Eins, Ursachen der Krankheit
Die Ursachen der angeborenen Hodenlosigkeit sind bisher nicht sicher bekannt und könnten mit folgenden2Faktoren
1、 während des embryonalen Entwicklungsprozesses, aufgrund einer bestimmten Störung die Entwicklung der Keimdrüsen behindert. Lobacarro u. a. glauben, dass eine Anomalie des SRY-Gens im Geschlechtsentscheidungsgebiet des Y-Chromosoms die Anorchidie verursachen kann.
2、 Schwangerschaftszeit oder kurz vor oder nach der Geburt Hodenverlagerung, Embolie der Hodenarterie, die den Blutflussversorgung der Hoden behindert und zu Hodenschwund führt, könnte die häufigste Ursache sein.
Zwei, Pathogenese
Schwangerschaft8Gleichzeitig beginnt die Hodenorganisation sich zu entwickeln und Anti-Müller-Hormon (anti-Müllerhormon, AMH), nachfolgend wird Testosteron abgesondert. Wenn die Hodenorganisation vor der Absondderung von Testosteron verloren geht, haben sich die Müller-Ducts bereits zurückgebildet, aber die auf Androgene angewiesene Differenzierung der Wolff-Ducts sowie die Maskulinisierung der Harnröhre und der äußeren Geschlechtsorgane hat noch nicht begonnen. Wenn die Hodenorganisation ursprünglich vorhanden war und für eine Weile Testosteron abgesondert hat, entwickeln sich die auf Androgene angewiesenen Zielorgane des Urogenitalsystems in gewisser Weise männlich.
Patienten mit congenitalem bilateralen Hodenmangel mit AMH-Sekretion und ohne Testosteron-Sekretion haben ein männliches pseudohermaphroditisches Erscheinungsbild mit weiblichen Genitalien. Diese Patienten haben weder Geschlechtsorgane aus den Müller-Ducten (Eileiter, Uterus und oberen Vagina) noch Geschlechtsorgane aus den Wolff-Ducts (Epididymis, Vas deferens und Seminalzysten). Wenn die Hodenstruktur während der embryonalen Entwicklung Testosteron sekretiert hat, wäre das externe Genital männlich und die Geschlechtsorgane aus den Wolff-Ducts könnten sich entwickeln. Ein kleiner Penis spiegelt in gewisser Weise die Stagnation der Entwicklung der Hodenabhängigen Organe wider. Ohne Behandlung bleibt die Pubertätsentwicklung der Patienten mit congenitalem bilateralen Hodenmangel stagniert und zeigt ein typisches Kryptorchidismus-Erscheinungsbild. Da ein einziges Hoden bereits die physiologischen Bedürfnisse erfüllen kann, treten bei Patienten mit unilateral congenitalem Hodenmangel keine sexuellen Entwicklungsstörungen während der Pubertät auf, aber es kann eine Rest-Müller-Ductus sein, was hauptsächlich von der Zeit abhängt, zu der die Hodenstruktur verloren geht.
Bei Patienten mit congenitalem bilateralen Hodenmangel können neither die Hodenstruktur histologisch noch die endokrine Funktion der Hoden nachgewiesen werden. Bei Kindern kann der Serum-Follikel-stimulierende Hormon (FSH) nicht nachgewiesen werden.-Die stimulierende Hormon (FSH) und das plasma luteotrope Hormon (LH) sind bereits erhöht, und im Teenageralter erreichen sie den Kastrationsniveau, während der Testosteronspiegel sehr niedrig ist.