多発性消化管ポリープ症候群

　　病因不明、尚未发现有遗传因素、有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应、以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多、息肉直径可由数毫米到3厘米不等、差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉、胃粘膜病变类似Menetriey。

　　1、消化道出血：便血是本病的主要临床表现之一、便血的多少也是衡量病情轻重的指标。这里所说的大量便血是指短时间内大量肠出血、伴有脉搏增快、血压下降及血色素降低。

　　2、肠套叠：多表现为不完全性肠梗阻、有阵发性腹痛。

　　3、癌变：约5％病例发生癌变、多见于幼年起病和病史超过10年者。

　　临床表现以腹泻最为突出、可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛、腹泻呈稀水样便、每日5～7次、可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征、外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现、表现指（趾）甲颜色改变、可为棕色、白色、黄色或黑色、指甲表面呈鳞状、皱状或匙状、可有萎缩变薄、裂开、松动、脱落、皮肤色素沉着、呈棕色斑、直径由几毫米至10毫米不等、神经系统症状可有肢体麻木刺痛、部分有味觉、嗅觉减退或消失、个别有癫痫样发作、甚至昏厥、另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征、蛋白丢失性肠病、因此有营养不良、低蛋白血症、维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状、本病常见的并发症有消化道出血、感染、肠套叠、癌变和血栓形成等。

　　1、予後不良で、死亡率は43％に達する可能性があります。診断後の6～18ヶ月以内に全身の栄養不良、恶液質、二次感染で亡くなることが多いです。腫瘍の悪性化率が高く、現在、静脈内高栄養療法が一般的に使用されており、本症の予後を明らかに改善できます。

　　2、塩分や辛い食べ物を過度に食べないでください。過熱、過冷、期限切れ、変質した食べ物を食べないでください；良い生活習慣を身に着け、タバコを吸わないでください。

　　3、ストレスに対して良い心の持ち方を持つことで、労逸をバランスよく取ることを心がけ、過度な疲労を避けます。運動を強化し、体力を高めます。

　　診断時には、その臨床所見に加えて、補助検査を依存する必要があります。この病気……

      1、X線バリウム消化管造影で多発性腫瘍の画像が見つかりました。

　　2、消化管内視鏡検査で広汎性多発性腫瘍が見つかりました。

　　食事は少食多餐、栄養豊富、軽やかで消化しやすいことを原則とし、酒を飲まずに、生冷、辛辣な食べ物を過食しないことを避け、粗くて硬い食べ物を避け、過食を避けることが重要です。

　　食療法：牛の内臓250グラム、炒った枳殻10〜12グラム、砂仁2グラム。これらを水で共に沸騰させ、内臓が熟るとその湯を飲み、内臓を食べます。補気健脾、痞満を除く機能があります。脾胃虚弱、食後に胸腹満腹、胃下垂などの症状に適しています。

　　上記の情報は一般的なものであり、詳細については医師にご相談ください。

　　この病気には特別な治療法がなく、対症療法や支持療法が主です。例えば、水や電解質、酸塩基バランスの崩壊を正し、さまざまな栄養素を補給し、感染症を予防し、下痢止めや痛み止め薬を使用します。報告によると、皮質ステロイドを使用すると、症状が改善し、外胚葉異常が逆転し、さらには完全に緩和されることがあります。手術治療は、内科治療が無効な腫瘍の悪性化、並行する消化管出血、腸套叠、腸閉塞などにのみ使用されます。