外陰悪性横紋筋様腫

　　1、発病原因

　　外陰悪性横紋筋様腫の組織起源は、横紋筋、神経外胚葉、組織球細胞、上皮細胞、メラノサイト、間葉細胞など、さまざまな意見があるが、一貫した意見は得られていない。現在もさらに調査が進められている。

　　2、発病機構

　　腫瘍は円形または不規則な腫瘤であり、表面は荒く、被膜はなく、断面は灰褐色または茶褐色で、散在する出血斑が見られる。

　　光顕鏡下では非常に悪性の肉腫の画像を示し、腫瘍細胞は拡散性または不規則な群れ状に並ぶ。特徴的な表現は、豊富な嗜酸性胞質を持つ多角形の細胞、泡状の核、明瞭な核仁で、「猫眼様」に見える。一部の核は偏位し、大部分の胞質内には透明で淡い嗜伊紅球状の包涵体が見られ、PAS陽性。電子顕微鏡下では、包涵体は渦巻状または同心円状に並ぶ中間繊維や微繊維からなる。

　　外陰悪性横紋筋様腫は1978年に「予後不良の横紋筋母細胞様Wilm腫瘍」として報告され、形態学的には横紋筋母細胞に酷似しているが、電子顕微鏡および免疫組織化学では横紋筋分化の証拠は見つからなかった。外陰悪性横紋筋様腫の最も一般的な合併症は転移であり、転移部位は肺が最も多く、次に後腹膜リンパ節および肝が続く。

　　外陰悪性横紋筋様腫はほとんど無痛性で、動的な皮下結節を示し、最近の間に大きくなった、大きさ2～6cm、痛みを伴うことがある、数ヶ月から1年までの経過期間で、その多くが大陰唇に位置し、陰阜に位置するものは少ない。

　　1、予後：予後は非常に悪いです。遠隔転移後の患者は、通常1～8ヶ月以内に死亡します。フォローアップの8例患者のうち、生存期間は4ヶ月から11年で、そのうち2例は5年以上生存しており、中央生存期間は9ヶ月です。

　　2、流行病学：外陰悪性横紋筋様腫瘍は非常に稀です。発病年齢は19～49歳で、中央値年齢は39歳です。この腫瘍は幼児の腎臓に多く見られ、腎外の悪性横紋筋様腫瘍は稀です。

　　3、腫瘍の三级予防を徹底します。

　　1、腫瘍マーカー検査、免疫組織化学検査、組織病理学検査。

　　2、外陰部の婦科の常規検査は、外陰を初歩的に常規的に検査することで、さらなる診断の根拠を提供し、同時に陰道の病気を予防し、早期に治療することができます。正常な外陰は、陰毛が先端を向けて三角形に分布し、大陰唇に色素沈着があり、小陰唇は微赤で、会陰部には潰瘍、皮膚炎、赘生物や色素減退はなく、陰蒂の長さ

　　一、外陰悪性横紋筋様腫瘍の食療方

　　1、苦参卵：卵2個、紅糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃煎して汁を取ってから、割れた卵と紅糖を加えて、茹でます。卵と汁を食べます。1日1回、6日間が1回の治療期間です。清热解毒、燥湿収瘡の効果があり、外陰潰瘍の予防と治療に使用できます。

　　2、龍胆草卵：龍胆草10グラム、卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて残渣を取り除き、卵を割って卵焼きにし、蜂蜜を加えて空腹時に服用します。1日1回、5日間が1回の治療期間です。清热祛湿収瘡の効果があります。

　　3、白菜緑豆芽飲：白菜の根茎1個、緑豆芽30グラム。白菜の根を洗って切り、緑豆芽を洗ってから鍋に入れ、適量の水を加えて15分間煎じて、残渣を取り除いて汁を取ります。茶として飲みます。時間に制限はありません。清热解湿の効果があり、外陰潰瘍の治療に使用できます。

