بیضه‌های بدون بیضه

　　یکم، دلایل بیماری

　　تا به امروز دلایل ایجاد بیضه‌های مادرزادی مشخص نشده است و ممکن است با موارد زیر مرتبط باشد2عوامل مربوط به

　　1، در فرآیند توسعه جنینی، به دلیل تداخل برخی عوامل، توسعه کلیترون‌ها مختل می‌شود. Lobacarro و همکاران معتقدند که جهش در ژن SRY در ناحیه‌ی تصمیم‌گیری جنسیتی کروموزم Y می‌تواند باعث آتروفی بیضه شود.

　　2، در دوران بارداری یا پس از تولد به سرعت پیچش بیضه، انسداد رگ‌های منی، باعث اختلال در توزیع خون بیضه و کوچک شدن بیضه می‌شود که ممکن است دلایل رایج‌ترین باشد.

　　دوماً، مکانیزم‌های بیماری

　　حمل8در عین حال، بافت بیضه شروع به توسعه و ترشح هورمون ضد میلر (anti)-هرمون میلر، AMH)، سپس تستوسترون ترشح می‌شود. اگر بافت بیضه قبل از ترشح تستوسترون از بین برود، رگ‌های میلر رشد کرده و به مرحله‌ی تبدیل به رگ‌های وولف می‌رسند، اما تبدیل به مردانه شدن مجرای ادراری و مجرای تناسلی و اندام‌های تناسلی خارجی هنوز شروع نشده است. اگر بافت بیضه وجود داشته باشد و مدتی تستوسترون ترشح کند، اندام‌های هدف مجرای ادراری وابسته به آندروژن به میزان اندکی به سمت مردانه شدن توسعه می‌یابند.

　　المصابون بالعجوزة المزدوجة الخلقية مع وجود هرمون AMH دون هرمون التستوستيرون يظهرون بذكور ذكورين، مع أعضاء تناسلية أنثوية. لا يملكون المرضى أعضاء التناسلية التي تنشأ من الأنابيب المولر (قناة فالوب، الرحم والفم الأعلى للفم)، ولا يملكون أعضاء التناسلية التي تنشأ من الأنابيب فولف (القنوات الدرقية، القنوات السببية والغدة البروستاتية). إذا كان يُنتج هرمون التستوستيرون من قبل نسيج الخصية أثناء تطور الجنين، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية ستكون ذكورية، وستتمكن الأعضاء التناسلية التي تنشأ من الأنابيب فولف من النمو. يمكن أن يعكس القضيب الصغير إلى حد ما توقف تطور الأعضاء التناسلية التي تعتمد على هرمون التستوستيرون. إذا لم يتم العلاج، فإن تطور المراهقة عند المصابين بالعجوزة المزدوجة الخلقية سيتم تأخيره ويظهر شكل العجوزة العادي. لأن الكلية الواحدة يمكن أن تفي بالاحتياجات الفسيولوجية، لذا لا يظهر المرضى المصابون بالعجوزة المزدوجة الخلقية انحرافات في تطور الجنس في مرحلة المراهقة، لكنهم قد يكون لديهم بقايا أنابيب مولر، اعتمادًا على وقت فقدان نسيج الخصية.

　　المصابون بالعجوزة المزدوجة الخلقية لا يمكن العثور على نسيج الخصية من الناحية التشريحية، ولا يمكن العثور على وظيفة الخصية من الناحية الهرمونية. في مرحلة الطفولة، يمكن العثور على هرمون تحفيز البويضات (هرمون تحفيز البويضات، FSH) في دم المرضى،-هرمون التحفيز (هرمون تحفيز الكبد، FSH) وهرمون تحفيز اللوتين (هرمون تحفيز اللوتين، LH) قد ارتفع، عند وصول المراهقة قد ارتفع إلى مستوى الذكورة، بينما في المقابل، مستوى هرمون التستوستيرون منخفض.

　　هذا المرض يسبب غياب الإخصاب. يمكن أن يؤدي عدم وجود الرغبة الجنسية وعدم وجود الحيوانات المنوية وعدم القدرة على الانتصاب إلى غياب الإخصاب. كما أن دور الخصيتين الرئيسي هو إنتاج هرمون الذكورة، لذا يمكن أن يؤدي عدم وجود الخصيتين إلى انخفاض إنتاج هرمون الذكورة، مما يؤدي إلى تقييد تطور الأعراض الثانوية الجنسية والأعضاء التناسلية، بسبب انخفاض هرمون الذكورة، يمكن أن يحدث ارتفاع نسبي لهرمون الاستروجين، مما يؤدي إلى ظهور أعراض نسائية مثل تغيير نبرة الصوت وتطوير الثدي.

　　بالنسبة للأفراد الذين يعانون من عدم وجود كلية واحدة، فإن أعضائهم التناسلية والخصيتين تنمو بشكل طبيعي، بسبب زيادة التكيف للكلية السليمة، فإن مستوى هرمون التستوستيرون في الدم طبيعي، الأعراض الثانوية الجنسية في فترة المراهقة طبيعية، والأفراد الذين يعانون من عدم وجود كلية واحدة، لا يملكون القدرة على النمو، يظهر نموهم بنمط الذكر الشبيه بالذكر، يتميز بزيادة الدهون تحت الجلد، والجلد ناعم، نبرة الصوت عالية، يتم اكتشاف عدم نمو الخصيتين أثناء الفحص الجسدي، والخصيتين خالية من الكليتين، القضيب صغير، لا يوجد شعر في المهبل.

