Fibrome dermique éruptif vulvaire

　　1、发病原因

　　Le fibrome dermique éruptif vulvaire origine dans les cellules mésenchymateuses à potentiel de différenciation multiple situées dans la derme, une partie des cas sont associés à des lésions locales à la vulve, telles que l'accouchement par voie vaginale.

　　2、发病机制

　　Les tumeurs peuvent se présenter sous forme de nœuds cutanés et sous-cutanés uniques ou multiples, de taille variable1cm×1cm à8cm×10cm, les récidives sont souvent multiples. La surface est recouverte de peau tendue ou éclatée, avec des limites claires, sans capsule. Les récidives sont souvent des métaplasies muqueuses et la texture est plus douce, des saignements et des nécroses sont rares.

　　L'examen microscopique est principalement divisé en type commun, type muqueux et métaplasie fibreuse3sous-types, les deux derniers sont courants dans les cas de récidive. Les cellules tumorales sont en forme de fuseau, semblables aux cellules des fibroblastes, avec une morphologie plus uniforme, souvent disposées en forme de rayon autour d'un centre (collagène ou petit vaisseau sanguin). L'hétérogénéité est légère, et quelques divisions nucléaires peuvent être observées, sans nécrose. La tumeur pénètre profondément dans la derme et les tissus sous-cutanés, s'étend le long des espaces de tissu conjonctif entre les lobules de graisse sous-cutanée, enveloppée dans la graisse sous-cutanée, formant une image en bordure ou en forme de ruche, ou en images en couches parallèles. Les structures en rayon des cas de récidive ne sont pas évidentes, et les divisions nucléaires sont plus nombreuses. La métaplasie fibreuse rend les cellules plus denses, disposées en faisceaux, l'hétérogénéité est plus marquée et les divisions nucléaires sont plus nombreuses (en moyenne11/10HPF). Si une métaplasie muqueuse se produit, les cellules deviennent floues et les vaisseaux sanguins sont exposés.8、En raison de l'invasion irrégulière du tissu environnant, l'ablation complète est difficile, et le taux de récidive locale après la chirurgie est de100% des fibromes fibroépithéliaux externes proéminents expriment CD34et la plupart des fibromes fibroépithéliaux externes proéminents FFXIIIa sont négatifs. En raison de t(17;22)(q22;q13) en17le gène COL sur le chromosome1、examen des sécrétions, détection de COL1le gène et22de fusion du gène PDGFB sur le chromosome 17 pour former COL1、examen des sécrétions, détection de COL1-Le gène de fusion PDGFB est un indicateur spécifique du fibrome fibroépithélial externe proéminent, Wang et al. (1999) en utilisant RT-La méthode PCR de détection des coupes de paraffine du fibrome fibroépithélial externe proéminent montre environ83%(10/12) le gène peut être détecté chez les patients, et il est considéré que COL1、examen des sécrétions, détection de COL1-Le gène de fusion PDGFB peut être utilisé comme indicateur d'aide au diagnostic, en particulier pour les fibromes fibroépithéliaux externes proéminents atypiques. Vanni et al. (2000) dans1détecté dans le fibrome fibroépithélial externe proéminent.1、examen des sécrétions, détection de COL1-Le gène COL fusionné avec PDGFB, et il a été découvert que COL1、examen des sécrétions, détection de COL1du gène37L'exon et le PDGFB2Fusion de transcription de l'exon.

         Après plusieurs années, il peut croître rapidement, fusionner pour former des tumeurs plus grandes et irrégulières, et les périodes de croissance accélérée des tumeurs peuvent être accompagnées de douleurs locales, de douleur à la palpation et d'ulcérations. Complications: infection à la localisation de la lésion.

