Ung thư melanoma vùng kín

　　Nguyên nhân gây bệnh: Những nguyên nhân gây bệnh của u hắc tố da ngoài âm đạo là gì

　　U hắc tố da ngoài âm đạo ác tính thường có nguồn gốc từ u kết hợp hoặc u phức hợp. Mặc dù có một số báo cáo về tiền sử gia đình của u hắc tố da ngoài âm đạo ác tính, nhưng các tài liệu liên quan đến u hắc tố da ngoài âm đạo ác tính gia đình gần như không có, những người có tiền sử gia đình u hắc tố da có nguy cơ mắc u hắc tố da ngoài âm đạo ác tính sớm hơn những người không có tiền sử gia đình, và hai đối tượng này tương ứng với tuổi44.8tuổi và49.7tuổi. Những người có tiền sử gia đình có thể có nhiều bệnh灶 và xu hướng tiên lượng tốt. Có bằng chứng liên quan đến thai kỳ nhưng vẫn còn nghi ngờ, chưa có kết luận. Các yếu tố khác như bạn tình, ảnh hưởng của hormone cũng không显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

　　Phần hai: cơ chế gây bệnh

　　1Các hình thức phát triển lâm sàng và bệnh lý của u hắc tố da

　　Theo cách thức phát triển và phát triển của u hắc tố da,一般来说, u hắc tố da có thể được chia thành3Các loại: lan tràn bề mặt, nốt ruồi và nốt ruồi.

　　(1Loại lan tràn bề mặt: sắc sảo, mép hình cung, bề mặt trồi lên không đều, có thể xuất hiện nốt.外观呈杂色，有褐、棕、灰、黑、 hồng và trắng trộn lẫn.7％1/2～2/3Loại u hắc tố da ngoài âm đạo có biểu hiện xâm lấn lan tràn ở bề mặt.

　　(2Loại nốt ruồi: có hai màu đen và đen xám, bề mặt mịn hoặc không mịn. Loại này chỉ có giai đoạn xâm lấn theo hướng thẳng, lịch sử bệnh ngắn, khi chẩn đoán có sự xâm lấn基质 sâu. Loại này chiếm10％～15%, chiếm25％～50%.

　　(3Loại nốt ruồi: diện tích lớn mà không đều, màu nâu với mức độ đậm nhạt khác nhau, đặc điểm là phát triển theo hướng tia, xâm lấn vào sâu, khi chẩn đoán thường thuộc giai đoạn muộn. Loại này chiếm 0% ~10％.

　　2外观观：

　　thường gặp ở vùng không có lông phân bố65％～70% bắt nguồn từ hoặc ảnh hưởng đến bề mặt niêm mạc âm đạo25% chỉ ảnh hưởng đến một bên môi lớn âm đạo10% ảnh hưởng đến dương vật, khoảng20% của bệnh nhân khi đến khám có bệnh biến rộng. Trong lâm sàng thường thấy da hoặc màng niêm mạc màu đen, đen xám hoặc không có sắc tố khác nhau, ranh giới bệnh biến không rõ ràng, bệnh biến có thể là phẳng, tròn hoặc息肉, có thể có vết loét, sưng hoặc hình thành các hạch di căn dạng vệ tinh da.10% của các u hắc tố da ngoài âm đạo là u hắc tố da ngoài âm đạo không có sắc tố.

　　3Các đặc điểm của u hắc tố da ngoài âm đạo dưới kính hiển vi

　　U hắc tố da ngoài âm đạo được组成 từ tế bào biểu mô, tế bào u và tế bào trụ, điều này3Mức độ hắc tố của các tế bào khác nhau. Sự thay đổi về hình thái tổ chức rất lớn, có thể tương tự như u từ biểu mô hoặc nguồn gốc mesenchymal, hoặc tương tự như ung thư không phân hóa. Kích thước tế bào khác nhau rõ ràng, có hình tròn, đa giác, hình trụ hoặc đa hình. Tính bất thường của nhân rõ ràng, cũng có thể thấy tế bào đa nhân hoặc tế bào lớn nhân. Thường có nhân núm rõ ràng, sự phân bào nhân nhiều gặp. Các tế bào u thường phân bố thành tổ hoặc lan tràn, một số tế bào u bề mặt ít chỉ xâm lấn trong biểu bì.

　　4Mối quan hệ giữa u hắc tố da ngoài âm đạo và u hắc tố da ngoài âm đạo

　　10％ u melanoma ngoại âm xuất phát từ u đốm ngoại âm. Vết đốm trước đây (preexisting nevi) được coi là tiền thân của melanoma, Rafnarsson-olding báo cáo5.5％ u melanoma ngoại âm kết hợp với vết đốm trước đây, đều phát triển ở da môi lớn có lông,71％ liên quan đến sự phát triển bề mặt, phát triển ở da môi lớn có lông5u melanoma có sự phát triển bề mặt đều có sự kết hợp với vết đốm trước đây. Qua kính hiển vi có thể thấy các u đốm da lành tính, melanoma ác tính và tế bào đốm không điển hình cạnh nhau, cho thấy quá trình chuyển đổi từ u đốm lành tính đến melanoma ác tính. Tác giả cho rằng melanoma ở vùng da trơn nhẵn của ngoại âm thuộc về melanoma mới. U melanoma phát triển ở vùng da có lông ở môi lớn tương tự như melanoma da ở các vị trí khác, rất có thể là sự ác tính hóa của u đốm melanoma ngoại âm.

