Liposarcoma vulvare

　　1, cause di sviluppo

　　principalmente da cellule muscolari lisce della muscolatura pelvica esterna o dalla parete vascolare della pelvi esterna, in pochi casi originano dal lipoma vulvare maligno.

　　2, meccanismo di sviluppo

　　Il tumore è una massa grigia chiara con crescita invasiva. Parte può avere una pseudo-membrana, la sezione è rossa o marrone grigia, liscia come la carne di pesce, spesso con emorragia e necrosi focale o patchy. Al microscopio ottico si vede l'iperplasia delle cellule muscolari lisce, le cellule di dimensioni e forma diverse, l'ordine disordinato, il nucleo grande e profondamente colorato, il nucleolo evidente, il nucleo sfocato, si vedono le cellule giganti tumorali. Parte può presentarsi come tipo epidermico o mucinoso. Le cellule tumorali di liposarcoma a bassa differenziazione mostrano una grande atipia cellulare, sono comuni le figure mitotiche patologiche, le cellule tumorali possono essere principalmente cellule tumorali polimorfe o cellule rotonde. Le cellule tumorali possono invadere la muscolatura circostante, i vasi sanguigni e altri. Ma i liposarcomi a elevata differenziazione mancano delle caratteristiche tumorali maligne evidenti, sono simili ai lipomi atipici, quindi Tavassoli et al. (1979) ha proposto che per la diagnosi di liposarcoma vulvare è necessario avere: diametro del tumore ≥5cm, le figure mitotiche ≥5/10HPF, margine infiltrativo. Nielsen et al. (1996) in questo3sulla condizione è stata aggiunta una moderata ~ grave atipia nucleare, e si ritiene che4se una delle condizioni è3o più condizioni soddisfatte sono liposarcoma, come solo2se il numero di condizioni soddisfatte è atipico lipoma smussato,1o senza corrispondenze sono lipomi smussati comuni. Nucci et al. (2000) si consiglia di includere la necrosi cistica anche nei criteri di diagnosi.

　　Poiché le figure mitotiche giocano un ruolo molto importante nella diagnosi di lipomi benigni e maligni, è necessario che siano prese da piani diversi10～15sezione, e nel punto più attivo della divisione nucleare, contare almeno4～5gruppo10Un campo di vista ad alta magnificazione continuo, il numero massimo di conteggi determina il numero di figure mitotiche del tumore. Allo stesso tempo, è necessario distinguere le figure mitotiche dal restringimento nucleare, dalla piegatura, dal tipo strano o dal cromatina profondamente colorata. La microscopia elettronica è visibile in ordine lineare le filamenti intermedie, le macchie dense, molte vescicole di endocitosi e la membrana basale completa o parziale che avvolge ogni cellula.

　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm；切缘有浸润；显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

　　0.4％-0.8％的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女，多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块，体积可较大但有明显界限，皮肤表面可见静脉扩张。由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。有并发肉瘤变的可能。

　　1、症状

　　初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊，也可数年内无变化，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊。

　　2、体征

　　外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织，阴唇系带，偶发生于阴蒂，阴阜和会阴，肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块，早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血，溃疡，晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻，坐骨上，或出现远处转移。

　　预后：外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80％以上最终会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访。外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：

　　1、与手术方式有关单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80％，而根治性外阴切除术仅20％。

　　2、肿瘤大小和组织分化程度肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素。

　　1、分泌物检查，肿瘤标志物检查，肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。

　　2、对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检；对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

　　一、外阴平滑肌肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：uova2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴平滑肌肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴平滑肌肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴平滑肌肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　4、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　5、忌海鲜。

　　6、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

　　7、Evitare il fumo e l'alcol.

　　Attenzioni prima del trattamento del sarcoma della vagina和平滑肌肉瘤

　　Prima: prevenzione

　　Controlli medici regolari, scoperta precoce, trattamento precoce, buona sorveglianza.

　　La resezione del focolaio primario deve essere sufficiente, altrimenti la recidiva locale è comune. Se i linfonodi inguinali sono positivi, eseguire la dissezione linfatica regionale iliaca.

　　La resezione del focolaio primario deve essere sufficiente, altrimenti la recidiva locale è comune. Se i linfonodi inguinali sono positivi, eseguire la dissezione linfatica regionale iliaca.

　　1La resezione del focolaio primario deve essere sufficiente, altrimenti la recidiva locale è comune. Se i linfonodi inguinali sono positivi, eseguire la dissezione linfatica regionale iliaca.8, la chirurgia di trattamento utilizza la resezione estirpativa vaginale e la dissezione linfatica inguinale.

　　20％Locale recidiva.

　　(1, i sarcomi con divisione nucleare attiva e malattia di chemioterapia in stadio avanzato, la combinazione di chirurgia根治术 e chemioterapia può migliorare la prognosi.

　　)I piani di chemioterapia antitumorale comunemente utilizzati per il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli sono:1.5mg, iniezione endovenosa, il giorno1,8①Schema VAC: vinblastine (长春新碱)4Giorni; actinomycin o actinomycin D (更生霉素)600～1～400μg; iniezione endovenosa, il giorno300mg, iniezione endovenosa, il giorno1,4,8Giorni.3～4Giorni; ciclofosfamide (cyclophosphamide)4～5Frequente. Utilizzato per la ripetizione settimanale, ma deve essere determinato in base alla situazione di recupero della funzione midollare.

　　②Schema ADIC: doxorubicina (阿霉素)60mg, infusione endovenosa, il giorno1Giorni; dacarbazina (氮烯咪胺)(DTIC)250mg, infusione endovenosa, il giorno1～5Giorni. Efficacia42％.

　　③Schema CYVADIC: ciclofosfamide500mg, infusione endovenosa, il giorno2Day; vinblastine1.5mg, iniezione endovenosa, il giorno1,8Giorni; dacarbazina (氮烯咪胺)250mg, infusione endovenosa, il giorno2Giorni. Intervallo di trattamento4Settimane. Efficacia47％.

　　(2)I siti di malattia di linfoma maligno limitati, eseguire prima la resezione chirurgica, chemioterapia postoperatoria, il piano comune è:

　　①Schema COP: ciclofosfamide800mg, iniezione endovenosa, il giorno1e il giorno15Day; vinblastine1.4mg, iniezione endovenosa, il giorno1Glucocorticoidi (prednisone)100mg, per via orale, il giorno1～5Giorni.3Settimane di ripetizione1Ciclo di trattamento. Efficacia8Oltre il 0％.

　　②Schema CHOP: ciclofosfamide750mg/？, infusione endovenosa, il giorno1Doxorubicina (adriamicina)50mg, infusione endovenosa, il giorno1Day; vinblastine1.4mg/？, iniezione endovenosa, il giorno1Glucocorticoidi (prednisone)100mg, per via orale, il giorno1～5Giorni.3Settimane di ripetizione1Ciclo di trattamento, l'efficacia è9Oltre il 0％.