoto, ogni giorno1volta,5giorno per1unità di trattamento. Ha l'effetto di raffreddare il sangue e alleviare l'umidità, fermare le ferite.

　　3, bevanda di cavolo e germogli di lattuga verde: radice di cavolo1unità, germogli di lattuga verde30 grammi. Lavare le radici di cavolo, tagliare a fette, lavare i germogli di lattuga verde, metterli tutti in una pentola, aggiungere una quantità adeguata di acqua, bollire15minuti, filtrare e prelevare il succo, bere come tè in qualsiasi momento. Ha l'effetto di raffreddare il sangue e liberare l'umidità. Può essere utilizzato per il trattamento delle ulcere esterne vaginali.

　　4, zucchero a velo e zucchero di melone: semi di melone30 grammi, zucchero a velo30 grammi. Lavare i semi di melone, macinarli finemente, aggiungere zucchero a velo, aggiungere acqua calda1coppia, metterla in una pentola di porcellana, cucinare a fuoco lento a vapore. Ogni giorno2volta, assumere per diversi giorni consecutivi. Ha l'effetto di raffreddare il sangue, alleviare l'umidità e fermare le perdite, può essere utilizzato per il trattamento dell'eczema vaginale.

　　5, budello di maiale con cordyceps: budello di maiale1unità, cordyceps30 grammi, psoralea10Il coagulo. Lavare il budello di maiale, aggiungere acqua e cucinarlo insieme con le due ultime erbe, scartare le erbe e mangiare il budello. Ha l'effetto di rinforzare i reni, alleviare il reumatismo e fermare il prurito. Utilizzato per prevenire e trattare le lesioni bianche esterne vaginali atrofiche.

　　6、枸杞粥：枸杞子20g, riso a volontà. Cuocere la zuppa e consumare.

　　7、首乌鸡蛋汤

　　Costituito da: Radice di rehmannia120g, uova4solamente.

　　Modalità d'uso: Cuocere la radice di rehmannia per ottenere un brodo denso, cuocere uova.4solamente. Questa è la dose giornaliera, somministrata una volta al giorno2volte.

　　8、芝麻红糖粥

　　Costituito da: Semi di sesamo200g, zucchero di canna30g。

　　Modalità d'uso: Lavare i semi di sesamo, tostarli leggermente, metterli in bottiglia per uso futuro o macinarli e metterli in bottiglia. Ogni volta utilizzare2Cucchiaio di zucchero di canna, con un po' di zucchero di canna, servire con il pane o diluire con acqua calda.

　　9、核桃芝麻粥

　　Costituito da: Semi di noci200g, olio di sesamo100g, riso100g。

　　Modalità d'uso: Macinare i semi di noci e l'olio di sesamo in polvere. Cuocere il riso con una quantità adeguata di acqua, poi aggiungere i semi di noci e l'olio di sesamo e servire.

　　10、首乌山药羊肉汤

　　Costituito da: Radice di rehmannia30g, yam100g, carne di agnello500g, zenzero9Kg.

　　Seconda sezione: Quali alimenti sono buoni per il fibrosarcoma cutaneo prominente delle vulve?

　　1Consumare più alimenti con un'azione preventiva sul tumore delle vulve e le macchie bianche, come sesamo, mandorle, grano, orzo, radice di melone, gallina nera, calamaro, serpente nero, pancreas di maiale, fiore, uva, litchi, spina di pesce, anguilla, ostrica, granchio, aragosta, sardine, lumaca, tartaruga.

　　2Per il dolore, consumare aragosta, carni rosse, granchi, molluschi, pesce tigre, betta, lenticchie, rafano, sangue di gallina.

　　3Per il prurito, consumare amuchia, cavolo, cavolo nero, taro, alghe, wakame, sangue di gallina, carne di serpente, scaglione.

　　4Per rafforzare il corpo e prevenire la metastasi, consumare funghi, funghi neri, funghi, funghi di scimmia, gizzardi di pollo,海参, riso, noci, granchi, lucertole, alici.

　　5Dopo la chirurgia per il fibrosarcoma cutaneo prominente delle vulve, consuma qi e danneggia il sangue, è consigliabile consumare più alimenti che tonificano il qi e nutrono il sangue, come arance dolci, dragoni, dolci, riso, litchi, funghi, carote, uova di quaglia, amido di loto, legumi.

　　6Radioterapia dopo la chirurgia per il linfoma del canale lymphatico esterno delle vulve: consuma yin e danneggia il liquido, è consigliabile consumare più alimenti che tonificano yin e nutrono il liquido, come spinaci, verdure verdi, lotus, taro,西瓜, banana, uva,海参, canna, lili.

　　7Chemioterapia dopo la chirurgia per il linfoma del canale lymphatico esterno delle vulve: può danneggiare il sangue e l'energia, è consigliabile consumare regolarmente alimenti che rigenerano il sangue e l'energia, come funghi, noci, noci di macadamia, frutti di bosco, zuppa di riso con loto, arance dolci, funghi, carote, uova di quaglia, amido di loto, legumi.

　　8La vitamina A e C hanno un'azione di prevenzione dell'iperplasia cellulare e della sua diffusione, aumentando la stabilità delle cellule epidermiche; la vitamina C può anche prevenire i sintomi generali di danno radiante e aumentare i livelli di globuli bianchi; la vitamina E può favorire la divisione cellulare, ritardare l'invecchiamento cellulare; la vitamina B1Può migliorare l'appetito del paziente e alleviare i sintomi causati dalla radioterapia. Pertanto, dovrebbero essere consumati più alimenti ricchi di vitamine menzionate, come verdure fresche, frutta, olio di sesamo, cereali, legumi e viscere animali.

