外陰平滑筋腫

　　1、発病原因

　　主に外陰の筋層から来た平滑筋細胞や外陰の血管壁の平滑筋繊維が起源で、少数は外陰平滑肌瘤の悪性化から来ています。

　　2、発病機構

　　腫瘍は境界が不明な灰白色の腫瘤で、浸潤性成長を示します。一部には偽包膜があり、断面は灰赤色または灰褐色で、繊細で魚肉のような質感があります。局所性または片状の出血壊死がよく見られます。光顕鏡では平滑筋細胞の増生が見られ、細胞の大きさや形は異なり、並び方が乱れ、核は大きく濃染され、核仁が明瞭で、核膜が不明、腫瘤巨細胞が見られます。一部は上皮様型または粘液様型を示すことがあります。低分化平滑筋腫の腫瘍細胞は異型性が明瞭で、病理性核分裂象がよく見られ、腫瘍細胞は多形性腫瘍細胞または円形細胞が主になります。腫瘍細胞は周囲の筋層、血管などに浸潤することができますが、高分化的平滑筋腫は明らかな悪性組織学的特性が欠け、非典型平滑肌瘤に似たため、Tavassoliら（1979年）は外陰平滑筋腫の診断には以下の条件を必要としました：腫瘍径が5cm以上、核分裂象が5/10HPF以上、浸潤性边缘。Nielsenら（1996年）はこれら3つの条件に核の軽度から重度の異型性を追加し、4つの条件のうち3つ以上が符合すれば平滑筋腫、2つだけが符合すれば非典型平滑肌瘤、1つもない場合には普通型平滑肌瘤としました。Nucciら（2000年）は凝固性壊死も診断条件に含めることを提案しました。

　　核分裂象は良性と悪性の平滑肌瘤の診断において非常に重要な役割を果たすため、少なくとも異なる平面から10～15個の断面を切り、核分裂象が最も活発な場所で少なくとも4～5セットの10個の連続高倍視野を数える必要があります。最高の数値が腫瘍の分裂象の数を決定します。また、分裂象と核萎縮、折り目、奇形または濃い染色質との区別に注意する必要があります。電子顕微鏡では、細胞ごとに縦に並ぶ中間繊維、致密斑、多くの飲み込み小胞、部分または完全な基底膜が見られます。

　　マッソン染色で細胞質内の筋原繊維が赤色、PTAH染色で紫色となります。平滑筋特異的筋動蛋白SMA、筋特異的筋動蛋白MSA、波形蛋白（ビリメンティン）はすべて陽性で、多くの結節蛋白（デスミン）、エストロゲン受容体ER、プロゲステロン受容体PRも陽性です。また、調宁蛋白（カロピノン）、カルシウム結合タンパク質（ハイカルデスミン）も陽性になることがあります。

　　報道によると、腫瘍の再発は以下の因子に関連しています：腫瘍が5cm以上、切端に浸潤、顕微鏡下で5分裂象/HP以上が見られる場合。

　　0.4％-0.8％の子宮筋腫が子宮肉腫に悪性化することがあります。子宮筋腫肉腫変は40-50歳の女性に多く、筋腫が急速に大きくなったり、陰道出血が見られることがあります。肉腫変は外陰の腫瘍として表現され、大きさは大きいが明確な境界があり、皮膚の表面には静脈拡張が見られます。表面の摩耗により破砕が発生し、がん患者の抵抗力や免疫力が低下しているため、出血や感染が合併することがあります。肉腫変が発生する可能性があります。

　　1、症状

　　始めは腫瘍が小さく、皮下に位置し、症状は全くないことが多く、通常はゆっくりとした成長する痛みのない塊として表現され、一部の症状は明確ではありません。自己が無意識に腫瘍を触って診察を受けることがあります。数年間にわたって変化がなく、患者は腫瘍、出血、痛みのために診察を受けることが多いです。

