外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤

　　1、发病原因

　　外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的创伤有关，如阴道分娩等。

　　2、发病机制

　　肿瘤呈单个或多个皮肤和皮下结节，大小可为1cm×1cm до8cm×10cm различной величины, рецидивы часто встречаются в нескольких местах. Поверхность покрыта кожей напряжена или разорвана, граница ясна, без капсулы. Рецидивы часто встречаются с мукозной дегенерацией и более мягкой консистенцией, редко встречается кровотечение, некроз.

　　Микроскопическое исследование в основном делится на обычный тип, мукоидный тип и фибросаркомный тип3подтипов, последние два часто встречаются в рецидивирующих случаях. Тumor клетки сплющенные, похожи на фибробласты, морфология довольно的一致на, часто вокруг одной точки (коллаген или маленькие вены)呈 типичную辐иальную структуру. Мало изменчивость, можно увидеть несколько ядерного деления, без некроза. Тumor глубоко инфильтрирует в кожу и подкожную ткань,沿 подкожной жировой листок между间隔ами соединительной ткани, втягивается в подкожный жир, образуя крайние или улей подобную структуру, или呈多层 параллельное排列. В рецидивирующих случаях структуры辐иальной неявные, увеличение ядерного деления. Фибросаркомный изменения делают клетки более густыми,排列аются в длинные пучки, изменчивость более выражена, а деление ядер больше (в среднем11/10HPF). Если возникает мукозная дегенерация, клетки рыхлые, сосуды露出.80% ~100% экзофитных кожных фибросарком exprim CD34и большинство экзофитных кожных фибросарком FFXIIIa отрицательны. Из-за t(17;22)(q22;q13) делает17кromosome на котором COL1A1гена с22кromosome на котором fusion ген PDGFB был образован COL1A1-PDGFB фusions ген является специфическим маркером экзофитной кожной фибросаркомы, Wang et al (1999) с использованием RT-Методом ПЦР было обнаружено, что в паренхиме экзофитной кожной фибросаркомы обнаружено около83%(10/12) у пациентов может быть обнаружен этот ген, и считается, что COL1A1-PDGFB фusions ген может быть использован в качестве вспомогательного диагностического критерия, особенно для атипичных экзофитных кожных фибросарком. Vanni et al (2(000) в1COL был обнаружен в экзофитной кожной фибросаркоме.1A1-геном COL, который был обнаружен в экзофитной кожной фибросаркоме.1A1гена37Экзон с PDGFB2Слияние транскрипции экзонов.

         Через несколько лет может быстро расти,融合成较大的不规则肿块, в период ускоренного роста опухоли могут наблюдаться местные боли, болезненность и язвы.

　　Обычно отсутствуют自觉症状, у некоторых пациентов наблюдаются легкие или средние боли, после легких травм могут возникать язвы и кровотечения. Часто встречается на больших половых губах, особенно слева, часть может поражать клитор или лобок, основные проявления - постепенное侵袭ное增长, проникновение в подкожную ткань. В начале обычно безболезненные бляшки и плотные узелки, через несколько лет могут быстро расти,融合成较大的不规则肿块, в период ускоренного роста опухоли могут наблюдаться местные боли, болезненность и язвы, боли могут иррадиировать в внутреннюю часть бедра, большинство пациентов обращаются за помощью в этот период. При осмотре обнаруживается, что опухоль обычно единичная, представлена поднимающимся плотным узлом, может также проявляться в виде нескольких малых узелков, окружающих центральную часть, фиксированных на поверхности, покрыта кожей, не спаивается с мышцами и фиброзной капсулой, узелки бледно-розовые или бледно-синие, иногда многоугольные, при неглубоком удалении легко рецидивировать.

　　Внимание: регулярные медицинские осмотры, раннее обнаружение, раннее рациональное хирургическое лечение, хорошая随访. Прогноз:

　　1фибросаркомы вульвы с выпуклой кожей5лет выживаемости91% ~100%. Обычный тип фибросаркомы вульвы - это низкодифференцированная злокачественная опухоль, фиброзный тип злокачественности выше, а гелеобразный тип злокачественности differs from the other two types, which requires further observation.

　　2because the mass usually infiltrates irregularly into the surrounding tissues, it is difficult to completely remove, and the local recurrence rate after surgical resection is20% ~49%, из-за80%复发率在术后3внутри года, поэтому в начале после операции3лет毎3～6месяцев复查1раз, затем ежегодно1раз долгосрочного наблюдения.

　　3although there are also cases of metastasis to the lung or nearby lymph nodes, which are not common and usually occur in the late stage, often as a result of multiple local recurrences. Metastasis is rare, accounting for 0% of fibrosarcomas with convex skin.3% ~ 0.5%, обычно метастазирует по кровотоку.