　　Généralement, il n'y a pas de symptômes conscients, mais quelques-unes peuvent présenter une douleur légère ou modérée, et des blessures mineures peuvent éclater et saigner après une blessure légère. Les parties communes sont les grandes lèvres, avec une prévalence plus élevée à gauche, certaines peuvent toucher le clitoris ou le mons pubis, principalement manifestées par une croissance invasive progressive, atteignant les tissus sous-cutanés, généralement des lésions bénignes sans douleur sous forme de lésions nodulaires solides, qui peuvent croître rapidement après plusieurs années, fusionner pour former des tumeurs plus grandes et irrégulières, et les périodes de croissance accélérée des tumeurs peuvent être accompagnées de douleurs locales, de douleur à la palpation et d'ulcérations, et la douleur peut irradier vers l'intérieur de la cuisse, la plupart des patients consultent généralement à cette période. L'examen physique révèle que les tumeurs sont généralement uniques, se manifestant par des bosses dures et épaisses, peuvent également se manifester par plusieurs petits nodules entourant un objet central, fixés à la surface, couverts de peau, et ne collent pas profondément aux muscles et aux fascias, les nodules sont pâlement rouges ou pâlement violacés, parfois en forme de feuille multiple, et il est facile de récidiver si elles ne sont pas complètement enlevées.

　　、Comment prévenir le sarcome fibroépithéliomateux vulvaire

　　1、Notez : les examens de santé réguliers, la détection précoce, le traitement chirurgical raisonnable à un stade précoce, et une bonne suivi. Pronostic :5、L'espérance de vie du sarcome fibroépithéliomateux vulvaire91l'espérance de vie à 5 ans est10％～

　　20％. Le sarcome fibroépithéliomateux vulvaire de type commun est une tumeur maligne de bas grade, le degré de malignité du type fibromatose est plus élevé, et le degré de malignité du type mucine reste à observer par rapport aux deux autres types.2、En raison de l'invasion irrégulière du tissu environnant, l'ablation complète est difficile, et le taux de récidive locale après la chirurgie est de490％～8％, en raison de30％ des récidives se produisent après la chirurgie3par an, par conséquent, les récidives post-opératoires3~6mois de contrôle1suivi, puis chaque année1suivi à long terme

　　3、Bien que certains cas puissent se propager aux poumons ou aux ganglions lymphatiques voisins, cela est rare et généralement apparaît à un stade avancé, souvent le résultat de multiples récidives locales. Les métastases systémiques sont rares, représentant environ 0. de tous les sarcomes fibroépithéliomateux vulvaires.3％～5％～0.

　　1、Quelles analyses de laboratoire doit-on faire pour le sarcome fibroépithéliomateux vulvaire1、examen des sécrétions, détection de COL1-A-100% immunohistochimie des protéines de la glycoprotéine PDGF-B. Le tissu frais peut être testé par réaction à la dopamine (DOPA) ou S

　　2、examen histologique

　　、Recette alimentaire pour le sarcome fibroépithéliomateux vulvaire(Les informations suivantes sont à titre indicatif, pour plus de détails, veuillez consulter un médecin)

　　1、Sophora angustifolia œuf：œuf2un, sucre de canne60 grammes, racine de Sophora angustifolia60 grammes. La racine de Sophora angustifolia est bouillie pour extraire le jus, ajouter des œufs battus et du sucre de canne, cuire à la coque, manger l'œuf et boire le bouillon. Chaque jour1fois,6jour pour1traitement. Il a l'effet de refroidir le sang,解毒，éliminer l'humidité et resserrer les ulcères, et peut être utilisé pour la prévention et le traitement des ulcères vulvaires externes.

　　2、Gentiana macrophylla œuf：Gentiana macrophylla 10 grammes, œuf3un, miel30 millilitres. La racine de Gentiana macrophylla est bouillie pour extraire le jus, ajouter des œufs battus pour former des œufs en pochette, ajouter du miel, prendre le matin à jeun, chaque jour1fois,5jour pour1un traitement. Il a l'effet de refroidir le sang et éliminer l'humidité, et de resserrer les ulcères.

　　3、chou radix germes de mungo：racine de chou1un, germes de mungo30 grammes. Le radix de chou est nettoyé et coupé en tranches, les germes de mungo sont nettoyés et placés dans la casserole, ajoutés de l'eau, bouillis15minutes, filtrer et prendre le jus, boire comme du thé, sans restriction de temps. Il a l'effet de refroidir le sang et éliminer l'humidité, et peut être utilisé pour le traitement des ulcères vulvaires externes.

　　4、sucre rock melon：grain de melon30 grammes, sucre rock30 grammes. Le grain de melon est nettoyé, broyé en poudre grossière, ajouté de sucre rock, ajouté d'eau bouillante1une tasse, placée dans un pot en argile, cuite à feu doux à l'eau deJeu. Chaque jour2une fois, prendre plusieurs jours d'affilée. Il a l'effet de refroidir le sang et de purifier l'humidité, arrêter le syndrome de la leucorrhée, et peut être utilisé pour le traitement de l'eczéma vulvaire.