　　thường gặp các biến chứng của u melanoma ngoại âm：vết loét ngoại âm và nhiễm trùng. Nhuộm miễn dịch hóa học. Các tế bào melanoma Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45và các抗原 khác để hỗ trợ chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt u melanoma. U melanoma không có sắc tố cũng có thể tiến hành nuôi cấy mô để sản xuất sắc tố. Kiểm tra bệnh lý học. Monoclonal antibody HMB-45cảm ứng cao và đặc hiệu với melanoma, có thể sử dụng nhuộm miễn dịch hóa học để hỗ trợ chẩn đoán bệnh lý. Khi cắt bỏ mô sống, cần bao gồm một số mô bình thường ở mép.

　　triệu chứng của u melanoma ngoại âm tương tự như các loại ung thư ác tính ngoại âm khác, mặc dù u melanoma ngoại âm có thể không có triệu chứng và được phát hiện ngẫu nhiên trong khi kiểm tra sức khỏe, nhưng triệu chứng phổ biến nhất là u cục ngoại âm,其次是 chảy máu, ngứa, vết loét ngoại âm, khó tiểu, đau, đau đầu và giảm cân không phổ biến, các triệu chứng này thường xuất hiện ở giai đoạn muộn hơn, nếu giai đoạn muộn của bệnh lý có thể xuất hiện sưng hạch bạch huyết ở vị trí bẹn do sự lan tỏa của u, một số bệnh nhân có vết đốm trước đây có sự thay đổi như增大, Rafnarsson-Olding báo cáo198ngoài u melanoma ngoại âm,34.8％ xuất hiện triệu chứng chảy máu ngoại âm,28.3％ có lịch sử u ngoại âm,15.2％ và13.6％ bệnh nhân cảm thấy ngứa và cảm giác bỏng rát ở ngoại âm, khó tiểu và tiết dịch âm đạo lần lượt chiếm12.1％ và10.6％, vết loét, đau, thay đổi màu đen cục bộ, tỷ lệ xuất hiện không vượt quá5％.

　　phân kỳ u melanoma ngoại âm

　　1、phân kỳ lâm sàng

　　là hệ thống phân kỳ sớm và đơn giản nhất, I giai đoạn: u局限于外阴，kèm theo hoặc không kèm theo sự di căn từ u ban đầu.2cm trong các hố vệ tinh, II giai đoạn: u lan tỏa đến hạch bạch huyết cục bộ, bao gồm cả sự lan tỏa từ u ban đầu.2cm trở lên, nằm trong khu vực hạch bạch huyết của vị trí ban đầu của bệnh lý. III giai đoạn: di căn của u vượt qua phạm vi hạch bạch huyết cục bộ.

　　2、phân kỳ FIGO và phân kỳ TNM.

　　3、microstaging

　　1969Năm Clark dựa trên mức độ xâm lấn của u ác tính melanoma vào lớp da bì, lớp reticulum và lớp mỡ dưới da, đề xuất sự khác nhau về dự báo của bệnh nhân bị ảnh hưởng.5bậc xâm lấn,1970 năm Breslow đề xuất sử dụng tích của độ dày ung thư (đo trên bề mặt xâm lấn sâu nhất) và đường kính dài nhất của ung thư để ước tính tiên lượng, tương tự cũng phân loại nốt ruồi đen thành5bậc,也就是说clark theo dấu vết giải phẫu da mà Breslow theo độ dày xâm lấn của ung thư để phân cấp, nhưng do da ở vị trí âm đạo âm hộ thiếu mao mạch da định nghĩa rõ ràng, Chung và các đồng nghiệp đã đề xuất phân cấp cải tiến Breslow, phân cấp Clark, phân cấp Breslow và hệ thống phân cấp Chung.

　　I. Phòng ngừa

　　Khi bệnh nhân nữ có ngứa âm đạo, chảy máu, sự mở rộng của sắc tố, nốt ruồi đen ở âm đạo, nên điều trị sớm và làm theo dõi chặt chẽ.

　　II. Tiên lượng:

　　1và tỷ lệ tái phát dự đoán của u hắc tố da ngoài âm đạo là51％～93％， vị trí tái phát phổ biến nhất là âm đạo, âm hộ,其次是 hố chậu.37％～40％ xuất hiện di căn xa, vị trí di căn phổ biến nhất là phổi, xương, gan, não. Bệnh nhân tái phát29％ xuất hiện nhiều bệnh灶. Thời gian tái phát trung bình là1năm, bệnh nhân thường chết vì di căn xa. Sau khi bệnh tái phát, tiên lượng kém, thời gian sống sót trung bình5.9tháng,5%5tỷ lệ sống sót hàng năm.

　　(1Tuổi và dự đoán kết quả: Tuổi là yếu tố dự đoán độc lập có ý nghĩa đối với sự sống còn của bệnh nhân u hắc tố da ngoài âm đạo, những người lớn tuổi có dự đoán kết quả xấu, hệ số nguy cơ ảnh hưởng đến sự sống còn của tuổi là mỗi10năm}}1.4Nghiên cứu tiên phong GOG phát hiện rằng bệnh nhân cao tuổi sẽ tăng đáng kể nguy cơ tái phát bệnh, mỗi10năm sẽ có một26％ tăng thêm. Tuổi trung bình là67tuổi trở lên dễ xuất hiện sự xâm lấn mạch máu, vết loét bề mặt, non bội thể và độ dày của ung thư>5mm.

　　(2) vị trí của bệnh và tiên lượng: ung thư ở vị trí trung tâm có tiên lượng kém hơn rõ ràng so với hai bên. Ung thư nguyên phát ở vị trí trung tâm so với ung thư phụ bên cạnh có nguy cơ bị hạch bạch huyết bị ảnh hưởng cao hơn và nguy cơ tái phát cao hơn. Thời gian sống sót của bệnh nhân ung thư ở vị trí phụ bên cạnh rõ ràng dài hơn so với bệnh nhân ở vị trí âm đạo hoặc nhiều bệnh灶.

