外陰悪性小粒細胞腫

　　1、発病原因

　　これまで、悪性の小粒細胞腫は筋芽細胞（悪性小粒性筋芽細胞と呼ばれる）、組織細胞、繊維芽細胞、未分化間葉細胞などから来ていると考えられていました。しかし、近年の免疫組織化学および電子顕微鏡の超微構造の観察により、すべてが施万細胞の由来であることが支持されています。

　　2、発症機構

　　腫瘍の表面の皮膚は完全です。腫瘍の境界ははっきりしておらず、そのため腫瘍は周囲の脂肪や筋肉を含みます。断面では腫瘍は灰黄色を呈します。

　　顕微鏡下では腫瘍細胞は大きさが不等で、巢状や索状を呈し、細胞体は円形、多角形、卵形、長円形などで不等です。細胞質は豊富で、大小が似ているが分布が不均一な好酸球性顆粒で満ちており、PASが陽性です。細胞核は大きさが不等で濃染が深く、核分裂象は10HPFあたり2/10以上、凝固性壊死が見られ、転移が見られると診断が明確になります。電子顕微鏡下では細胞質内の顆粒は自噬小胞であり、同時に有髓または無髓の軸索様構造も見られます。

　　腫瘍細胞はS-100蛋白と神経特異性酵素（NSE）が陽性であり、CD68とCD57（Leu-7）も陽性ですが、特定性は低いです。

　　陰部悪性顆粒細胞腫は以下のような合併症が発生することがあります：

　　上呼吸道と消化管に腫瘍細胞が侵犯することができ、上呼吸道と同時に顆粒性筋芽腫を発症させるために、呼吸道顆粒性筋芽腫が発生することができます。一般的には明らかな症状はなく、腫瘍が大きくなると上呼吸道の異物感が生じ、頻繁に鼻水や鼻閉などの症状が見られます。リンパ節を通じて肺、肝臓、骨などに転移することができます。

　　臨床的には特別な症状はなく、ほとんどが偶然発見されることが多く、陰唇部に多く見られ、時には陰蒂に見られます。ほとんどが単発で、多発性の結節は稀です。通常、真皮や皮下の孤立した痛みのない結節を呈し、大きさは1.5～12cmで不等です。質が硬いです。

　　腫瘍の三级予防を十分に行って予防対策を講じる必要があります。この腫瘍の侵襲性や悪い予後と明らかに関連する臨床的要因には、腫瘍が4cm以上、局所再発の既往歴、腫瘍の急速な成長、周囲の組織への侵犯、年齢が高いなどがあります。また、高いKi-67やp53の陽性も予後が悪いことを示唆します。

　　この腫瘍の予後は悪く、成長が速く、局所再発率が高く、6例中1例は16ヶ月のフォローアップで局所再発が見られず、残りの5例はすべて局所再発しており、再発は手術後2～6年（中位再発時間3年）に発生しました。この腫瘍は遠隔転移しやすく、リンパ管を通じて地域リンパ節に転移したり、血行経路を通じて肺、肝臓、骨などに転移することができます。6例の患者の中で1例はリンパ節と肺に転移しており、3例は地域リンパ節に転移しています。そのうち2例はそれぞれ90ヶ月と35ヶ月のフォローアップで生存しており（Horowitz1995、Magori1973）、1例は91ヶ月のフォローアップで死亡しました（Horowitz1995）、1例は24ヶ月のフォローアップで腫瘍を持ちつつ生存しており（Fanburg1998）、さらに2例は腫瘍が見られず、それぞれ16ヶ月と68ヶ月のフォローアップで生存しました（Ramos2000、Robertson1981）。遠隔転移が10年後に報告されているため、長期的なフォローアップが必要です。

　　外陰悪性粒細胞腫の検査方法には注意すべき点があります：

      1、腫瘍マーカー検査、p53抑制遺伝子検査、免疫組織化学検査。

　　2、組織病理学的検査。

　　一、外陰悪性粒細胞腫の食療法

　　1、香菇新鮮な香菇90グラムを適量の植物油と少々の塩で炒め、水で煮てスープとして食べます。

　　2、平菇適量の平菇を煎じて食べたり、煮て食べたり、粉末にして服用することもできます。

　　3、菱実新鮮な菱実20-30個を適量の水で火を弱く沸騰させ、2-3回に分けて服用します。

　　4、烏龍茶烏龍茶を飲むと一定の防癌効果があります。

　　5、ハチミルクハチミルクを続けて飲むと人体の免疫力を高め、防癌効果があります。

　　6、豆芽豆芽の葉緑素は大腸癌や他のいくつかの癌を予防することができます。

　　7、他のミルクや羊のミルクは豊富なビタミンだけでなく、いくつかの抗癌物質も含んでいます。新鮮な野菜、如ぎ、レンコ、カボチャ、豆、セロリなどは食物中のニトロシンを中和するのに役立ちます。ニンジン、ほうれん草、トマト、紫菜などは豊富なビタミンAを含んでおり、防癌効果があります。

