متلازمة عدم وجود عضلات البطن

　　لم يتم تحديد متلازمة عدم وجود العضلة البطنية حتى الآن، يعتقد أن هناك3إحدى الإحتمالات:

　　1، عوامل وراثية:هذا التفسير ينطبق فقط على حالات فردية.

　　2، ثانوي لانسداد المسالك البولية السفلية:بسبب انسداد المسالك البولية السفلية، يمكن أن يؤدي إلى تضخم المثانة والانتفاخ البطني، مما يؤدي إلى عدم نمو العضلة البطنية، ويعيق أيضًا انخفاض الخصيتين. لا يمكن تفسير هذا التفسير لجميع الحالات، مثل الحالات التي لا تظهر فيها العضلة البطنية غير المكتملة مع تشوهات أخرى.

　　3، عرقلة تطوير الجنين:تعتمد الكلية والقناة البولية كلاهما على النسيج الأوسط للتكوين، عندما يكون التكوين غير طبيعي، يمكن أن يؤدي إلى تشوهات في النظام المتعلق، هذا التفسير تم قبوله من قبل العديد من العلماء، وبشكل عام، لا تزال أسباب المرض تحتاج إلى استكشاف إضافي.

　　متلازمة عدم وجود العضلة البطنية تسبب غالبًا الالتهابات التنفسية وتشوهات الكلية، وهي كالتالي:

　　1، الالتهابات التنفسية

　　الالتهابات التنفسية تنقسم إلى الالتهابات التنفسية العليا والتنفسية السفلية. الالتهابات التنفسية العليا هي الالتهابات الحادة بين الأنف والحنجرة، وهي الأمراض المعدية الأكثر شيوعًا. الالتهابات التنفسية السفلية هي الأمراض المعدية الأكثر شيوعًا، عند العلاج يجب تحديد المسببات المسببة للالتهابات لاختيار المضادات الحيوية الفعالة.

　　2، تشوهات الكلية

　　تشمل تشوهات الكلية تشوهات الكلية الكيسية، الكلية الشبه الشكلية، الكلية الواحدة، تشوهات القناة البولية العنقودية شائعة، تشمل فقدان القناة البولية الكاملة، مثل تشوهات القناة البولية المزدوجة، التوسع في القناة البولية، فتح فتحة القناة البولية في مكان غير طبيعي، القناة البولية خلف وادي الفالوب، تشوهات في اتصال القناة البولية بالكلية، تشوهات خارجية في اتصال المثانة بالكلية،

　　متلازمة عدم وجود العضلة البطنية تظهر بشكل رئيسي بسمك جدار البطن كورق الورق، يمكن رؤية الأعضاء البولية الداخلية بشكل غير واضح، ويصبح الوضوح أكبر عند لمسها باليد، لا يمكن للمرضى أن يتحولوا من وضعية الاستلقاء إلى وضعية الجلوس بدون استخدام قوة الذراع، يكون ضغط البطن غير كافٍ عند السعال، يكون هناك التهابات تنفسية شائعة، يصبح الجلد تحت العظام الصدري أحمر، في النوع غير الكامل يكون جدار البطن طبيعيًا، ويظهر فقط التهاب الخصيتين الموجودين في الجانبين وأمراض نظام البول. أعراض أمراض نظام البول:

　　1، انسداد كامل للقناة البولية، يحدث فشل الكلية بعد الولادة، يتم إفراز البول من نظام البولية بعد الجراحة، ولكن هناك قليل من البول، يموت في فترة قصيرة بسبب التسمم بالدم الناتج عن الفشل الكلوي،

　　2، تلف هيكل ووظيفة الأعلى من مجرى البول، تطور التسمم بالدم الناتج عن الفشل الكلوي بسرعة، يتم إجراء إفراز للبول من الكلية أو القناة البولية في حالات الطوارئ، حيث يتم رؤية القناة البولية بشكل واضح扩张، ولكنها تفتقر إلى الحركة،

　　3، انسداد نظام البول خفيف، لا تظهر الأعراض بشكل خطير في مرحلة الطفولة، يمكن تصحيحها عن طريق الجراحة، ولكن معدل فشل العلاج الح Konservativ هو80.%

　　متلازمة عدم وجود العضلة البطنية لا توجد تدابير وقائية فعالة حتى الآن، والكشف المبكر والتشخيص المبكر هو مفتاح العلاج والوقاية من المرض. وهو يعتمد بشكل رئيسي على الوقاية من الالتهابات التنفسية والالتهابات البولية.

