婴儿肝炎综合征

　　一、感染

　　以病毒感染最为常见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在中国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较为常见，约占本综合征的40％-80％。

　　二、遗传性代谢缺陷

　　1、糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2、氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。

　　3、脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4、其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1Deficiência de antiproteases, etc.

　　Terceiro, o desenvolvimento anormal dos canais biliares intra-hepáticos e do tecido intersticial

　　Como a deficiência de canais biliares intra-hepáticos, a má formação do desenvolvimento dos canais biliares, a dilatação cística dos canais biliares, a fibrose hepática, etc.

　　Quarto, outros

　　Como a síndrome de histiocitose cellular Langhans, intoxicação por substâncias químicas e medicamentos, etc. As informações externas mostram que, até agora, muitos pacientes ainda não têm causas claras, à espera de serem encontradas.

　　Além dos sintomas clínicos, a síndrome hepática neonatal também pode causar outras doenças. A infiltração de células inflamatórias em lobos hepáticos e canais portais pode levar à cirrose, o que deve ser levado a sério pelos médicos clínicos e pacientes.

　　Os sintomas geralmente podem ser divididos em dois tipos:

　　1, os sintomas gastrointestinais do tipo hepatite geralmente são mais evidentes, podem haver falta de apetite, náusea, vômito, distensão abdominal, diarreia, cor das fezes normal ou mais amarelada. A icterícia é leve a moderada, o fígado é ligeiramente a moderadamente aumentado, a consistência geralmente é mais rígida ou de média dureza. Com a melhoria da condição, a icterícia diminui gradualmente, o fígado diminui. Alguns pacientes podem apresentar hepatite aguda grave ou hepatite subaguda grave, com icterícia progressivamente mais grave, sintomas neurológicos e hemorrágicos significativos, bem como falência de múltiplos sistemas, prognosis ruim.

　　2, a icterícia de tipo hepatobiliar é mais profunda, mais duradoura, fezes amareladas ou amareladas como argila branca. O fígado aumenta progressivamente, a consistência é moderada a grave. Devido à obstrução biliar, a quantidade de bile no duodeno diminui ou falta, frequentemente associada a diarreia de gordura, dificuldade de absorção de vitaminas lipossolúveis, estagnação do crescimento e hemorragia. Se a condição piorar, pode levar a cirrose biliar.

　　A síndrome hepática neonatal afeta gravemente a vida diária do paciente, portanto, deve ser prevenida ativamente. Devido à complexidade das causas, a prevenção é difícil. A interrupção da transmissão materno-fetal do vírus da hepatite B pode prevenir a ocorrência de síndrome hepática neonatal causada pelo HBV.

　　1, exames de função hepática

　　(}}1) o nível de bilirrubina sérica e o nível de bilirrubina conjugada no sangue e o nível de bilirrubina não conjugada aumentam, geralmente com o aumento da bilirrubina conjugada.

　　(}}2) o nível de transaminase alanínica (ALT) é variável, relacionado à gravidade da lesão hepática, quando a condição melhorar, gradualmente diminuir até o normal.

　　(}}3) aumento do nível sérico de γ-Gliciltransferase (γ-GT),5-Nucleotidase (5-NT), fosfatase alcalina (AKP) e ácido biliar sérico, etc., aumentam significativamente quando há obstrução biliar.

　　(}}4O tempo de coagulação do protrombina pode refletir precocemente a função hepática, quando os hepatócitos são danificados, o tempo de coagulação do protrombina é significativamente prolongado.

　　2, detecção de patologia

　　(}}1Exames de marcadores de infecção viral, como anticorpos séricos anti-HAV-Exame de IgM para detectar infecção pelo vírus da hepatite A; HBsAg sérico, HBV-Exame de DNA para detectar infecção pelo vírus da hepatite B; anticorpos séricos anti-CMV-IgM e anticorpos séricos anti-EBV-Exame de IgM para detectar infecção por citomegalovírus e vírus Epstein-Barr. Nos recém-nascidos, devido à capacidade reduzida de produção de anticorpos IgM, pode haver falsos negativos. Além disso, a cultura de urina CMV pode aumentar a taxa de diagnóstico.

　　(}}2Cultura de sangue de cultura bacteriana e urina média para detectar se há septicemia e infecção urinária.

　　(}}3Exame de sangue anti-Toxoplasma gondii para detectar infecção por toxoplasmose.

　　3、Doenças metabólicas de筛查

　　Como medir a substância redutível na urina e a glicose de jejum, a galactose para detectar a galactosemia, a intolerância à frutose ou a doença de armazenamento de glicogênio. Medir α1-AT valor para detectar α1-Deficiência de AT e outros.

　　4、Exames de imagem

　　A ultra-som hepática, a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética percutânea podem revelar anormalidades no desenvolvimento das vias biliares intra-hepáticas.

　　A dieta dos pacientes com síndrome hepática neonatal deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à nutrição suficiente. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　1. Tratamento geral

　　1、Protetor hepático e descoloração de fraxinus chinensis5-10ml/vezes, adicionado a50ml solução de glicose estática, uma vez por dia injeção estática; raiz de aloe 0.5g/kg, tomar banho diariamente; albumina de acordo com a cada1g/kg injeção estática, a cada1-2dia1vezes.

　　2Prevenção e tratamento da tendência a sangrar pode ser feito primeiro com vitamina K, sangue fresco estático, ou complexo de coagulase (fator de coagulação II, VII, IX, X) dissolvido5ml água para injeção estática, injeção estática.

　　3Uma nutrição apropriada é extremamente importante para a reparação do fígado, tanto o excesso quanto a deficiência de suprimento nutricional são prejudiciais para o fígado.

　　4Adicionar vitaminas lipossolúveis em quantidade adequada é particularmente necessário para aqueles com icterícia, vitamina K110mg, a cada2semana infusão estática uma vez; vitamina E10mg/kg (o总量 não deve exceder200mg), a cada2semana uma vez injeção muscular; vitamina A10milhares de UI, a cada2meses uma vez injeção muscular; vitamina D30 milhares-60 milhares de UI, uma vez por mês injeção muscular.

　　2. Tratamento da etiologia

　　1Se for infecção por CMV, pode ser testado ganciclovir uma vez5mg/kg infusão estática (1h acima), um dia2vezes, a cada vez12h, geralmente o curso2-4Semana, prestar atenção aos efeitos colaterais como a supressão da medula óssea.

　　2Certas doenças metabólicas genéticas, como a galactosemia, devem suspender o uso de todos os produtos lácteos e mudar para o consumo de soja e açúcar de cana; a fenilcetonúria deve ser tratada com uma dieta baixa em fenilalanina e tirosina.

　　3. Transplante hepático

　　Quando possível, a transplante de fígado pode ser oferecido para aqueles que sofrem de metabolismo genético, fibrose hepática e outros.