　　(3) cách phát triển và loại tế bào với tiên lượng: thứ tự của cách phát triển trở nên xấu dần là lan tỏa bề mặt, lai, đốm, nang, không phân loại. Loại tế bào trở nên xấu dần là sợi, biểu mô, lai, đa hình.

　　(4)Tỷ lệ phân bào và dự báo kết quả: Tỷ lệ phân bào cao hơn, thời gian sống sót ngắn hơn.

　　(5)Lymph-)Xâm lấn bề mặt mạch máu và dự báo kết quả: Những người có xâm lấn của mạch máu bạch huyết sống sót giảm xuống.

　　(6)Kích thước của u và dự báo kết quả: Kích thước đường kính của u và dự báo kết quả2cm có dự báo xấu hơn5mm, độ tuổi>67tuổi.

　　(8) phân giai đoạn FIGO và AJCC với tiên lượng: bệnh nhân giai đoạn FIGO I, II có tiên lượng tốt hơn rõ ràng so với giai đoạn III, IV. Scheistroen báo cáo về tiên lượng của giai đoạn I, II, III, IV của5Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为63.2％44.2％, 0, 0;10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为51.6％35.4％，0,0. Nghiên cứu tiên phong GOG báo cáo rằng bệnh nhân giai đoạn AJCC I của5tỷ lệ sống sót sau85％, giai đoạn Ⅱ là40％， giai đoạn Ⅲ là25％， cho rằng hệ thống phân giai đoạn AJCC liên quan đến thời gian tái phát của bệnh, hệ thống phân giai đoạn AJCC chính xác hơn trong việc dự đoán kết quả của bệnh so với hệ thống phân giai đoạn FIGO, AJCC phân giai đoạn có thể quyết định tiên lượng và chọn lựa điều trị, đề xuất ung thư nốt ruồi âm đạo nên sử dụng phân giai đoạn của AJCC. Gần đây Verschraegen báo cáo51trừ u hắc tố sinh dục âm, giai đoạn Ⅰ của hệ thống phân loại của AJCC chiếm29％, giai đoạn Ⅱ chiếm50％， giai đoạn Ⅲ chiếm16％, giai đoạn Ⅳ chiếm7％, giai đoạn Ⅰ là5tỷ lệ sống sót sau91％, ≥ⅡA là31％(P=0.0002) là chỉ tiêu dự báo chính liên quan đến tổng sống sót và sống sót không có khối u của bệnh nhân, tương ứng là P=0.0001và P≤0.0001.

　　(9) hình thành vết loét trên bề mặt ung thư và tiên lượng: sự hình thành vết loét đại diện cho sự tiến triển nhanh chóng của ung thư, là một chỉ tiêu tiên lượng quan trọng về sự sống sót không có ung thư, sự sống sót dài hạn và tái phát. Những người có vết loét hình thành5tỷ lệ sống sót sau14.3％～40.5％, không hình thành vết loét5tỷ lệ sống sót sau20％～62.7％.

　　(10Độ dày và độ sâu xâm lấn của u: Hệ thống phân loại của Chung và Clark đại diện cho mức độ xâm lấn của u, hệ thống phân loại của Breslow đại diện cho độ dày của u, nhiều nghiên cứu lâm sàng của các học giả khác nhau đã chứng minh điều này ở mức độ khác nhau3hệ thống phân giai đoạn vi mô đều liên quan đến tiên lượng của ung thư. Chung và Breslow phân cấp so với phân cấp Clark chính xác hơn trong việc dự đoán tiên lượng của bệnh. Trimble đã áp dụng hệ thống phân cấp vi mô của Chung và Breslow để phân tích65bệnh nhân u bạch hắc tố âm hộ, phù hợp với phân giai đoạn của Chung có47ví dụ, giai đoạn I của Chung1ví dụ, giai đoạn I12ví dụ, giai đoạn II8ví dụ, giai đoạn III20 trường hợp, giai đoạn IV6ví dụ, các giai đoạn5tỷ lệ sống sót của các giai đoạn tương ứng là100％,81％、87％、4％、17％,các giai đoạn10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为100％,81％、87％、11％、33％. Đạt tiêu chuẩn phân giai đoạn Breslow có65％,phù hợp với phân giai đoạn Breslow có12Ví dụ, giai đoạn II10Ví dụ, giai đoạn III và IV cùng nhau9例、V期34ví dụ, giai đoạn IV5ví dụ,48％79％56％44％。因此，作者认为Chung显微分期系统较Breslow系统能更好反应外阴黑色素瘤生存、淋巴结转移和结局。GOG认为AJCC系统是最好的反应外阴黑色素瘤结局的系统，在缺乏ACJJ分期系统的情况下Breslow分级将是最好的分级系统。

　　2、黑色素瘤的部分分子生物学研究对预后的判断流式细胞仪染色体倍体检测：皮肤恶性黑色素瘤的DNA流式细胞仪检测显示非染色体整倍体是疾病预后较差的指标。Scheistroen等应用流式细胞仪对75例黑色素瘤石蜡包埋的组织行染色体倍体检测，发现二倍体、四倍体、非整倍体及不能评价的患者5Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为60.9％44.4％32.5％71.4％；10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为60.9％44.4％23.2％、42.0％，thống kê tỷ lệ sống sót giữa các bội thể nhiễm sắc thể có sự khác biệt rõ ràng (P=0.0101)。多因素分析显示，在初治手术的患者DNA倍体是疾病无瘤和长期生存的独立预后因素。在与疾病无瘤生存的预后指标中，DNA倍体的预测次于血管的浸润和就诊时的年龄，在预测疾病的长期生存方面，DNA倍体仅次于肿瘤生长的位置。整倍体肿瘤预后最好，非整倍体肿瘤有着较大的复发危险性和较坏的预后。

　　1、免疫组织化学染色

　　黑色素瘤细胞Keratin，Vimentin，S-100，HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断，一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应，HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6％.