　　2、所見

　　外陰の腫瘍は前庭腺周囲の深部軟組織、陰唇縁、偶に陰蒂、陰嚢、会陰に見られ、腫瘍の大きさは2～16cmで、通常は5～10cm、円形または卵形、孤立または多発の実性結節状の腫瘍です。早期の患者では腫瘍の表面の皮膚は完璧で、腫瘍の進行とともに皮膚が侵されることで充血、潰瘍が発生し、晚期の腫瘍では深部組織に侵犯され、恥骨、坐骨に固定されるか、遠隔転移が発生することがあります。

　　予後：外陰平滑筋腫は局所再発しやすく、患者の多くは術後2年以内に再発し、再発者の80％以上が最終的には肺転移を起こします。しかし、術後10年後に再発する報告もありますので、長期的なフォローアップが必要です。外陰軟組織肉腫の予後に関連する要因には：

　　1、手術方法に関連して、単純腫瘍摘出手術の局所再発率は80％に達し、根治的外陰切除術は20％のみです。

　　2、腫瘍の大きさと組織分化度が腫瘍直径>5cm、境界が浸潤性で非膨大性の成長、核分裂象が10個/10個高倍視野(HPF)以上であれば、予後不良の最も危険な要因です。

　　1、分泌物検査、腫瘍マーカー検査、腫瘍分子マーカーP53抑癌遺伝子検査。

　　2、浸潤した皮膚や皮膚が潰瘍になっている場合、組織検査を行うことができます；皮膚が完璧な場合、針吸検査や穿刺検査を行うことができます。また、切除検査や切除検査もできます。

　　一、外陰平滑筋腫の食療方

　　苦参卵：鶏卵2個、紅糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃煎して汁を取り、割り入れられた鶏卵と紅糖を加えて煮立て、卵を食べ、汁を飲みます。毎日1回、6日間が1回の治療期間。清热解毒、燥湿敛疮の効果があり、外陰潰瘍の予防と治療に使用できます。

　　龍胆草卵：龍胆草10グラム、鶏卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて濾し、鶏卵を割り入れ卵焼きにし、蜂蜜を加えて空腹に服用、毎日1回、5日間が1回の治療期間。清热祛湿敛疮の効果があります。

　　3、白菜绿豆芽飲：白菜の根茎1個、绿豆芽30グラム。白菜の根を洗い、スライスし、绿豆芽を洗い、鍋に入れ、適量の水を加えて15分間煎じて、残渣を取り除き、汁を茶として飲みます。清热解湿の効果があります。外陰潰瘍の治療に使用されます。

　　4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、冰糖30グラム。冬瓜子を洗い、粗末に研ぎ、冰糖と一緒に1カップの开水を注ぎ、陶器の壺に入れ、文火で水を隔てて炖じて服用します。1日2回、数日間連続して服用します。清热利湿止帯の効果があります。陰瘙の治療に使用されます。

　　5、蒼耳猪肚：猪肚1個、蒼耳子30グラム、補骨脂10グラム。猪肚を洗い、水と後2種の薬を一緒に煎じて、薬を捨てて猪肚を食べます。补肾祛風止瘙の効果があります。萎縮型外陰白色変化の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞子粥：枸杞子20グラム、大米適量。粥として食べます。

　　二、外陰平滑筋腫にどのような食物を食べるべきか

　　1、外陰腫瘍と白斑に抗する作用を持つ食物を多く食べるべきです。如き胡麻、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賊、烏梢蛇、豚の膵臓、菊、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、ウナギ、サンマ、アワビ、カメガイなどを選ぶべきです。

　　2、痛みに対して、ウナギ、アカ、ロブスタ、淡菜、海参、タチウオ、アスパラガス、緑豆、大根、鶏血を選ぶべきです。

　　3、瘙瘙に対して、アサガオ、白菜、芥菜、芋艿、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を選ぶべきです。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、鶏の内臓、海参、薏米、核桃、カニ、石龍子、針魚を選ぶべきです。