　　Terza sezione: Meglio evitare certi alimenti per il fibrosarcoma cutaneo prominente delle vulve.

　　1Evitare bevande stimolanti come il caffè.

　　2Evitare cibi piccanti e irritanti come aglio, cipolla, zenzero e canfora.

　　3Evitare fumo e bevande alcoliche.

　　4Evitare cibi grassi, fritti, marcati e conservati.

　　5Evitare pollame come polli e anatre.

　　6Prodotti acidi e amari, che tendono a bloccare il flusso del sangue e l'energia, dovrebbero essere evitati. La dispersione calda e piccante favorisce la circolazione, ma non dovrebbe essere consumata in grandi quantità, poiché potrebbe aggravare il dolore a causa dell'eccessivo stimolo pungente.

　　Uno: Prevenzione, visita medica regolare, scoperta precoce, trattamento chirurgico ragionevole precoce, fare bene la sorveglianza

　　1La scelta del momento della chirurgia è molto importante per il trattamento medico occidentale del fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno, e il primo intervento chirurgico di scelta ragionevole può ottenere una cura radicale. La resezione locale estesa è la scelta di trattamento preferita. La resezione chirurgica include la parte3~5cm di pelle normale, profonda fino alla membrana ossea pubica e alla fascia del diaframma urinogenitale1~2cm. Se il tumore è grande, è necessario trapiantare la pelle. La radioterapia non è efficace, e se è un caso di recidiva, è necessario eseguire una resezione più ampia. La sezione congelata durante l'intervento chirurgico è utile per determinare se la resezione è completa. Alcuni studiosi hanno proposto l'uso del metodo di chirurgia microscopica di Mohs, che può ridurre le recidive locali e conservare i tessuti normali esterni dei genitali, ma a causa della necessità di una precisione elevata e di una tecnica chirurgica professionale, è difficile diffondere su larga scala.

　　2Poiché la metastasi linfonodale è rara, non è necessario eseguire la resezione standard. Per i pazienti con margini positivi, la radioterapia viene somministrata dopo la chirurgia, e la chemioterapia non è raccomandata, a meno che non ci siano metastasi a distanza. Per i pazienti con recidiva o recidive multiple, la chirurgia radicale e la ricostruzione sono ancora la scelta preferita. Ci sono rapporti che i pazienti con fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno hanno2Ogni anno entro2~4Anni di recidiva1Voti, tutti sono stati sottoposti a chirurgia radicale, e sono stati seguiti dopo l'ultima rimozione7Anni di sopravvivenza libera da tumore. STI-571È un inibitore relativamente specifico del recettore del fattore di crescita del piastrone e della chinasi tirosinica, e alcune ricerche hanno scoperto che l'assunzione di STI-571Ha dimostrato un effetto terapeutico nella fase I di test clinici per i fibrosarcomi cutanei iperplastici localizzati in stadio avanzato e metastatici, ma è necessario ulteriormente studiare l'applicazione di questo farmaco nei fibrosarcomi cutanei iperplastici.

　　Due: Precauzioni prima del trattamento del fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno

　　1, visita medica regolare, scoperta precoce, trattamento chirurgico ragionevole precoce, fare bene la sorveglianza. Attualmente non ci sono metodi di trattamento efficaci in medicina cinese per il fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno. La scelta del momento della chirurgia è molto importante per il trattamento medico occidentale del fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno, e il primo intervento chirurgico di scelta ragionevole può ottenere una cura radicale. La resezione locale estesa è la scelta di trattamento preferita. La resezione chirurgica include la parte3~5cm di pelle normale, profonda fino alla membrana ossea pubica e alla fascia del diaframma urinogenitale1~2cm. Se il tumore è grande, è necessario trapiantare la pelle. La radioterapia non è efficace, e se è un caso di recidiva, è necessario eseguire una resezione più ampia. La sezione congelata durante l'intervento chirurgico è utile per determinare se la resezione è completa. Alcuni studiosi hanno proposto l'uso del metodo di chirurgia microscopica di Mohs, che può ridurre le recidive locali e conservare i tessuti normali esterni dei genitali, ma a causa della necessità di una precisione elevata e di una tecnica chirurgica professionale, è difficile diffondere su larga scala.

　　2Poiché la metastasi linfonodale è rara, non è necessario eseguire la resezione standard. Per i pazienti con margini positivi, la radioterapia viene somministrata dopo la chirurgia, e la chemioterapia non è raccomandata, a meno che non ci siano metastasi a distanza. Per i pazienti con recidiva o recidive multiple, la chirurgia radicale e la ricostruzione sono ancora la scelta preferita. Ci sono rapporti che i pazienti con fibrosarcoma cutaneo iperplastico esterno hanno2Ogni anno entro2~4Anni di recidiva1Voti, tutti sono stati sottoposti a chirurgia radicale, e sono stati seguiti dopo l'ultima rimozione7Anni di sopravvivenza libera da tumore.

　　3, STI-571È un inibitore relativamente specifico del recettore del fattore di crescita del piastrone e della chinasi tirosinica, e alcune ricerche hanno scoperto che l'assunzione di STI-571Ha dimostrato un effetto terapeutico nella fase I di test clinici per i fibrosarcomi cutanei iperplastici localizzati in stadio avanzato e metastatici, ma è necessario ulteriormente studiare l'applicazione di questo farmaco nei fibrosarcomi cutanei iperplastici.