　　2、组织培养

　　无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

　　组织病理学检查单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断，在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。

　　一、外阴黑色素瘤食疗方

　　1、人参粥以人参末3g(或党参15g)，冰糖适量，好米100g，煮粥常食。

　　2、黄芪粥黄芪50g，煎水取汁以作煮粥水，好米100g，红糖适量，陂皮末3g，共煮粥。

　　3、归芪蒸鸡当归20g，黄芪100g，母鸡1只，共蒸熟后分次服用。

　　4、参枣米饭：人参3g(或党参15g)，大枣20g, gạo tốt250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成，加白糖分次服用。

　　5、术枣饼白术30g，大枣250g，鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细，与面粉、调料合匀，煎饼，分次食用。

　　二、恶性黑色素瘤患者，还常见有肾亏表现，针对肝肾不足，可选用以下饮食：

　　1、Cỏ linh chi viễn chí10g, viễn chí20g, thịt lợn nạc100g, trứng250g, gia vị vừa phải, nấu chín và uống thành nhiều lần.

　　2、Cháo viễn chí viễn chí30g, gạo tốt100g, cùng nấu cháo.

　　3、Gà hồ đào hạt hồ đào200g, thịt gà100g, hành tây150g, gà lông trắng1chỉ, thêm một ít rượu và muối, nấu chín, uống thành nhiều lần.

　　III. Đối với các biểu hiện độc và血 của bệnh nhân u hắc tố ác tính, có thể chọn các loại thực phẩm sau để ăn:

　　1、Cháo tỏi tỏi tím30g, gạo tốt100g, cùng nấu cháo.

　　2、Canh nấm sơn dương nấm sơn dương200g, nấm linh chi100g, nấu sôi với lửa nhỏ, có thể thêm một lượng gia vị vừa phải để ăn.

　　3、Cháo sắn sắn60g, gạo tốt100g, cùng nấu cháo.

　　IV. U hắc tố âm hộ nên ăn những thực phẩm nào tốt cho sức khỏe

　　1、Sau khi phẫu thuật, dễ tổn thương khí và máu, nên ăn nhiều thực phẩm bổ khí và máu, như đại táo, long nhãn, đậu lăng, gạo tẻ, long nhãn, nấm linh chi, củ cải đường, trứng vịt lộn, bột sen, đậu, v.v.

　　2、Khi điều trị xạ trị, dễ gây tổn thương âm và dịch, nên ăn nhiều thực phẩm bổ âm và dịch, như cải bó xôi, cải xanh, củ sen, củ cải đường, dưa hấu, chuối, nho, hải sản, mía, lily.

　　3、Hóa trị dễ gây tổn thương máu và khí, nên thường xuyên ăn thực phẩm bổ máu và khí, như nấm mèo, nấm linh chi, hạt óc chó, mận đỏ, cháo yến mạch, hồng, long nhãn, hải sản, v.v.

　　4、Ăn nhiều thực phẩm giàu vitamin A, vitamin C, nhiều rau xanh và trái cây.

　　5、Thường xuyên ăn các loại thực phẩm chứa chất ức chế sự gây ung thư, như cải bắp, cải xanh, cải bẹ xanh.

　　6、Ăn nhiều gạo tinh chế, bột yến mạch, đường mía, bột ngô, cơm vàng, đậu (đậu nành, đậu Hà Lan, đậu lăng, đậu xanh).

　　7、Thường xuyên ăn các loại thực phẩm giàu dinh dưỡng như hạt và quả khô, như hạt hướng dương, hạt lanh, hạt bí ngô, hạt đậu phộng, quả sấy khô, v.v. Các loại thực phẩm này chứa nhiều vitamin, khoáng chất, chất xơ, protein và axit béo không bão hòa.

　　V. U hắc tố âm hộ không nên ăn những thực phẩm nào

　　1、Hạn chế ăn gạo tinh chế, bột tinh chế, thực phẩm muối chín và熏, đặc biệt là thực phẩm cháy và cháy đen.

　　2、Giữ chế độ ăn ít chất béo, thường xuyên ăn thịt nạc, trứng và sữa chua.

　　3、Thực phẩm nên được giữ tươi mới, không ăn thực phẩm mốc và hư hỏng.

　　4、Giữ cho phân thông suốt, bệnh nhân便秘 nên ăn thực phẩm giàu chất xơ và uống một ít mật ong mỗi ngày.

　　5、Kiêng cà phê và các thức uống kích thích.

　　6、Kiêng hành, tỏi, gừng, quế, các thực phẩm cay nóng và kích thích.

　　7、Kiêng gà đực, thịt trâu, các thực phẩm dễ gây sốt.

　　8、Kiêng hải sản.

　　9、Kiêng thịt lợn, thịt chó, hành tây, tiêu, ớt�, các thực phẩm ấm.

　　10、Kiêng hút thuốc, rượu.