　　5、Xanthium sibiricum porc ventre：porc ventre1un, Xanthium sibiricum30 grammes, Fructus psoraleae10Le porc ventre est nettoyé, ajouté de l'eau et bouilli avec les deux autres herbes médicinales, puis les herbes médicinales sont jetées et le porc ventre est mangé. Il a l'effet de renforcer les reins, éliminer le vent et arrêter l'eczéma. Il est utilisé pour la prévention et le traitement des lésions blanches externes vulvaires atrophiques.

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　7、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　8、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　9、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　10、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

　　二、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4Pour renforcer le système immunitaire et prévenir la métastase, il est recommandé de manger des produits tels que le reishi, le shiitake, le crabe, le noix de pépin de mangue, le concombre, le poisson-tigre, le riz gluant, le poisson, le lézard, le poisson àiguille.

　　5Après la chirurgie du fibrome fibro-épithélial mammaire externe, elle consomme l'énergie et le sang, il est recommandé de manger plus de produits tonifiants pour l'énergie et le sang, tels que le jujube, le longan, le dolique, le riz gluant, le litchi, le shiitake, le carotte, l'œuf de faisan, le fécule de lotus, les légumineuses.

　　6Radiothérapie après la chirurgie du lymphangiome vulvaire externe: elle consomme l'énergie et le liquide, il est recommandé de manger plus de produits tonifiants pour l'énergie et le liquide, tels que les épinards, les petits choux, le lotus, le riz, la pastèque, la banane, la vigne, le concombre, le poisson-tigre, le chou sucré, les haricots, le riz gluant, le poisson de mer, le sucre de canne, la fleur de l'orchidée.

　　7Chimiothérapie après la chirurgie du lymphangiome vulvaire externe: il est facile de nuire à l'énergie et au sang, il est recommandé de manger régulièrement des aliments pour renforcer l'énergie et le sang, tels que le lichen, le chou, le shiitake, le noix de pépin de mangue, le riz gluant, le jujube, le longan, le concombre, le riz gluant, les légumineuses.

　　8Les vitamines A et C ont une action de prévenir la malignité et la propagation des cellules, et d'augmenter la stabilité des cellules épithéliales; la vitamine C peut également prévenir les symptômes généraux de l'irritation radioactive et augmenter le niveau des leucocytes; la vitamine E peut promouvoir la division cellulaire et retarder le vieillissement cellulaire; la vitamine B1Ils peuvent promouvoir l'appétit des patients et soulager les symptômes causés par la radiothérapie. Par conséquent, il est recommandé de manger plus de fruits et légumes frais, d'huile de sésame, de céréales, de légumineuses et d'organe animal.

　　Troisième, il est préférable de ne pas manger certains aliments pour le fibrome fibro-épithélial mammaire externe.

　　1Il est déconseillé de boire des boissons stimulantes telles que le café.

　　2Il est déconseillé de manger des aliments piquants et irritants tels que l'oignon, l'ail, le gingembre et la cannelle.

　　3Il est déconseillé de fumer et de boire de l'alcool.

　　4Il est déconseillé de manger des aliments gras, frits, moisissants et salés.

　　5Il est déconseillé de manger des produits tels que les coqs et les oies.

　　6Les produits acides et amers qui se contractent sont faciles à causer des obstructions du flux de sang et du sang coagulé, ils devraient être évités. Les herbes piquantes et chaudes favorisent la circulation, mais ne devraient pas être consommés en grande quantité, car les刺激性 trop fortes peuvent aggraver la douleur.

　　Premièrement, la prévention inclut des examens de routine réguliers, la détection précoce, les traitements chirurgicaux raisonnables précoces et un suivi bien réalisé

　　1La méthode de traitement médicale occidentale pour le fibrome cutané hypophysaire vulvaire est très importante pour le choix du moment de la chirurgie, une première chirurgie raisonnable précoce peut obtenir un traitement radical. L'ablation locale élargie est la première option de traitement. L'ablation chirurgicale inclut les tissus environnants3~5cm de peau normale, profond jusqu'à la membrane osseuse pubienne et à la fascia du diaphragme uréthro-génital1~2cm. Si le tumor est plus grand, il est nécessaire de greffer de la peau. L'effet de la radiothérapie n'est pas bon, et s'il s'agit d'un cas de récidive, une ablation plus large doit être faite. La coupe congelée术中 est utile pour déterminer si l'ablation est complète. Certains chercheurs proposent d'utiliser la méthode de chirurgie microscopique de Mohs, bien que cela puisse réduire les récidives locales et préserver les tissus vulvaires normaux, mais en raison de la nécessité d'une précision extrême et d'une technique chirurgicale professionnelle, il est difficile de le promouvoir à grande échelle.

