El tumor retroperitoneal primario se refiere a los tumores que se desarrollan en el espacio retroperitoneal, pero no incluye los tumores de los órganos que se encuentran originalmente en el espacio retroperitoneal. Es un tumor poco común. La mayoría son malignos, aproximadamente70.Los tumores benignos más comunes son los quistes dermoide, los tumores de nervio periférico y los tumores fibrosos, mientras que los tumores malignos incluyen los sarcomas de grasa, los sarcomas de fibroso, los sarcomas de músculo liso, el cáncer embrionario, los sarcomas de nervio periférico y los linfomas malignos.