一、治疗
原发性外阴鳞状上皮癌目前的治疗以手术为主,对癌灶组织分化较差和中晚期病例可辅以放射治疗或药物化疗,对免疫功能低下或免疫功能受损者应辅以提高机体免疫力的治疗,以提高疗效。
1、手术治疗
经典的术式为广泛外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术,外阴切除范围后部包括3/4会阴,前部应达阴蒂上3~4cm,腹股沟淋巴结清扫时应将腹股沟区域的脂肪,包括深浅淋巴结全部清除之,皮肤切开后,将皮肤与皮下脂肪向上,下,左,右分离各3cm,然后切除此范围内的脂肪中含有腹股沟淋巴结,切开腹壁浅筋膜浅层,浅淋巴结恰好位于筋膜下面的脂肪层内,在筛状筋膜及阔筋膜的前面,切除部位的上界应达腹股沟韧带,下界达收肌管(hunter canal)开口的近端2cm左右,外侧达缝匠肌,内侧达内收长肌筋膜,此块脂肪及淋巴结清除后,即暴露出股三角,其中包括股动,静脉及神经,将股动,静脉周围的淋巴结清除时,操作必须小心,谨防损伤血管及神经。
作为一种标准的手术方式,广泛外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术,一直被作为外阴鳞状上皮浸润性癌的主要治疗手段沿用着,但近来此传统的根治性术式正在受到极大的挑战,主要原因是外阴鳞状上皮癌的发生越来越年轻化,患者对治疗要求的多样性需要得到充分的体现,另外,通过不断的较深入的临床研究,对癌细胞的生物学行为——淋巴结转移规律的相关危险因素有了更深入的了解,因此,手术治疗所采用的术式趋向于个体化,在制订个体化的手术方案时,应考虑下列各因素:患者的年龄,患者的意愿,癌灶的大小和位置,和邻近器官的关系;癌灶基底浸润的深度,细胞分化程度,有无淋巴管及血管的侵犯,肿瘤细胞的分化程度,有无腹股沟淋巴结转移,有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌等。
外阴癌灶基底浸润深度超过2mm以上,淋巴转移率可达11%~28%,癌灶周围有淋巴管或血管受累(VSI)者,淋巴转移率可高达75%,癌灶组织分化不良者,淋巴转移率亦高,G1为15%,G2为35%,G3为55%,因此,凡癌灶基底浸润深度超过2mm,淋巴管受累或癌灶组织分化差者,均应根据前述原则行外阴癌联合根治术。
如果外阴癌灶位于中线时,尤其是阴蒂部,其生长方式多为浸润型的,淋巴转移率高,且常为双侧性,此类患者应行广泛外阴切除术加双侧腹股沟深浅淋巴结清除术。
浸润性外阴鳞癌应行外阴根治术及腹股沟深浅淋巴结清除术,术后一般不需盆腔深淋巴结清扫术,除非腹股沟淋巴结已有癌转移,如腹股沟淋巴结无转移,盆腔深淋巴结一般不会有转移,故盆腔淋巴结清除术不应作为常规手术。当腹股沟淋巴结可疑阳性时,应作冰冻切片,以决定是否需切除盆腔淋巴结,也可等术后常规病理诊断证实后行二期手术,腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结清扫术同时进行,手术范围广,时间长,创伤多,肯定会增加手术后的患病率及并发症。如腹股沟淋巴结阳性,约25%的患者盆腔淋巴结为阳性。Ⅱ~Ⅳ期浸润性外阴鳞癌癌灶均超过2cm,淋巴结转移率在30%以上的患者应进行标准的外阴癌联合根治术,即广泛切除外阴和双侧腹股沟淋巴结(有时盆腔淋巴结)切除术。在癌灶侵犯尿道口的情况下,可将前段部分尿道与外阴一起切除,如果前尿道切除在2cm al di sotto, non si verifica la perdita di urina postoperatoria. In caso di invasione del cancro del pavimento vaginale anteriore e inferiore, della parte media e posteriore dell'uretra o del collo della vescica, durante l'esecuzione della resezione curativa con resezione delle viscere pelviche, è necessario eseguire la resezione della parte media e posteriore dell'uretra o del collo della vescica e la resezione parziale del pavimento vaginale e la ricostruzione dell'uretra. La ricostruzione dell'uretra utilizza parte della parete vescicale come uretra, l'apice dell'uretra può essere posizionato sulla parete addominale inferiore o sulla parte di uscita dell'uretra originaria del pavimento vulvare. Anche dopo la resezione completa dell'uretra, è possibile connettere la vescica tagliata con il retto interrotto, in modo che l'urina esca per l'ano. Successivamente, si esegue una incisione trasversale dietro l'ano, si trascina fuori il segmento di colon sigmoide liberato e mantenuto la circolazione sanguigna, si sutura all'incisione posteriore dell'ano. In caso di invasione del pavimento vaginale inferiore e posteriore, del canale anale o del retto dal tumore, è necessario considerare di eseguire contemporaneamente la resezione parziale del pavimento vaginale posteriore, del canale anale o del retto e la ricostruzione dell'ano artificiale.
