外阴白化病

　　1、发病原因

　　皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

　　2、发病机制

　　组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型；黄色突变OCA，Ⅰ-B型；温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-Il tipo MP) o l'attività enzimatica diminuisce a temperature elevate (Ⅰ)-Il tipo TS), l'enzima tirosinasi è una chinasi chiave nel percorso di sintesi della melanina, la sua attività è carente o ridotta può portare a una riduzione o assenza di pigmentazione cutanea. I pazienti del tipo II hanno una carenza o mutazione del gene P, portando a una carenza della funzione del proteina P, la proteina P è coinvolta nel trasporto del precursore della melanina della tirosina nella membrana del corpo melanocitario, è una proteina necessaria per la formazione della melanina, la carenza della funzione della proteina P può portare a un disordine della sintesi della melanina.

　　La vitiligine vulvare locale non ha sintomi spontanei. Le lesioni cutanee del pavimento pelvico sono parte della vitiligine generale, manifestata come peli vaginali giallastri, pavimento pelvico, la pelle labiale maggiore è bianca o rosa, la labbra minore, la mucosa vaginale è rossa. Altri sintomi includono capelli sottili giallastri o argentei, pupilla bluastra, pupilla rossa, spesso fotosensibile, lacrimazione, tremore degli occhi e astigmatismo e altri sintomi. La pelle generale è bianca o rosa, tenera e asciutta. A causa della mancanza di protezione della melanina, la pelle è suscettibile di lesioni acute e croniche da sole, facile a sviluppare carcinoma squamoso, carcinoma basocellulare.

　　La vitiligine vulvare locale non ha sintomi spontanei, le lesioni cutanee del pavimento pelvico sono parte della vitiligine generale, manifestata come peli vaginali giallastri, pavimento pelvico, la pelle labiale maggiore è bianca o rosa, la labbra minore, la mucosa vaginale è rossa. Altri sintomi includono capelli sottili giallastri o argentei, pupilla bluastra, pupilla rossa, spesso fotosensibile, lacrimazione, tremore degli occhi e astigmatismo e altri sintomi, la pelle generale è bianca o rosa, tenera e asciutta. A causa della mancanza di protezione della melanina, la pelle è suscettibile di lesioni acute e croniche da sole, facile a sviluppare carcinoma squamoso, carcinoma basocellulare.

　　La diagnosi può essere fatta in base alla manifestazione clinica congenita e congenita, ci sono macchie bianche o rosa purpuree alla nascita, è facile sviluppare dermatite sotto l'esposizione al sole, la contorno locale è chiaro, la patologia dell'organizzazione ha cellule trasparenti di base, la quantità e l'aspetto sono normali, la colorazione d'argento dimostra la carenza di melanina nella pelle, i capelli diventano bianchi o giallastri; la pupilla diventa rossa, è fotosensibile.

　　1Nella vita quotidiana, indossare biancheria intima ampia e traspirante, preferibilmente in cotone, evitando di indossare mutande in poliestere e altri materiali sintetici.

　　2È necessario mantenere la zona interessata asciutta, ben ventilata e fresca.

　　3Alcune donne sono troppo pulite, hanno l'abitudine di lavare la vulva una o più volte al giorno, in questo caso consigliamo, poiché la vulva femminile ha un'azione di auto-pulizia, generalmente una volta a settimana è sufficiente.2-3Basta una volta, quando si lava non utilizzare alcun agente lavante (poiché generalmente sono alcalini), è sufficiente lavare con acqua tiepida, evitando che l'acqua sia troppo calda.

　　4Nella vita quotidiana, è necessario prestare attenzione alla regolazione della pressione della vita e dell'emozione, mantenere un'emozione ottimista e un animo allegro. Su questo punto, i familiari dei pazienti dovrebbero collaborare attivamente per far loro prendere la decisione di combattere la malattia.

　　5La vitiligine vulvare è una malattia congenita e ereditaria latente, appartenente all'ereditarietà recessiva degli autossomi. È una malattia genetica congenita di deficienza di pigmentazione congenita e disordine della sintesi di melanina follicolare. Pertanto, la prevenzione della vitiligine vulvare dovrebbe evitare il matrimonio tra consanguinei. Prestare attenzione alla regolazione della pressione della vita e dell'emozione, mantenere un'emozione ottimista e un animo allegro.

　　外阴白化病的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：

     1、基因检查，肿瘤标志物检查。

　　2、组织病理检查。

　　一、外阴白化病吃哪些食物对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　Quali cibi non dovrebbero essere mangiati con la leucoplasia vulvare:

　　1Evitare tabacco, alcool e cibi piccanti e irritanti.

　　2Evitare cibi grassi, fritti, putrefatti e conservati.

　　3Evitare cibi che provocano infiammazione come il gallo, l'anatra e altri.

　　4Evitare cibi marini e cibi irritanti o allergenici quando il prurito è grave.

　　5Evitare cibi caldi e umidi come agnello, carote, zenzero, pepe, cinnamomo e altri.

　　Prevenzione:

　　1Evitare il matrimonio tra parenti stretti. La protezione OCA è molto importante, è necessario indossare occhiali di protezione durante i giorni normali.

　　2Trattamento cinese: la leucoplasia vulvare è anche conosciuta come营养不良性外阴白化病，è una malattia in cui la pelle e le mucose vulvare subiscono un disordine nutrizionale, portando a una变性 e una cambiamento del pigmento del tessuto. La formazione di questa malattia è spesso associata a un disordine nutrizionale dei nervi e dei vasi sanguigni nel tessuto connettivo profondo della vulva, che porta a una lesione cutanea.