　　4、砂糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、砂糖30グラム。冬瓜子を洗ってから、粗末にして砂糖に混ぜ、开水1碗を注ぎ、陶器の壺に入れて、文火で水を隔てて煮込み、服用します。1日2回、数日間続けます。清热利湿止帯の効果があり、陰瘙瘙の治療に使用できます。

　　5、青竜草の腸：腸1個、青竜草30グラム、補骨脂10グラム。腸を洗ってから、水と後の2つの薬と一緒に煎じて、薬を捨てて腸を食べます。腎を補う、風を除き、瘙瘙を止める効果があります。萎縮型の外陰白色変化の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞の粥：枸杞子20グラム、米の適量。粥として食べます。

　　二、外陰悪性横紋筋様腫瘍のために体に良い食べ物は何ですか

　　1、外陰癌の予防に効果のある食べ物を多く摂ることが望ましいです。例えば、亜麻仁、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賀、烏梢蛇、豚のすい臓、菊、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、ウナギ、鲍魚、カニ、アシジジ、サンマ、文蛤、瑤瑤です。

　　2、痛みに向かう食べ物は、アシジジ、アカツキ、ロブスタ、アサリ、アワビ、タナゴ、ビーツ、緑豆、にんじん、鶏血です。

　　3、瘙瘙に向かう食べ物は、アシウミ、キャベツ、レンコ、アワビ、昆布、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲です。

　　4、体力を強化し、転移を予防するために、銀耳、黑木耳、シイタケ、茸、鶏内金、海参、薏米、胡桃、カニ、壁虎、針魚を食べるべきです。

　　5、外陰悪性横紋筋様腫の手術後は、気虚血虚を傷つけるため、補気養血のものを多く摂取すべきです。例えば、大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、シイタケ、ニンジン、鶏卵、藕粉、豆類などが含まれます。

　　6、外陰悪性横紋筋様腫の手術後の放射線療法：陰虚を傷つけ、体液を損失するため、滋陰養液のものを多く摂取すべきです。例えば、ほうれん草、小松菜、蓮根、里芋、西瓜、バナナ、葡萄、海参、蔗糖、百合などが含まれます。

　　三、外陰悪性横紋筋様腫はどのような食べ物を避けるべきか

　　1、タバコ、酒、刺激的な食べ物を避けるべきです。

　　2、脂質の多い、油で揚げた、腐敗した、発酵した、塩漬けの食べ物を避けるべきです。

　　3、公鶏、鵝などの発物を避けるべきです。

　　4、強い瘙痒がある場合、海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食べ物を避けるべきです。

　　5、潰瘍や出血がある場合、温熱性の食べ物（羊肉、鶏肉、生姜、胡椒、桂皮など）を避けるべきです。

　　この病気の症状や関連する禁忌事項について詳しく理解する必要があります。

　　外陰悪性横紋筋様腫の漢方療法は、現在までに非常に効果的な漢方療法や漢方薬がありません。外陰悪性横紋筋様腫の西洋医学療法は、Brandら（2001年）は初回手術切除が最も効果的な治療機会を提供する可能性があると考え、広範な局所切除または一側の外陰切除が最初の選択肢であると提案し、手術切端が陽性の患者には局所制御率を高めるために補助的な放射線療法を推奨しました。局所再発患者に対しては、再び広範な局所切除とリンパ節切除が最初の選択肢であり、補助的な化学療法や放射線療法の効果は非常に低いです。

　　この腫瘍は局所再発と遠隔転移が易いです。5例の局所切除を受けた患者のうち、3例が2ヶ月以内に再発し、1例が6歳で再発、1例は随访8ヶ月で再発が見られませんでした。3例の患者は外陰と腹股沟リンパ節切除を受け、術後1、3、26ヶ月に局所再発または肺転移が見られました。再発患者のうち、5例は再び広範な局所切除とリンパ節切除を受け、そのうち1例は10ヶ月後に再発し、第3回目に広範な局所切除と放射線療法を受け、随访61ヶ月後、患者は腫瘍が無くなった状態で生存しました。