　　一、Chữa trị

　　1、bệnh lý sắc tố đậm màu của âm hộ

　　Việc xử lý không cần phải gỡ bỏ tất cả các bệnh lý sắc tố đậm màu của âm hộ, đặc biệt là các nốt ruồi lành tính, nhưng khi nghi ngờ có sự xấu đi hoặc u ác tính, sinh thiết là cần thiết, tất cả các nốt ruồi bẩm sinh, nốt ruồi biên giới và nốt ruồi bất thường nên được gỡ bỏ, đường kính>5mm, ran biên không đều, không rõ ràng, các bệnh lý sắc tố đậm màu có thể có vết đốm nên cần xem xét phẫu thuật gỡ bỏ, ngoài ra, các bệnh lý sắc tố đậm màu增大, sắc tố đậm hơn, gây ra các triệu chứng kích thích hoặc xuất hiện loét chảy máu nên cần phẫu thuật gỡ bỏ, các nốt ruồi bất thường có tiền sử gia đình hoặc tiền sử u hắc tố da và (hoặc) các bệnh lý tương tự khác nên được theo dõi chặt chẽ dưới sự giám sát của chuyên gia ung thư da.

　　2, phẫu thuật điều trị

　　(1) phương pháp phẫu thuật: Xử lý u hắc tố da âm đạo là một sự cân bằng, vừa đạt được kiểm soát bệnh lý tại chỗ lại giảm tỷ lệ điều trị khỏi, không phải phẫu thuật diện tích càng lớn càng tốt, phương pháp điều trị tiêu chuẩn truyền thống cho u hắc tố da âm đạo tương tự như phương pháp điều trị u hắc tố da sừng âm đạo, tức là thực hiện phẫu thuật cắt bỏ âm đạo triệt để kết hợp với cắt hạch bạch huyết inguinal và cắt hạch bạch huyết bàng quang, với sự thay đổi của hướng điều trị u hắc tố da sừng âm đạo倾向于 cá nhân hóa và thu hẹp diện tích phẫu thuật và phương pháp điều trị u hắc tố da ở các部位 khác trở nên bảo thủ hơn, quan điểm điều trị phẫu thuật u hắc tố da âm đạo cũng đã thay đổi,1987năm Davidson và đồng nghiệp đã báo cáo32bệnh nhân u hắc tố da âm đạo và u hắc tố da âm đạo, bất kể là phẫu thuật triệt để hay phẫu thuật cắt bỏ âm đạo đơn thuần hay phẫu thuật cắt bỏ tại chỗ đơn thuần hay có hỗ trợ điều trị bằng phóng xạ hay không, hiệu quả điều trị của họ đều không có sự khác biệt, tác giả đã sử dụng phẫu thuật triệt để bao gồm phẫu thuật cắt bỏ âm đạo triệt để đơn thuần, phẫu thuật cắt bỏ âm đạo triệt để kết hợp với cắt hạch bạch huyết inguinal và cắt hạch bạch huyết bàng quang trước, vì vậy tác giả khuyến nghị thực hiện phẫu thuật cắt bỏ tại chỗ, nếu có bằng chứng lâm sàng về sự di căn của hạch bạch huyết inguinal, thì thêm vào việc cắt hạch bạch huyết inguinal, đối với khối u lớn ở âm đạo hoặc tái phát tại chỗ rộng rãi, nên xem xét phẫu thuật triệt để, sau đó có nhiều nghiên cứu lâm sàng từ nhiều trung tâm cũng không chứng minh rằng phẫu thuật rộng rãi优于 cắt mối2cm phẫu thuật cắt bỏ tại chỗ, Verschraegen và đồng nghiệp của anh trong2001năm đã tóm tắt1970 đến1997năm tiếp nhận51trong trường hợp điều trị bệnh nhân u hắc tố da âm đạo, kết quả phát hiện kỹ thuật phẫu thuật本身 không thay đổi tiên lượng của bệnh nhân.

　　(2) mối cắt phẫu thuật: Mối cắt phẫu thuật có được彻底 không có mối quan hệ显著 với tái phát của bệnh và tiên lượng của bệnh nhân, Rose và đồng nghiệp đã phát hiện6thực hiện phẫu thuật điều trị bảo tồn, mối cắt2cm bệnh nhân chỉ1vụ tái phát, Trimble và đồng nghiệp của anh đã tóm tắt80 bệnh nhân u hắc tố da âm đạo về hiệu quả điều trị, so với phẫu thuật cắt bỏ không hoàn toàn triệt để, phẫu thuật triệt để似乎 không thể cải thiện tiên lượng của bệnh nhân, khuyến nghị đối với Chung II độ sâu xâm nhập ≤1mm khối u mỏng thực hiện cắt mối1～2cm thực hiện phẫu thuật cắt bỏ triệt để tại chỗ, khối u dày Chung III và IV cấp yêu cầu3cm, chung I cấp chỉ cần thực hiện phẫu thuật cắt bỏ đơn thuần và theo dõi chặt chẽ, để phòng ngừa tái phát, ngay cả khi