　　هذا المرض ينتمي إلى أمراض الكروموسومات الجنسية، ولم يحدد سبب تغيير تشوه الكروموسومات، قد يكون له علاقة بالعوامل البيئية والعوامل الوراثية وفوائد الطعام والعوامل النفسية والغذائية أثناء فترة الحمل، لذا لا يمكن الوقاية من هذا المرض بشكل مباشر. يجب القيام بالفحوصات المنتظمة أثناء فترة الحمل، إذا كان الطفل عرضة للنمو بشكل غير طبيعي، يجب القيام بفحص الكروموسومات بشكل عاجل، بعد التأكيد يجب القيام بالولادة القيصرية الاصطناعية لتجنب ولادة المرضى المصابين بالمرض.

　　1تست هورمون‌های جنسی در ارزیابی وجود بیضه و تصمیم‌گیری در مورد انجام بررسی‌های عملی نقش هدایت‌کننده‌ای دارد، در صورت عدم تماس با بیضه‌های دوطرفه، اگر سطح هورمون‌های LH و FSH افزایش یابد، تزریق مستقیم هورمون چرخه‌ای جنینی (hCG) انجام می‌شود.1000-1500U، هر دو روز یک بار1بار دوم، در مجموع3در صورت عدم افزایش سطح هورمون تستوسترون در خون پس از بررسی، می‌توان به فقدان بیضه‌های مادرزادی تشخیص داد که نیاز به بررسی‌های عملی ندارد، اگر پس از تزریق HCG سطح هورمون تستوسترون در خون افزایش یابد یا اگر سطح هورمون تستوسترون تغییر نکند، اما سطح هورمون‌های LH و FSH افزایش نیابد، به دلیل اینکه حداقل یک بیضه وجود دارد، باید بررسی‌های عملی انجام شود.

　　2تحقیقات مهاجم مانند آنژیوگرافی رگ‌های بیضه یا رگ‌های خونی، دقت پایینی دارند و عوارض جانبی دارند و اکنون به ندرت استفاده می‌شوند، تحقیقات غیرمهاجم مانند B 超، CT، MRI و غیره خاصیت ویژه ندارند و تنها می‌توانند به عنوان مرجع استفاده شوند، در حال حاضر، استفاده از تکنیک لاپاروسکوپی می‌تواند به طور ایمن و دقیق برای تشخیص بیضه‌های پنهان در شکم و فقدان بیضه‌ها انجام شود و از بررسی‌های کور کورانه جلوگیری کند.

　　علاوه بر درمان‌های معمول، باید در رژیم غذایی نیز به مسائل مرتبط توجه کرد. در زندگی روزمره باید سبزیجات و میوه‌های تازه بیشتری مصرف کرد و مصرف ویتامین C و مواد مغذی دیگر را افزایش داد تا توانایی مقاومت بدن در برابر التهابات را افزایش داد.

　　1در صورت فقدان یک بیضه، به دلیل عملکرد طبیعی بیضه دیگر، اگر هیچ ناهنجاری دیگر وجود نداشته باشد، نیازی به درمان نیست. از دیدگاه روانی بیمار، می‌توان بیضه مصنوعی را در کیسه تناسلی قرار داد که به جز عملکرد نداشته باشد، شکل و احساس آن رضایت‌بخش است.

　　2در صورت فقدان هر دو بیضه در دوران کودکی می‌توان به تغییر جنسیتی فکر کرد، ابتدا عمل تغییر جنسیتی بر روی کلیتوریس انجام می‌شود و سپس در دوران جوانی عمل تغییر جنسیتی بر روی واژن انجام می‌شود. تعیین جنسیت اجتماعی در دوران اولیه می‌تواند استرس والدین را کاهش دهد. در صورت رد عمل تغییر جنسیتی، باید به زودی از درمان هورمون‌های جنسی استفاده کرد، تزریق مستقیم تستوسترون برای تحریک رشد آلت تناسلی و کیسه تناسلی.

　　3در صورت فقدان هر دو بیضه در دوران جوانی می‌توان از درمان جایگزینی هورمون‌های جنسی استفاده کرد، تزریق مستقیم تستوسترون برای تحریک مردانه شدن. در صورت نازایی ناشی از فقدان بیضه‌های دوطرفه، درمانی وجود ندارد. برای برآوردن نیازهای روانی بیمار، می‌توان بیضه مصنوعی را در کیسه تناسلی قرار داد. علاوه بر این، می‌توان به انتخاب یک پیوند بیضه همتای نژادی پرداخت. پیوند بیضه همتای نژادی مانند پیوند اعضای دیگر است، نیاز به هماهنگی بافت‌های قبل از عمل دارد، و بیماری‌های بیضه، پروستات و نافارینگیت را از حذف می‌کند.