　　2En raison de la rareté des métastases ganglionnaires, il n'est pas nécessaire de les exciser de manière habituelle. Pour les patients avec une marge positive, une radiothérapie est administrée après la chirurgie, et la chimiothérapie n'est pas recommandée, sauf en cas de métastases à distance. Pour les patients qui récidivent ou qui récidivent plusieurs fois, une ablation chirurgicale radicale et une reconstruction sont toujours la première option. Il a été rapporté que les patients atteints de fibromes cutanés hypophysaires vulvaires ont2par an pendant 0 ans2~4ans de récidive1fois, toutes ont été traitées par ablation chirurgicale radicale, et un suivi a été effectué après la dernière ablation.7ans de survie sans tumeur. STI-571C'est un inhibiteur relativement spécifique du récepteur tyrosine kinase du facteur de croissance plasmatique des thrombocytes, et des recherches ont montré que l'administration orale de STI-571Pour les fibromes cutanés hypophysaires à croissance accélérée localement avancés et métastatiques, il y a un effet dans les essais cliniques de phase I, mais il est nécessaire de faire des recherches supplémentaires sur l'application de ce médicament dans les fibromes cutanés hypophysaires.

　　Deuxièmement, les précautions à prendre avant le traitement du fibrome cutané hypophysaire vulvaire

　　1, les examens de routine réguliers, la détection précoce, les traitements chirurgicaux raisonnables précoces, le suivi sont bien faits. Il n'existe pas encore de méthode de traitement traditionnelle chinoise très efficace pour le fibrome cutané hypophysaire vulvaire. La méthode de traitement médicale occidentale pour le fibrome cutané hypophysaire vulvaire est très importante pour le choix du moment de la chirurgie, une première chirurgie raisonnable précoce peut obtenir un traitement radical. L'ablation locale élargie est la première option de traitement. L'ablation chirurgicale inclut les tissus environnants3~5cm de peau normale, profond jusqu'à la membrane osseuse pubienne et à la fascia du diaphragme uréthro-génital1~2cm. Si le tumor est plus grand, il est nécessaire de greffer de la peau. L'effet de la radiothérapie n'est pas bon, et s'il s'agit d'un cas de récidive, une ablation plus large doit être faite. La coupe congelée术中 est utile pour déterminer si l'ablation est complète. Certains chercheurs proposent d'utiliser la méthode de chirurgie microscopique de Mohs, bien que cela puisse réduire les récidives locales et préserver les tissus vulvaires normaux, mais en raison de la nécessité d'une précision extrême et d'une technique chirurgicale professionnelle, il est difficile de le promouvoir à grande échelle.

　　2En raison de la rareté des métastases ganglionnaires, il n'est pas nécessaire de les exciser de manière habituelle. Pour les patients avec une marge positive, une radiothérapie est administrée après la chirurgie, et la chimiothérapie n'est pas recommandée, sauf en cas de métastases à distance. Pour les patients qui récidivent ou qui récidivent plusieurs fois, une ablation chirurgicale radicale et une reconstruction sont toujours la première option. Il a été rapporté que les patients atteints de fibromes cutanés hypophysaires vulvaires ont2par an pendant 0 ans2~4ans de récidive1fois, toutes ont été traitées par ablation chirurgicale radicale, et un suivi a été effectué après la dernière ablation.7ans de survie sans tumeur.

　　3, STI-571C'est un inhibiteur relativement spécifique du récepteur tyrosine kinase du facteur de croissance plasmatique des thrombocytes, et des recherches ont montré que l'administration orale de STI-571Pour les fibromes cutanés hypophysaires à croissance accélérée localement avancés et métastatiques, il y a un effet dans les essais cliniques de phase I, mais il est nécessaire de faire des recherches supplémentaires sur l'application de ce médicament dans les fibromes cutanés hypophysaires.