　　1、 исследование выделений, выявление COL1A1-PDGFB фusionsprotein, свежие ткани можно использовать для реакции DOPA или S-100 протеин иммуногистохимическое окрашивание.

　　2、 гистологическое исследование.

　　1. Рецепт пищи для пациентов с фибросаркомой вульвы с выпуклой кожей(Информация仅供参考, для详细信息请咨询医生)

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2яйца, сахар60 г, Кассия60 г. Тщательно варите корень кассии, добавьте взбитое яйцо и сахар, варите до готовности, съешьте яйцо и пейте суп.1раз в6дней в1курсов. Имеет эффект清热解毒，燥湿敛疮， можно использовать для профилактики и лечения язв вульвы.

　　2、龙胆草蛋：龙胆草10 г, яйцо3яйца, мед30 мл. Варите корень гвоздики, слейте осадок, разбейте яйцо, сделайте омлет, добавьте мед, съешьте на голодный желудок, каждый день1раз в5дней в1курсов. Имеет эффект清热祛湿敛疮.

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1шт., Стручковая фасоль30 г. Очистите корень капусты, нарежьте ломтиками, очистите стручковую фасоль, положите в кастрюлю, добавьте适量的 воды, варите15минут, слейте осадок и пейте как чай, не ограничиваясь временем. Имеет эффект清热除湿， можно использовать для лечения язв вульвы.

　　4、冬瓜子糖水：冬瓜子30 г, Сахар30 г. Очистите семена огурца, измельчите в粗ую муку, добавьте сахар и залейте кипятком1чашу, положите в глиняный горшок, варите на медленном огне через воду. Каждый день2раз, принимайте несколько дней подряд. Имеет эффект清热利湿止带， можно использовать для лечения зуда вульвы.

　　5、猪肚苍耳：猪肚1шт., Хвощ30 г, Пиразин10К. Очистите肚皮， добавьте воду и варите вместе с двумя другими лекарствами, затем выбросьте лекарство и ешьте肚皮。Имеет эффект补肾祛风止痒。Используется для профилактики и лечения атрофического вульвита.

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　7、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　8、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　9、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　10、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

　　二、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴淋巴管瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7Химиотерапия после операции по удалению лимфангиомы вульвы: легко наносит ущерб энергии и крови, следует часто есть продукты, которые питают энергию и кровь, такие как木耳, шиитаке, ядра кедра, слива, отвар из бамии, красный датун, морепродукты, морковь, гусята и цыплята.

　　8Витамины A и C предотвращают мутацию и распространение клеток, увеличивают стабильность эпителиальных клеток; витамин C также предотвращает общие симптомы радиационного повреждения и可以提高 уровень лейкоцитов; витамин E способствует делению клеток, замедляет старение клеток; витамин B1Это может стимулировать аппетит больных и смягчить симптомы, вызванные лучевой терапией. Поэтому следует есть больше продуктов, богатых витаминами, такими как свежие овощи, фрукты, масло из семян sesame, злаки, бобовые и внутренние органы животных.

　　Третий вопрос: лучше не есть какие-либо продукты после диагностирования кожной фибромы вульвы.

　　1Следует избегать стимулирующих напитков, таких как кофе.

　　2Следует избегать острых и раздражающих продуктов, таких как лук, чеснок, имбирь и корица.

　　3Следует избегать табака и алкоголя.

　　4Следует избегать жирных, жареных в масле, порченных и соленых продуктов.

　　5Следует избегать продуктов, таких как гусята и утки.

　　6Продукты с кислым и горьким вкусом, которые легко вызывают застоя крови и задержку энергии, следует избегать. Продукты с пряным и теплым вкусом способствуют циркуляции энергии и крови, их можно есть, но не слишком много, так как чрезмерное потребление острых и раздражающих продуктов может усугубить боль.

　　一、预防定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访

　　1、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤西医治疗方法手术时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。

　　2、由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。STI-571是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸性皮肤纤维肉瘤在Ⅰ期临床试验中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。

　　二、外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤治疗前的注意事项

　　1、定期体检、早期发现、早期合理手术治疗、做好随访。外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤中医治疗方法暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤西医治疗方法手术时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由于需要高度准确和专业的手术技术，故尚难普遍推广。

　　2、由于淋巴结转移很少见，故无需常规切除。对于切缘阳性的患者，术后予放疗，而化疗并不主张，除非有远处转移。对于复发或多次复发患者，再次根治性手术切除和修复重建仍是首选。有报道外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤患者在20年内每2～4年复发1次，均予根治性手术切除，最后一次切除后随访7年无瘤生存。

　　3、STI-571是一种血小板源性生长因子受体酪氨酸激酶相对特异的抑制剂，有研究发现，口服STI-571对于局部晚期和转移性隆凸性皮肤纤维肉瘤在Ⅰ期临床试验中有疗效，但该药物在隆凸性皮肤纤维肉瘤中的应用尚需进一步研究。