La tecnica di resezione curativa con resezione delle viscere pelviche e resezione delle viscere pelviche può essere utilizzata nei casi avanzati, la difficoltà operatoria è grande, la superficie di trauma è enorme, ci sono molte complicazioni postoperatorie e il tasso di mortalità è alto, quindi i criteri di indicazione per questa operazione devono essere più rigorosi. Senza dubbio, una parte dei pazienti con cancro vulvare avanzato può ottenere una lunga sopravvivenza o guarigione con sforzi sufficienti.
La resezione curativa del cancro vulvare non è difficile, poiché il campo operatorio è relativamente superficiale, facilmente esposto e facile da arrestare il sanguinamento, ma la chiave principale è come accelerare la guarigione della ferita postoperatoria, poiché la pelle è libera, il grasso sottocutaneo è stato rimosso, lasciando una grande cavità inerte che influisce sulla guarigione della ferita. I pazienti con cancro vulvare spesso prolungano il tempo di degenza ospedaliera a causa della lenta guarigione delle ferite postoperatorie, i principi fondamentali per accelerare la guarigione delle ferite sono:
① Fornire una buona emostasi durante l'intervento chirurgico;
② Dopo la suture della pelle, deve essere compressa strettamente, cercando di far aderire la pelle alle strutture sottostanti, senza lasciare spazi vuoti inutili;
③ Posizionare le placche o i tubi di gomma in posizione per drenare, per rimuovere in tempo il sangue o il fluido che rimane sotto la pelle;
④ Drenaggio a vuoto, collegare il tubo di drenaggio alla bottiglia a vuoto, aspirare regolarmente o a intervalli regolari, aspirare il sangue e il fluido il più possibile, generalmente il drenaggio viene messo in10giorno circa;
⑤ Prevenzione dell'infezione, come sopra menzionato, di solito dopo la chirurgia7~14giorno la ferita può guarire.
⑥ Terapia di supporto, promuovere la guarigione delle ferite.
2, radioterapia
La radioterapia del carcinoma squamoso invasivo vulvare include l'uso di macchine di radioterapia ad alta energia,60Co137Cs, acceleratori lineari e acceleratori elettronici, ecc., per la radioterapia extracorporea e l'uso di aghi di radioterapia (60Co137Cs192irradiazione intratessutale con aghi di Ir e Ra, il carcinoma squamoso vulvare, seppure sensibile alle radiazioni, a causa della capacità di resistenza del tessuto normale vulvare che non può tollerare la dose di radioterapia ottimale per la guarigione del tumore vulvare, in genere il tessuto vulvare può tollerare40~45Gy, mentre la dose di trattamento efficace per il carcinoma squamoso è55~6Gy, di conseguenza, l'efficacia era scarsa, attualmente, la radioterapia nel carcinoma squamoso vulvare gioca un ruolo di supporto, la radioterapia nel carcinoma squamoso vulvare è in generale5La sopravvivenza annuale era al2secolo7prima del decennio25circa il %, negli ultimi anni le segnalazioni sono migliorate, il carcinoma squamoso invasivo vulvare in stadio I-II5La sopravvivenza annuale può persino raggiungere70%.
I criteri per la radioterapia del carcinoma squamoso vulvare possono essere riassunti come:
① Casistiche in cui non è possibile eseguire l'intervento chirurgico, come ad esempio un rischio operatorio elevato, una vasta lesione del carcinoma che non può essere eliminata o difficile da eliminare;
② Dopo aver adottato la radioterapia, è possibile eseguire un intervento chirurgico più conservativo;
③ Casistiche con alta probabilità di recidiva, ad esempio, i linfonodi sono già metastatici, il margine di taglio del campione contiene cellule cancerose, la lesione è vicina all'uretra, all'ano e al proximo段直肠, se è difficile eliminare completamente la lesione ma è difficile mantenere questi siti.