　　Dựa trên nghiên cứu trên, độ dày

　　(3) xử lý hạch bạch huyết vùng: GOG đã phân tích71trong trường hợp bệnh nhân u hắc tố da âm đạo, phát hiện giai đoạn FIGO, kích thước khối u và vị trí khối u, mạch máu nhỏ-Việc bị ảnh hưởng của hạch bạch huyết và độ sâu xâm nhập của khối u Breslow có mối quan hệ显著 với sự di căn của hạch bạch huyết, mà sự di căn của hạch bạch huyết có nghĩa là dự đoán tiên lượng của bệnh nhân rất xấu, từ nghiên cứu lớn về u hắc tố da trên da phát hiện độ sâu4.0mm sẽ có nguy cơ cao về di căn và tái phát hạch bạch huyết, cũng gần như không thể获益 từ phẫu thuật cắt hạch bạch huyết, đối với độ sâu của khối u ban đầu là 0.76～4.0mm的患者 có thể获益 từ việc phẫu thuật cắt hạch bạch huyết chọn lọc, không phải tất cả các bệnh nhân u hắc tố da âm đạo đều thực hiện cắt hạch bạch huyết chọn lọc, Chung cho rằng Chung II cấp (độ dày u ≤1mm) không cần thực hiện phẫu thuật cắt hạch bạch huyết, Trimple và đồng nghiệp đề xuất độ dày khối u >0.76mm (bậc Clark III) của bệnh nhân cần thực hiện phẫu thuật cắt hạch bạch huyết dự phòng, vì bệnh nhân có hạch bạch huyết dương tính có thể đạt được sự sống lâu dài, đối với bệnh nhân có di chuyển nhỏ của hạch bạch huyết dự phòng cắt hạch bạch huyết và phẫu thuật điều trị gốc âm đạo có thể giúp bệnh nhân10tỷ lệ sống sót sau 5 năm đạt31％， từ nghiên cứu tiền瞻 của Phillips và đồng nghiệp về điều trị phẫu thuật cắt hạch bạch huyết và loại phẫu thuật cắt hạch bạch huyết ở bệnh nhân ung thư nốt ruồi âm đạo, so với những người không thực hiện cắt hạch bạch huyết, việc cắt hạch bạch huyết dương tính hoặc âm tính đều không thể chứng minh được lợi ích của liệu pháp cắt hạch bạch huyết, tổng hợp lại, đối với bệnh nhân có độ sâu xâm lấn >0.76mm (bậc Clark III) của bệnh nhân ung thư nốt ruồi âm đạo, bệnh nhân có khối u bên cạnh cần xem xét phẫu thuật cắt hạch bạch huyết cùng bên, bệnh nhân có khối u trung tâm cần phẫu thuật cắt hạch bạch huyết hai bên, việc loại bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng lâm sàng luôn có lợi cho bệnh nhân ung thư nốt ruồi âm đạo.

　　3và hóa trị, xạ trị

　　trước đây cho rằng ung thư nốt ruồi có khả năng chịu đựng hóa trị và xạ trị, nhưng近几年的资料显示晚期患者 có hiệu quả với hóa trị và xạ trị, việc sử dụng đơn độc hóa trị và xạ trị ở bệnh nhân晚期 đã giúp một số bệnh nhân sống sót đến10năm trở lên, thuốc hóa trị phổ biến là Dacarbazine (Carbimazole), Lomustine (Chloroethylcyclohexyl nitrosourea), Cisplatin (DDP), Vinblastine sulfate (Vinblastine), Vinorelbine (VCR) và các loại khác, thuốc hóa trị hiệu quả nhất trong điều trị ung thư nốt ruồi là Dacarbazine (DTIC), tỷ lệ phản ứng là15％～25％， chỉ1％～2％ của bệnh nhân nhận điều trị bằng Dacarbazine (DTIC) đạt được giảm nhẹ hoàn toàn dài hạn, thường sử dụng regimen DVP (Dacarbazine, Vinblastine, Cisplatin), regimen CPD (Lomustine, Procarbazine, Actinomycin D), regimen BDPT (Carmustine, Dacarbazine, Cisplatin, Tamoxifen) và regimen VCD.

　　BDPT regimen:

　　Carmustine (BCNU):150mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1ngày, mỗi6～8tuần1lần.

　　Dacarbazine (DTIC):200 ~220mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1～3ngày, mỗi3～4tuần1lần.

　　Cisplatin (DDP):25mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1～3ngày, mỗi3～4tuần1lần.

　　Tamoxifen:10mg,2lần/d, uống,6～8tuần là1lần điều trị.

　　Cisplatin (DDP):20mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1～4ngày.

　　Vinblastine sulfate (VLB):1.5mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1～4ngày.

　　Dacarbazine (DTIC):200mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch ngày1～4ngày, hoặc800mg/㎡ tiêm truyền tĩnh mạch, ngày1ngày.

　　3～4tuần là1lần điều trị.

　　cục bộ âm đạo và hố háp có thể sử dụng bức xạ ngoài cơ thể, ung thư ảnh hưởng đến âm đạo hoặc tái phát âm đạo có thể sử dụng liệu pháp hậu装 âm đạo, liều lượng xạ trị là4000cGY ~5000cGY, đối với bệnh nhân có nguy cơ cao chủ yếu là để cải thiện kiểm soát cục bộ, đối với sự di chuyển của não, xương và nội tạng xa cũng có thể sử dụng liệu pháp xạ trị, có thể起到 tác dụng giảm nhẹ điều trị, không kể là sử dụng theo quy trình thông thường hay làm phương pháp giảm nhẹ, liệu pháp xạ trị chỉ có thể giảm nhẹ triệu chứng ung thư nốt ruồi âm đạo ở giai đoạn cuối, vẫn không thể khỏi bệnh.

　　4và điều trị miễn dịch

　　(1Interferon α: ECOGG (Eastern Cooperative Oncology Group) đánh giá280 bệnh nhân u hắc tố giai đoạn IIB hoặc III hoặc có di căn hạch vùng,137trường hợp là đối chứng,143trường hợp điều trị bằng interferon, cách dùng: interferon20MU/(㎡·d), truyền tĩnh mạch, hàng tuần5lần, sử dụng liên tục4tuần, sau đó thay đổi thành10MU/(㎡·d), tiêm dưới da, hàng tuần3lần, tổng cộng48tuần, kết quả: Thời gian sống sót không tái phát và thời gian sống tổng cộng của nhóm dùng thuốc rõ ràng kéo dài, bệnh nhân lợi ích từ việc điều trị interferon là những bệnh nhân hạch bị ảnh hưởng, nghiên cứu sâu hơn của EC0G phát hiện, liều interferon cao có thể kéo dài rõ ràng thời gian sống sót không u và thời gian sống tổng cộng của bệnh nhân u hắc tố术后 có nguy cơ cao, hiệu quả này không thể so sánh với bất kỳ loại thuốc nào khác, cytokine và các hình thức vắc-xin khác.

