弥漫性掌跖角化病

　　1、発病原因

　　常染色体優性遺伝です。どんな人種でも発症することができますが、男女の発病率はほぼ同じです。統計によると、北アイルランドでの発病率は4万に1つの割合です。家族性もあります。

　　2、発病機構

　　発病機構はまだ明らかではありません。常染色体優性遺伝です。常染色体優性遺伝の可能性があります。多くは乳児期に発症します。

　　皮膚の破損により皮膚の完整性が破壊されるため、患者が掻きむしることが原因で皮膚の細菌感染や真菌感染が引き起こされることがあります。通常、体力が低下している場合や免疫抑制剤の長期使用、灰指甲などの真菌感染がある患者が続発することがあります。細菌感染が合併すると、発熱、皮膚の腫れ、破損、膿性分泌物の流出などの症状が現れます。重症の場合、敗血症に進行することがありますので、臨床医の注意が必要です。

　　多くは乳児期に発症し、軽い場合には掌跖の皮膚が荒れていますが、重症の場合には掌跖に広範囲の斑状の皮膚が現れ、境界が角質で厚くなり、滑らかで黄色く、膿疱のように厚くなることがあります。しばしば弾力性が失われ、皲裂が生じ、痛みを引き起こし、手足の動きに障害を与えます。損傷は掌跖部に限定されることが多く、時には手首、足首、指、趾、肘、膝、前腕の外側、胫骨前部、および踝部にも影響を与えることがあります。対称的に分布し、多汗、爪の肥厚、濁り、一部の患者では先天性の魚鱗病や他の先天性異常を合併することがあります。病変は一生続くことがあります。

　　本疾患は常染色体優性遺伝に属します。どんな人種でも発症することができますが、男女の発病率はほぼ同じです。統計によると、北アイルランドでの発病率は4万に1つの割合です。家族性もあります。したがって、本疾患の原因を予防することができませんが、妊娠前に染色体検査を行い、重篤な染色体異常がある場合、結婚を避けるべきです。また、近親婚を避けることで、本疾患の発病率を減少させることもできます。

　　臨床皮膚検査：掌蹠皮膚が荒れており、重症の場合、掌蹠に弥漫性の斑が現れ、境界の角質が厚くなり、滑らかで黄色く、胼胝に似たように増厚することがあります。弾力性が失われると皲裂が生じ、痛みを引き起こし、手足の動きに難航を来ます。損傷は掌蹠部に限定されることがありますが、時には手首、足首、指、趾、肘、膝、前腕の伸側、胫前、およびアキレス腱部にも影響することがあります。対称的に分布します。

　　組織病理：角質層が厚くなり、角化が不良で、粒層と棘層が厚くなり、真皮浅層には軽度の炎症細胞浸潤があります。汗腺と汗管は時々萎縮することがあります。

　　1、高タンパク質食事：高タンパク質の食事を補給することで、体の抵抗力と抗炎症能力を強化し、傷害組織の修復に必要な原料を提供することができます。

　　2、ビタミンを十分に摂取：さまざまなビタミンを供給し、特にビタミンB群、ビタミンCなどが重要です。ビタミンB群は消化を助け、口腔組織を守ることができます；ビタミンCは牙龈出血の回復を促進します。

　　3、ミネラルの補給：特にミネラルの摂取に注意を払い、特にカルシウム、リン、ジンなどの摂取量とそのバランスを特に意識してください。ジンは感染を予防し、回復を促進する効果があります。

　　油やこしげい食品、海物、大根、にんじん、タバコ、酒などの刺激的な食品を控え、たんぱく質が豊富な食品、豆製品、卵、ミルク、緑豆、オートミール、米粒、新鮮な野菜や果物など、多く食べることを推奨します。

　　1、治療

　　この病気は常染色体優性遺伝を呈しています。すべての民族で発生することがありますが、男女の発病率はほぼ同じで、統計によると北アイルランドでの発病率は1対4万人です。家族性があるため、この病気には特効薬はありません。ビタミンAやビタミンA酸を試験的に服用し、特に傷害を避けることが重要です。局所では角質緩和剤を外用することができます。また、局所的な糖質コルチコイド軟膏の使用も可能です。

　　2、予後

　　病変は一生続くことがあります。