　　La medicina cinese tratta la malattia in base alle caratteristiche delle lesioni e ai sintomi clinici, secondo il trattamento di 'prurito vulvare' e 'ulcera vulvare'. Il prurito vulvare è associato al vento, l'ulcera vulvare è associata alla umidità e al calore.

　　La malattia si verifica spesso durante il periodo di fertilità e nella vecchiaia delle donne, è rara nelle ragazze adolescenti. Di solito si divide in due tipi:

　　1Nutrizione ipertrofica: i sintomi includono un prurito vulvare insopportabile, con dolore locale dopo lo strappo, principalmente colpisce le grandi labbra vulvare e il solco interlabiale, spesso è simmetrico, la pelle nella regione della malattia diventa spessa come la pelle, con rilievi e rughe, generalmente senza atrofia e aderenza.

　　2Nutrizione ipertrofica della leucoplasia: i sintomi includono prurito nella regione della lesione cutanea, la pelle o la mucosa diventa bianca, sottile, secca e facile a screpolarsi, perde l'elasticità, e il clitoride è spesso atrofico. Nella fase avanzata, può esserci difficoltà nel coito.

　　Durante la diagnosi, deve essere esclusa la prurito vulvare causato da diabete, funghi e altri fattori. Quando ci sono ulcere e ipertrofia evidenti, può essere considerata una biopsia patologica per prevenire la trasformazione maligna. In generale, guardare lo stato di obesità, magrezza, fragilità fisica, forza fisica e la presenza di sintomi come intolleranza al freddo, calore avvolgente, alternanza di freddo e calore, e freddo e freddo nelle estremità. Esaminare la qualità della lingua, distinguere la pellicola della lingua, e attendere l'impulso del polso. Chiedere in dettaglio: mestruazioni, perdite vaginali, gravidanza, parto, e se le sorelle gemelle hanno questa malattia.

　　In loco, esaminare attentamente se ci sono screpolature, atrofia, ulcere, noduli, aderenze, gonfiore, secrezione, desquamazione, riduzione dell'elasticità nella lesione cutanea. Se l'edge della lesione cutanea è regolare, e se i margini sono chiari. Osservare queste forme di eruzione cutanea per distinguere il freddo e l'umidità, il calore e il coagulo, il vuoto di yang, la stasi di muco e sangue, il vuoto di qi e sangue, e la gravità e l'urgenza dello sviluppo della malattia. Il Neijing dice che 'il rene si apre ai due yin', 'il fegato si collega ai genitali'. La lesione bianca della vulva è strettamente correlata ai meridiani del fegato e del rene. 'Il rene conservano il jing', 'il fegato conservano il sangue'. La perdita di jing ren e il deficit di sangue del fegato, la vulva è priva di nutrimento, viene attaccata dal vento e dall'umidità, o dall'umidità e calore in basso, sono le principali cause e meccanismi patogenetici della lesione bianca della vulva. La lesione bianca della vulva, anche se si verifica nella vulva, è in realtà un disturbo di stagnazione del fegato, debolezza della milza, deficienza renale, e disharmonia di Chong e Ren. Il freddo e l'umidità, il calore e il coagulo, il vuoto di yang, la stasi di muco e sangue, il vuoto di qi e sangue scatenano questa malattia.

　　Macchie di pelle bianche e spesse sulla vulva, prurito molto grave, spesso causato dalla scorticatura e dalla sanguinazione, secrezioni vaginali abbondanti e gialle, secchezza della bocca e della gola, calore e ansia, urina gialla e feci dure, tinta gialla e liscia con margine rosso, pulsazione tensa e rapida.

　　Secondo le principali caratteristiche cliniche della malattia, la malattia è riconosciuta come appartenente alle categorie della medicina tradizionale cinese come 'prurito anale', 'erosione anale', 'ulcera anale'. La sua meccanismo di sviluppo è spesso dovuto a una carenza di yin e sangue del fegato e del rene, yin del corpo vaginale deficiente produce vento e secca, o a una carenza di qi del脾气亏虚, qi vuoto e sangue scarso non può nutrire il corpo vaginale, la debilitazione della milza può generare umidità, fluisce nel corpo vaginale, formando una situazione di deficienza di qi e sangue e stasi di umidità, o a una sovraccarico di umidità e calore interno, calore risonante nel corpo vaginale della pelle portando prurito anale e pelle ruvida; la malattia entra nelle reti, il flusso del qi e del sangue non è scorrevole, formando stagnazione, che si intreccia con l'umidità, si vedono cambiamenti di orticaria, prurito e dermatite, e persistono per un lungo periodo. Il trattamento clinico deve essere mirato alla causa e alla patogenesi, o nutrire il fegato e il rene, nutrire il sangue e calmare il vento per fermare il prurito; o purificare il calore e解毒, sbarazzarsi dell'umidità; o attivare il sangue e sciogliere la stasi per sbarazzarsi del vento; rafforzare lo yin e sciogliere l'umidità, uccidere i parassiti internamente ed esternamente, trattare insieme, attaccare e rafforzare, è la chiave per ottenere risultati clinici.

　　Terapie occidentali per la leucodermia vulvare:

　　Trattamento farmacologico: al momento non ci sono terapie efficaci, è possibile trattare sintomaticamente, evitare l'esposizione al sole, applicare schermi solari, controllare periodicamente la salute, prestare attenzione a scoprire precocemente i tumori maligni cutanei e trattarli tempestivamente.