　　(2vắc-xin: U hắc tố là loại u dễ dàng tạo ra tính miễn dịch, vì vậy u hắc tố được coi là mô hình chính của nghiên cứu điều trị vắc-xin u, IgM và IgG hai loại globulin trong huyết thanh của bệnh nhân u hắc tố có thể phản ứng dị chủng với u hắc tố tự thể và dị chủng, khoảng1/3bệnh nhân có hiện tượng hạch bạch huyết tập trung trong nang u, vắc-xin BCG đóng băng (BCG, vắc-xin phòng lao) có tác dụng tăng cường lực nuốt của hệ thống bạch huyết, có thể sử dụng phương pháp vết rạch da bằng vắc-xin BCG đóng băng (BCG), mỗi lần75～150mg, diện tích7cm×8cm, Trung Quốc báo cáo15trường hợp điều trị u hắc tố da sinh dục, phát hiện sống sót vượt qua1năm, tất cả đều sử dụng phẫu thuật, hóa trị và vắc-xin BCG đóng băng (BCG) để điều trị miễn dịch, hiệu quả tốt, với sự phát triển của công nghệ sinh học phân tử, một số gen mã hóa các kháng nguyên u hắc tố đặc hiệu đã được nhân bản, các phân tử peptit kháng nguyên đặc hiệu đã được xác định, dựa trên nguyên lý có thể kích thích cơ thể sản sinh phản ứng miễn dịch chủ động đặc hiệu bằng cách sử dụng kháng nguyên đặc hiệu, đã phát triển ra loại vắc-xin chống u hắc tố đặc hiệu mạnh mẽ.1998năm, Piura báo cáo1trường hợp25năm tuổi bị u hắc tố da ngoài âm đạo mức Clark IV, sau phẫu thuật sử dụng vắc-xin chống u hắc tố đặc hiệu để hỗ trợ điều trị, đạt được sự giảm nhẹ dài hạn, sống sót vượt qua5năm, đã mở ra con đường điều trị miễn dịch chủ động cho u hắc tố da ngoài âm đạo.

　　(3): Adil interleukin (interleukin-2): Hiện tại về liều lượng điều trị và thời gian sử dụng của interleukin đơn lẻ vẫn chưa đạt được sự đồng thuận, phương án điều trị kết hợp interleukin với hóa trị và (hoặc) interferon虽然达到较高的缓解反应率，但不能达到较好的长期存活。

　　二、Dự đoán

　　1và tỷ lệ tái phát dự đoán của u hắc tố da ngoài âm đạo là51％～93%, vị trí tái phát phổ biến nhất là âm đạo ngoài, âm đạo,其次是 hố chậu,37％～40% xuất hiện di căn xa, vị trí di căn phổ biến nhất là phổi, xương, gan, não, bệnh nhân tái phát,29% xuất hiện nhiều ổ bệnh, thời gian tái phát trung bình là1năm, bệnh nhân thường chết vì di căn xa, khi bệnh xuất hiện tái phát dự đoán kết quả xấu, thời gian sống trung bình5.9tháng,5%5tỷ lệ sống sót hàng năm.

　　(1Tuổi và dự đoán kết quả: Tuổi là yếu tố dự đoán độc lập có ý nghĩa đối với sự sống còn của bệnh nhân u hắc tố da ngoài âm đạo, những người lớn tuổi có dự đoán kết quả xấu, hệ số nguy cơ ảnh hưởng đến sự sống còn của tuổi là mỗi10năm}}1.4năm, nghiên cứu tiền tiến của GOG phát hiện rằng bệnh nhân cao tuổi sẽ tăng đáng kể nguy cơ tái phát bệnh, mỗi10năm sẽ có một26％tăng thêm, tuổi trung bình là67tuổi trở lên dễ xuất hiện xâm lấn mạch máu, vết loét trên bề mặt, không đều đặn và độ dày của u>5mm.

　　(2)Vị trí của bệnh và dự báo kết quả: U ở vị trí trung tâm có dự báo xấu hơn so với hai bên, u nguyên phát ở vị trí trung tâm so với u ở hai bên có nguy cơ bị hạch bạch huyết bị ảnh hưởng và nguy cơ tái phát cao hơn, thời gian sống sót của bệnh nhân ở vị trí bên ngoài bị ảnh hưởng bởi u明显 hơn so với bệnh nhân ở vị trí âm đạo hoặc nhiều khối u.

　　(3)Cách phát triển và loại tế bào và dự báo kết quả: Thứ tự của cách phát triển dự báo kết quả xấu hơn từ thấp đến cao là lan tràn bề mặt, lai, nốt ruồi, nang, không phân loại, loại tế bào dự báo kết quả xấu hơn từ thấp đến cao là sợi, biểu mô, lai, đa hình.

　　(4)Tỷ lệ phân bào và dự báo kết quả: Tỷ lệ phân bào cao hơn, thời gian sống sót ngắn hơn.

　　(5)Lymph-)Xâm lấn bề mặt mạch máu và dự báo kết quả: Những người có xâm lấn của mạch máu bạch huyết sống sót giảm xuống.