　　5、外陰平滑筋腫の手術後、気を耗し、血を傷つけるので、気を補う血を養うもの、如き大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鶏卵、藕粉、豆類などを選ぶべきです。

　　6、外陰平滑筋腫の手術後の放射線療法：陰液を消費し、体液を損傷するので、滋陰養液のもの、如き菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、バナナ、葡萄、海参、甘蔗、百合などを選ぶべきです。

　　7、外陰平滑筋腫の手術後の化学療法：気血両方を損傷しやすいので、常食で気血を補うもの、如き木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圓、海参などを選ぶべきです。

　　三、外陰平滑筋腫はどのような食物を避けるべきか

　　1、コーヒーなどの興奮性の飲料を避ける。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの辛辣刺激性の食物を避ける。

　　3、脂腻み、油煎、発酵、塩漬けの食物を避ける。

　　4、公鶏、豚の頭肉などの発物を避ける。

　　5、海鮮を避ける。

　　6、羊の肉、犬の肉、葱、胡椒などの温熱性の食物を避ける。

　　7、煙草や酒を避ける。

　　外陰平滑筋腫治療前の注意事項

　　一、予防

　　定期的な健康診断、早期発見、早期治療、フォローアップを充実させる。

　　二、外陰平滑筋腫の西洋医学的治療方法

　　外陰肉腫は手術治療が主であり、抗癌化学療法や放射線療法を補助することで効果を高めることが期待されます。

　　1、手術治療は根治的な外陰切除と腹股溝リンパ節の掃除術を用います。原発灶の切除範囲は十分でなければなりません。切除が不十分であれば、局所再発がよく見られます。腹股溝リンパ節が陽性であれば、髂骨盆頸部リンパ節の掃除術を行います。腫瘍摘出手術または保存的手术治疗を行うと、80％が局所再発します。

　　2、抗がん化学療法の病期が少し遅い、組織上の核分裂が活発な肉腫では、手術と化学療法を組み合わせることで予後を改善することができます。

　　(1)現在、軟部組織肉腫の治療に最もよく用いられる抗がん化学療法の治療法は：

　　①VAC療法：シスプラチン(vincristine)1.5mg、静脈注射、第1、8日目；放線菌素または放線菌素D（更生菌素）400～600μg、静脈注射、第1～4日目；シスプラチン(cyclophosphamide)300mg、静脈注射、第1、4、8日目。3～4週間で繰り返し使用しますが、骨髄機能の回復状況に応じて決定します。報告によると、この療法で骨盆腔肉腫を治療すると生存期間が4～5倍延びることがあります。

　　②ADIC療法：ドキシル（アドリアマイシン）60mg、静脈注射、第1日目；ダカバズン（ナイズミアミン）（DTIC）250mg、静脈注射、第1～5日目。効果率は42％です。

　　③CYVADIC療法：環磷酰胺500mg、静脈注射、第2日目；シスプラチン1.5mg、静脈注射、第1、8日目；ダカバズン（ナイズミアミン）250mg、静脈注射、第2日目。治療間隔は4週間で、効果率は47％です。

　　(2)悪性リンパ腫の病変が限局している場合、まず手術を切除し、その後化学療法を行います。一般的な治療法は：

　　①COP療法：環磷酰胺800mg、静脈注射、第1日目および第15日目；シスプラチン1.4mg、静脈注射、第1日目；プレドニゾロン（強力のピルス）100mg、経口、第1～5日目。3週間で1回の治療を繰り返し、効果率は80％以上です。

　　②CHOP療法：環磷酰胺750mg/？、静脈注射、第1日目；ドキシル（アドリアマイシン）50mg、静脈注射、第1日目；シスプラチン1.4mg/？、静脈注射、第1日目；プレドニゾロン（強力のピルス）100mg、経口、第1～5日目。3週間で1回の治療を繰り返し、効果率は90％以上です。