外陰卵黃嚢腫瘍

　　1、発病原因

　　外陰の黄体嚢腫は、生殖細胞の移行の決定期に胚の組織導体が欠けており、結果として生殖細胞が位置を誤り、一部が陰阜や陰唇の皮下に停滞し、異常分化して発生します。

　　2、発病機構

　　腫瘍は茶色または灰色の腫瘍で、偽包膜があります。断面では嚢と実が混在しており、多くは蜂窝状の微小嚢と小嚢で、嚢内には水様液、血性の粘液、粘稠な液体などが充填されています。実性領域の組織は壊死と出血を伴い、壊死があります。

　　顕微鏡検査では、相互に交差する管腔からなるもので、その内腔は内皮細胞で覆われています。細胞は不規則な繊維で隔てられ、巣状に並び、多くの細胞内および細胞外の抗アミラーゼPAS陽性の透明な小体が見られます。血管と放射線性腫瘍細胞冠が本腫瘍の特徴的なSD（Schiller-Duval）小体を形成し、これは診断の主な根拠です。腫瘍組織のAFPは陽性反応を示し、一部のCEAも陽性です。

　　外陰黄体嚢腫は大陰唇に多く発生し、陰蒂にも見られます。痛みのない、硬い、動きのある腫瘍であり、外陰の腫れも見られます。触診で痛みがあり、表面の皮膚には潰瘍や蜂窝織炎様の変化が見られます。局所の摩擦により潰瘍や出血が発生しやすく、患者の抵抗力が低下することで、病原菌が体内に入りやすくなり、感染症を合併することがあります。

　　病期は短く、一般的には1～9ヶ月で、進行が速く、大陰唇に多く発生し、陰蒂にも見られます。痛みのない、硬い、動きのある腫瘍であり、外陰の腫れや痛みも見られます。表面の皮膚には潰瘍や蜂窝織炎様の変化が見られ、腫瘍の大きさは(1.2×1.5)cmから(10×6)cmまでです。

　　1、注意して定期的な健康診断を受け、早期発見し、早期治療を行い、随访を適切に行ってください。

　　2、流行病学：外陰黄体嚢腫は外陰の稀な悪性腫瘍の一つで、発病年齢は1～26歳、中央値年齢は18歳です。

　　3、予後：一般的に予後が不良です。2例外陰黄体嚢腫は予後が良いことで、1例は陰蒂の患者が根治的な陰蒂切除術後42ヶ月無癌生存しました。もう1例はFlanaganらが報告した患者で、根治的な外陰切除と一方の表在的な腹股溝リンパ節切除术后、BEP療法を適用し、化学療法の第5週に肺繊維化症状が現れ、博来ミサイルを中止し、エトポシド（ゲイジューイバエタキシド）とシルドナムを3回の治療サイクルを提供しました。化学療法後、18ヶ月の随访で再発は見られませんでした。

　　外陰黄体嚢腫の診断は、症状に加えて関連する検査も不可欠です。以下の検査が行われます：

     1、胎児甲種球蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、分泌物検査。

　　2、組織病理学的検査。

　　1、発熱があり、呼吸器や泌尿器の感染が易くなります。

　　2、長期にわたる慢性中毒は骨、腎臓、血管、皮膚に対応するカルシウム沈着を引き起こし、体格や知能の発達に影響を与えます。

　　3、血中カルシウムが高すぎると尿中カルシウムも高くなり、結石が形成されやすくなります。重症の場合、腎機能不全によって死亡する可能性があります。

　　4、妊娠初期のビタミンD過剰症は胎児の高カルシウム血症を引き起こし、胎児の先天性奇形を引き起こすことがあります。

　　外陰黄体嚢腫治療前の注意事項：

　　外陰黄体嚢腫の漢方医学治療法は非常に効果的な漢方医学治療法や漢方薬はまだありません。外陰黄体嚢腫の西洋医学治療法は黄体嚢腫の悪性度が高いため、発生後はすぐにリンパ節や血道への転移が見られます。したがって積極的に手術を行い、その後化学療法を併用する必要があります。Flanaganら（1997年）は生育機能を保持する根治的外陰手術を提案し、7例の外陰黄体嚢腫のうち2例が腹股溝リンパ節転移があり、その2例の患者は1年以内に死亡したため、通常の腹股溝リンパ節切除を提案しました。

　　1980年代以降、VAC（長春新婦人、放線菌素Dおよび環状酢酸リン）療法は卵巣の黄体嚢腫治療で良い効果を得ています。しかし外陰黄体嚢腫はVAC療法に十分に反応しません。3例の患者は根治的外陰手術の後、VAC療法を併用して化学療法を受けましたが、1年以内にすべて死亡しました。Graigheadら（1993年）は外陰黄体嚢腫1例に対して手術切除後、BEP療法（ボレミシン、エトポシド、シルバーカップ）を用いた化学療法を行いましたが、患者は铂系抗がん剤に耐性を示し、手術後5ヶ月に腹股溝リンパ節転移が見られ、腹股溝外照射を行った後、病状が制御されました。