　　(6)Kích thước của u và dự báo kết quả: Kích thước đường kính của u và dự báo kết quả2cm có dự báo xấu hơn

　　(7)Di chuyển của hạch bạch huyết và dự báo kết quả: Tỷ lệ sống sót của những người có di chuyển của hạch bạch huyết rõ ràng giảm xuống, Scheistroen báo cáo5tỷ lệ sống sót sau56％, di chuyển của hạch bạch huyết và bề mặt mạch máu của u bị xâm lấn, hình thành vết loét trên bề mặt, không đều đặn, độ dày>5mm, độ tuổi>67tuổi.

　　(8)Phân giai đoạn của FIGO và AJCC và dự báo kết quả: Các bệnh nhân giai đoạn I, II có dự báo tốt hơn giai đoạn III, IV, Scheistroen báo cáo về giai đoạn I, II, III, IV5Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为63.2％44.2％, 0, 0;10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为51.6％35.4％, 0, 0, nghiên cứu tiền tiến của GOG báo cáo5tỷ lệ sống sót sau85％, giai đoạn Ⅱ là40％， giai đoạn Ⅲ là25％, cho rằng hệ thống phân loại của AJCC liên quan đến thời gian tái phát của bệnh, hệ thống phân loại của AJCC dự đoán kết quả của bệnh tốt hơn hệ thống phân loại của FIGO, hệ thống phân loại của AJCC có thể quyết định dự báo kết quả và chọn phương pháp điều trị, đề xuất u hắc tố sinh dục âm nên sử dụng hệ thống phân loại của AJCC, gần đây Verschraegen báo cáo51trừ u hắc tố sinh dục âm, giai đoạn Ⅰ của hệ thống phân loại của AJCC chiếm29％, giai đoạn Ⅱ chiếm50％， giai đoạn Ⅲ chiếm16％, giai đoạn Ⅳ chiếm7％, giai đoạn Ⅰ là5tỷ lệ sống sót sau91％, ≥ⅡA là31％(P=0.0002) là chỉ tiêu dự báo chính liên quan đến tổng sống sót và sống sót không có khối u của bệnh nhân, tương ứng là P=0.0001và P≤0.0001.

　　(9)Xuất hiện vết loét trên bề mặt u và dự báo kết quả: Vết loét đại diện cho sự tiến triển nhanh chóng của u, là chỉ tiêu dự báo quan trọng về sự sống sót không có khối u, sự sống sót dài hạn và tái phát của bệnh, những người có vết loét5tỷ lệ sống sót sau14.3％～40.5％, không hình thành vết loét5tỷ lệ sống sót sau20％～62.7％.

　　(10Độ dày và độ sâu xâm lấn của u: Hệ thống phân loại của Chung và Clark đại diện cho mức độ xâm lấn của u, hệ thống phân loại của Breslow đại diện cho độ dày của u, nhiều nghiên cứu lâm sàng của các học giả khác nhau đã chứng minh điều này ở mức độ khác nhau3hệ thống显微 phân giai đoạn đều có liên quan đến tiên lượng của u, hệ thống phân giai đoạn显微 của Chung và Breslow tốt hơn hệ thống Clark trong việc dự đoán tiên lượng của bệnh, Trimble đã ứng dụng hệ thống显微 phân giai đoạn của Chung và Breslow để phân tích65bệnh nhân u bạch hắc tố âm hộ, phù hợp với phân giai đoạn của Chung có47ví dụ, giai đoạn I của Chung1ví dụ, giai đoạn I12ví dụ, giai đoạn II8ví dụ, giai đoạn III20 trường hợp, giai đoạn IV6ví dụ, các giai đoạn5tỷ lệ sống sót của các giai đoạn tương ứng là10％81％87％4％17％,các giai đoạn10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为10％81％87％11％330％65％,phù hợp với phân giai đoạn Breslow có12ví dụ, giai đoạn I10ví dụ, giai đoạn II9ví dụ, giai đoạn III và IV cộng lại34ví dụ, giai đoạn IV5ví dụ,48％79％56％44năm, tỷ lệ sống sót hàng năm của các giai đoạn tương ứng là

　　2％,do đó, tác giả cho rằng hệ thống phân giai đoạn显微 của Chung tốt hơn hệ thống Breslow trong việc phản ánh sự sống sót của u bạch hắc tố âm hộ, di chuyển hạch bạch huyết và kết quả, GOG cho rằng hệ thống AJCC là hệ thống phản ánh kết quả của u bạch hắc tố âm hộ tốt nhất, trong trường hợp không có hệ thống phân giai đoạn ACJJ, hệ thống Breslow sẽ là hệ thống phân giai đoạn tốt nhất.75ví dụ, tổ chức bạch hắc tố được bọc paraffin trong bệnh黑色素瘤 được kiểm tra bội thể nhiễm sắc thể, phát hiện ra bội thể kép, bội thể bốn, không bội thể và bệnh nhân không thể đánh giá5Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为60.9％44.4％32.5％71.4％；10Tỷ lệ sống sót hàng năm分别为60.9％44.4％23.2％42.0％，thống kê tỷ lệ sống sót giữa các bội thể nhiễm sắc thể có sự khác biệt rõ ràng (P=0.0101），phân tích nhiều yếu tố cho thấy, ở bệnh nhân phẫu thuật điều trị lần đầu tiên, nồng độ DNA bội thể là yếu tố tiên lượng độc lập của bệnh không có u và sự sống còn dài hạn, trong các chỉ số tiên lượng của sự sống còn không có u của bệnh, dự đoán của nồng độ DNA bội thể sau đó là sự xâm nhập mạch máu và độ tuổi khi đến khám bệnh, trong việc dự đoán sự sống còn dài hạn của bệnh, nồng độ DNA bội thể sau đó là vị trí của sự phát triển của u, u bội thể tốt nhất, u không bội thể có nguy cơ tái phát cao và tiên lượng xấu.