④ Per i pazienti con positività dei linfonodi, la radioterapia extracorporea può aumentare la sopravvivenza.
Le principali complicazioni della radioterapia per il carcinoma squamoso vulvare includono: dermatite radiante grave della vulva, necrosi radiante della vulva, fistola urinaria e ostruzione delle vie urinarie.
3, chemioterapia
L'esperienza clinica di chemioterapia antitumorale per il carcinoma squamoso vulvare è molto scarsa, poiché attualmente tutti i farmaci antitumorali non mostrano un'efficacia soddisfacente contro il carcinoma squamoso e la curabilità dell'intervento chirurgico è alta; allo stesso tempo, il carcinoma squamoso vulvare è più comune nei pazienti anziani e le esigenze di trattamento non sono elevate per vari motivi come sopra menzionati, quindi, al momento, la chemioterapia antitumorale gioca un ruolo di supporto nel trattamento del carcinoma squamoso vulvare e viene applicata principalmente nei casi di cancro in stadio avanzato o ricorrente.
(1L'efficacia del farmaco antitumorale singolo: I farmaci antitumorali singoli utilizzati clinicamente per trattare il carcinoma squamoso vulvare includono: adriamicina (doxorubicina), bleomycin (bleomycin), metotrexate (metotrexate), cisplatino (cisplatin), etoposide (etoposide), mitomycin C (mitomycin C), fluorouracile (5-FU),5-FU) e ciclofosfamide (cyclophosphamide) ecc., tra cui bleomycin, doxorubicina (adriamycin) e metotrexate hanno un'efficacia migliore, l'efficacia è5circa 0%.
(2) La combinazione di schemi di chemioterapia antitumorale e efficacia: Le combinazioni di chemioterapia antitumorale cliniche per il trattamento del carcinoma squamoso vaginale includono: bleomycin+mitomycin C e 5-fluorouracile (5-FU)+mitomycin C e bleomycin+vincristina (vincristine)+mitomycin C+cisplatino (cisplatin) e altri, i casi di carcinoma squamoso vaginale trattati con combinazione di chemioterapia sono pochi, ma attualmente la bleomycin+mitomycin C e 5-fluorouracile (5-FU)+La efficacia della mitomycin C è buona, l'efficacia è6circa 0%.
La combinazione di chemioterapia antitumorale e (o) radioterapia e chirurgia per il carcinoma squamoso vaginale in stadio avanzato o ricorrente può aumentare la sopravvivenza.
Secondo, prognosi
La prognosi del carcinoma squamoso vaginale è strettamente correlata alla dimensione del focolaio, alla profondità dell'invasione, alla presenza di metastasi linfonodali, ecc., il diametro massimo del focolaio ≤2cm, profondità di invasione ≤1mm, spessore ≤5mm di cancro, molto raramente si verificano metastasi linfonodali, la prognosi è buona, Ferenczy crede che i cancri clinici visibili includano quelli con il diametro massimo2cm, quasi sempre accompagnato da invasione stromale, e hanno superato la profondità1mm, ≤1mm di invasione spesso è una scoperta casuale durante l'esame del carcinoma in situ (VIN), inoltre, si ritiene che se non si esamina completamente il cancro vaginale esterno tagliando e tagliando verticalmente, è difficile misurare correttamente la profondità dell'invasione, i fattori che influenzano la prognosi non si limitano solo alla dimensione del cancro e alla profondità o spessore dell'invasione, ma anche al linfonodo vascolare, la grado di differenziazione del cancro, il modo di crescita (espansivo o invasivo) e la reazione stromale dell'ospite hanno un impatto determinante, come
Wharton et al. hanno riportato che se ci sono3linfonodi metastatizzati al di sotto di5Sopravvivenza annua di68% e senza1caso di metastasi linfonodale profondo pelvico, se il paziente ha4più di un linfonodo metastatizzato50% linfonodi profondi pelvici possono metastatizzare, se entrambi i linfonodi ascellari bilateralmente sono positivi26% linfonodi profondi pelvici positivi, i pazienti con metastasi linfonodali profondi pelvici hanno una prognosi peggiore5Sopravvivenza annua solo20%.