　　二、外陰悪性粒細胞腫に対して身体に良いものは何か

　　1、食物は多様化を心がけ、高蛋白質、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食物、新鮮な果物や野菜を多く食べることが望ましいです。古くなった変質したものや刺激的なもの、炭酸飲料やガスを発生させる食べ物は避け、燻製、焼き、塩漬け、油揚げ、塩分の多い食品は少食し、主食は精米と玄米をバランスよく取り、栄養バランスを保ち、腸气腸や下痢、便秘を防ぐことが重要です。

　　2、化学療法によって白血球や血小板が低下するのを防ぐために、動物の内臓、卵黄、瘦肉、魚、ウナギ、鶏、骨など多く食べることが望ましいです。また、党参、北芩、当归、红枣、ピーナッツなどの薬膳と組み合わせることもできます。

　　3、免疫機能を高めるためには、シイタケ、マッシュルーム、猴頭菌、木耳などの食品を食べることができます。

　　4、食欲を増やし、嘔吐を防ぐためには、料理の種類を変え、調理方法を変更し、食べ物の色、香り、味を増やすことができます。少食多餐で、軽やかで爽やかなサラダを食べることもできます。食事に生姜を加えて嘔吐を止めることもあります。また、胃腸を健やかにする药膳、如ぎ、北芩、山药、萝卜、陈皮などを使用することもできます。

　　5、食事は軽やかで、十分な栄養を含むことが望ましいです。偏食や異常な食習慣を直し、刺激的な食べ物や海産物などは常食すべきではありません。

　　6、適切な食物：ミルク、ほうれん草、いも、白菜、油菜、シイタケ、瘦肉、卵、鰤、リンゴ、梨、大枣、ピーナッツ、玄米などです。

　　三、外陰悪性粒細胞腫は以下のような食品を避けるべきです

　　1、禁忌食品：蟹、帯魚、青魚、鶏肉、胡椒、柑橘など；

　　2、煙草、酒は避けましょう；

　　3、葱、蒜、胡椒、桂皮などの刺激性食品は避けましょう；

　　4、肥腻、油煎、発酵、腌制食品は避けましょう；

　　5、羊肉、犬肉、鶏肉、胡椒などの温熱性の動血食品は避けましょう。

　　一、成人型

　　粒細胞腫は始めは3ヶ月ごとに随時診察し、1年後は半年ごとに再検査を行い、長期的な随時診察を継続することが重要です。成人型の粒細胞腫は術後5年、10年、さらには20年での再発が報告されており、Lauszusら（2001）は、臨床Ⅰ期の粒細胞腫の5年生存率が94％、10年が82％、20年が62％であると報告しました。したがって、5～10年、さらにはさらに長い期間の随時診察が必要です。

　　二、幼年型

　　粒細胞腫は約5％が幼年型の粒細胞腫が悪性であり、特徴は再発が早く、一般的には最初の診断の2年以内に広範囲の腹腔内拡散が見られます。したがって、このような患者に対する術後の厳格な随時診察は非常に重要です。随時診察の間隔も、3ヶ月ごとに1回、1年後は半年ごとに1回が望ましいです。

　　三、随時診察内容

　　1、全体的な健康診断：腹部は特に注意を払い、腫瘤や腹水の発生がないかを確認します。

　　2、慎重で細やかな婦科骨盤検査は、骨盤底、子宮直腸窝の側穹隆などに現れる肥厚や結節に非常に敏感であり、再発病巣の発生がないかを確認します。

　　3、内分泌検査：随時陰道塗片の変化を観察し、血液および尿内のホルモンレベルの変化を検出します。

　　4、画像診断：X線胸部撮影を実施し、遠隔転移の有無を確認します；骨盤B超MRI、CTを実施し、骨盤、腹腔内臓器の転移の有無および手術区域に再発がないかを確認します。

　　5、腫瘍マーカー測定：これは最も意味のある随時監視手段です。国外では価値のある結果が得られました。Longら（2000）は、抗ミラー管因子（AMH）の超感度エンシムリン免疫吸着測定（ELISA）が早期再発病巣または前期病変を発見できると報告しました。