Syndrome d'absence des muscles abdominaux

　　La syndrome de l'absence des muscles abdominaux n'est pas encore clairement définie, on croit qu'il y a3Une possibilité :

　　1、Facteurs génétiques :Cette inference ne s'applique qu'à quelques cas.

　　2、Survenant secondairement à l'obstruction des voies urinaires inférieures :À cause de l'obstruction des voies urinaires inférieures secondaire, la vessie macroscopique et l'abdomen en expansion empêchent le développement des muscles abdominaux, et also interfèrent avec la descente des testicules. Cette inference ne peut pas expliquer tous les cas, comme ceux où il n'y a qu'une mauvaise croissance des muscles abdominaux sans autre anomalie.

　　3、Troubles du développement embryonnaire :Basé sur le système musculaire squelettique, les reins et les uretères sont tous dérivés du mésoderme, lorsque le développement embryonnaire est anormal, il peut entraîner des anomalies des systèmes concernés, cette inference est reconnue par de nombreux chercheurs, en résumé, la cause de cette maladie doit être further explorée.

　　La syndrome de l'absence des muscles abdominaux provoque souvent des infections respiratoires et des anomalies rénales, comme suit :

　　1、Infections respiratoires

　　Les infections respiratoires sont divisées en infections des voies respiratoires supérieures et des voies respiratoires inférieures. Les infections des voies respiratoires supérieures sont un terme générique pour l'inflammation aiguë de la région allant du nez à la larynx, qui est la maladie infectieuse la plus courante. Les infections des voies respiratoires inférieures sont la maladie infectieuse la plus courante, et il est nécessaire de déterminer la cause de l'infection pour choisir des antibiotiques efficaces lors du traitement.

　　2、Anomalies congenitales des reins

　　Des anomalies rénales incluent les lésions rénales kystiques, les reins en fer à cheval, les reins isolés, etc., les anomalies congenitales des uretères sont courantes, y compris l'absence complète des uretères, comme les anomalies des uretères的双输尿管畸形、uretère ectopique, anomalies de jonction des uretères et des reins, uretère post-tronc veineux cave, etc.

　　La syndrome de l'absence des muscles abdominaux se caractérise principalement par une paroi abdominale fine comme du papier, les organes internes sont visibles à peine, le toucher à la main est plus clair, les patients ne peuvent pas passer de la position allongée à la position assise sans l'aide des bras, la pression abdominale est insuffisante lors de la toux, il y a souvent des infections respiratoires, la peau sous les côtes inférieures est rouge, chez les patients de type in complet, la paroi abdominale est normale, se manifeste uniquement par les testicules cryptorchides bilatéraux et les anomalies des voies urinaires. Les anomalies des voies urinaires se manifestent comme suit :

　　1、Une obstruction complète de l'urètre, une insuffisance rénale apparaît à la naissance, même après la chirurgie de drainage des voies urinaires, il y a une oligurie, il meurt rapidement d'urémie dans un court laps de temps,

　　2、Des lésions structurelles et fonctionnelles graves du haut bassin urinaire, l'insuffisance rénale urémique progresse rapidement, il est nécessaire de drainer l'urine par une ouverture d'urgence des reins ou des uretères, les uretères observées chirurgicalement sont fortement dilatées, manquent de contractions peristaltiques,

　　3、L'obstruction uropénienne est légère, les symptômes ne sont pas graves pendant l'enfance, elle peut être corrigée par la chirurgie, mais le taux de succès du traitement conservateur est80％.

　　La综合征 de l'absence des muscles abdominaux n'a pas de mesures préventives efficaces, la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de la maladie. Il s'agit principalement de prévenir les infections respiratoires et uropéniennes.

　　1、 prévention des infections urinaires :Déblocage précoce de l'obstruction urinaire, prévention et traitement actifs des infections urinaires du système urinaire, sont les mesures primaires pour protéger la fonction rénale. Selon la situation générale du enfant, la localisation et la gravité de l'obstruction urinaire, des mesures différentes doivent être prises pour déblocer l'obstruction urinaire.

　　2、 prévention des infections respiratoires :Seule une traitement symptomatique, l'oxygénation, la déglutition des sécrétions respiratoires, une prise d'antibiotiques active.

　　Lors du diagnostic du syndrome d'absence de muscles abdominaux, en plus des symptômes cliniques, il est nécessaire de recourir à des examens complémentaires. Les patients doivent faire des ultrasons, des tomodensitométries, des radiographies abdominales et d'autres examens d'imagerie. Les patients doivent renforcer leur nutrition, manger plus de régimes riches en protéines et en vitamines, comme la viande maigre, les crevettes.

　　Les patients atteints de syndrome d'absence de muscles abdominaux doivent, en plus du traitement général, prêter attention à l'ajustement de l'alimentation.

　　1、 renforcer l'alimentation, mangez plus de régimes riches en protéines et en vitamines, vous pouvez manger de la viande maigre, des crevettes.

　　2、 aliments faciles à digérer, comme la volaille, les poissons.

　　3、 une alimentation légère, mangez plus de fruits et légumes frais pour vous assurer une consommation adéquate de vitamines.

　　4、Éviter les aliments qui peuvent causer une distension intestinale, tels que le lait, le soja, les œufs..

　　5、 éviter le tabac, l'alcool, les aliments gras, frits, moisies, salés.

　　6、 éviter les aliments riches en graisses, comme les viandes grasses.

　　Le traitement de la syndrome d'absence de muscles abdominaux comprend le traitement médicamenteux et le traitement chirurgical, voici les détails :

　　Première partie : traitement médicamenteux

　　Il s'agit principalement de traiter les infections respiratoires et les infections urinaires.

　　Deuxième partie : traitement chirurgical

　　1、 reconstruction de la paroi abdominale, on peut pratiquer une abdominoplastie, mais on utilise maintenant principalement des ceintures abdominales pour fixer.

　　2、 lors de l'intervention abdominale, on effectue également une fixation des testicules, et certains patients peuvent nécessiter une transplantation autologue des testicules.

　　3、 chez les patients avec des anomalies du système urinaire, les interventions chirurgicales peuvent améliorer la fonction rénale, et en cas d'atrophie rénale ou de syndrome urémique grave, une greffe rénale peut être envisagée.

　　4、 légers changements des voies urinaires supérieures, tandis que les voies urinaires inférieures présentent des lésions obstructives marquées, telles que des valves urinaires ou des narines urinaires étroites, on peut simplement pratiquer une chirurgie pour libérer les lésions.

　　5、 reconstruction du système urinaire.

　　6、 gigantesque dilatation de la pyélo-urétére, la vessie et les uretères ont complètement perdu leur fonction, on peut utiliser des tubes intestinaux substituts et une ouverture de la paroi abdominale.