　　1، منع الالتهابات البولية:إزالة انسداد المسالك البولية في أسرع وقت ممكن، والعمل على منع الالتهابات البولية، هي الخطوة الأولى لحماية وظيفة الكلى. يجب اتخاذ إجراءات مختلفة بناءً على حالة الطفل العامة، موقع انسداد المسالك البولية ومدى خطورته.

　　2، منع الالتهابات التنفسية:يتمثل العلاج في العلاج المتناسب وتقديم الأوكسجين، وإزالة المخاط من المسارات التنفسية، والتحرك النشط للمضادات الحيوية.

　　عند التشخيص لمتلازمة عدم وجود العضلة البطنية، بالإضافة إلى الاعتماد على الأعراض، يجب استخدام الفحوصات المساعدة. يجب على المرضى إجراء الفحوصات التصويرية مثل الموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي، والتصوير الاشعاعي للبطن. يجب على المرضى تعزيز التغذية، تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات، يمكن تناول اللحوم الخالية من الدهون، والجمبري وغيرها.

　　باستثناء العلاج العادي، يجب على مرضى متلازمة عدم وجود العضلة البطنية الانتباه إلى تنظيم النظام الغذائي.

　　1، تعزيز التغذية، تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات، يمكن تناول اللحوم الخالية من الدهون، والجمبري وغيرها.

　　2، تناول الأطعمة سهلة الهضم، مثل الدجاج، والأسماك وغيرها.

　　3، اتباع نظام غذائي خفيف، يمكن تناول الفواكه والخضروات الطازجة بكثرة لضمان استهلاك الكمية الكافية من الفيتامينات.

　　4تجنب الأطعمة التي تسبب تمدد الأمعاء، مثل الحليب، والصويا، والبيض..

　　5، تجنب التدخين، والكحول، والدهون، والقلي، والتعفن، والأطعمة المعلبة.

　　6، تجنب الأطعمة الدهنية، مثل اللحوم الدهنية وغيرها.

　　علاج متلازمة عدم وجود العضلة البطنية يشمل العلاج الدوائي والعلاج الجراحي، يلي تفاصيلهما:

　　الجزء الأول: العلاج الدوائي

　　يتمثل في علاج الالتهابات التنفسية والالتهابات البولية.

　　الجزء الثاني: العلاج الجراحي

　　1، يمكن إعادة بناء جدار البطن، يمكن إجراء جراحة تجميل البطن، ولكن الآن يتم استخدام الأحزمة البطنية لتثبيتها.

　　2، أثناء الجراحة البطنية، يتم إجراء جراحة تثبيت الخصية، وعدد قليل من الحالات تحتاج إلى زراعة الخصية الذاتية.

　　3، يمكن تحسين وظيفة الكلى بالجراحة الترميمية للذين يعانون من تشوهات الجهاز البولي، وفي حالة عدم تطور الكلى أو التسمم الحاد بالبولين، يمكن النظر في زراعة الكلى.

　　4، تغييرات خفيفة في الطريق العالي البولي، ولكن الطريق السفلي البولي مع إصابات حيوية، مثل صمام المثانة أو ضيق المثانة، يمكن القيام بعملية بسيطة لإزالة الالتهابات.

　　5، جراحة إعادة بناء الجهاز البولي.

　　6، يمكن استخدام استبدال الأمعاء وتشريح البطن في حالة تضخم كبير لجسر الحالب والuréتر، وضياع وظيفة الحالب والuréتر بشكل كامل.