التشوهات الجنسية الثنائية غير الهرمونية الناتجة عن الأدرينالين

　　يؤدي استخدام الهرمونات في فترة الحمل إلى تحول الذكورية للإناث بسبب عوامل مثل نوع وجرعة الهرمونات، وأوقات الحمل، وسعة اختراق المشيمة وتأثيرها في التمثيل الغذائي، وظائف الأيض والتحلل للهرمونات الخارجية عند الحامل، وحساسية وأيضًا اضطرابات وظيفة النظام التناسلي للجنين للهرمونات.

　　تكون الكورتيكوستيرويدات المستخدمة في علاج التهاب الرحم المبكر هي معظمها من الصناعة، ويكون لها تأثير طبيعي للبروجستيرون والأندروجين، ويكون تأثير البروجستيرون المعدل أقوى من البروجستيرون الطبيعي.10مرة، يتم التخلص منها ببطء، ويكون لها تأثير طويل الأمد، لذا فإنها تسبب تحول الذكورية للإناث بسهولة. يسبب استخدام الإستروجين تحول الذكورية للإناث لأن الإستروجين المعدل يمكن أن يسبب اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للبروجستيرون ونتاج الأندروجين، بالإضافة إلى أن الإستروجين المعدل يمكن أن يسبب تحفيز كortex الكلوي للجنين، مما يؤدي إلى إنتاج الأندروجين.

　　ما هي المضاعفات الشائعة التي يمكن أن تسببها عدم وجود تكاثر الأدرينالين المزمن للشكل المزدوج غير المحدد؟

　　1، تحول الذكورية للإناث:بسبب تأثير هرمونات الإستروجين والبروجستيرون، وبالتالي تأثير هرمون البروجستيرون المعدل هو أقوى من البروجستيرون الطبيعي.10مرة، تتم التخلص منها ببطء، ويكون لها تأثير طويل الأمد، مما يؤدي إلى تحول الذكورية للإناث.

　　2، أمراض الجهاز النشوي:النوبة، التي تحدث عند حدوث اختلال في وظيفة التمثيل الغذائي للغدد الداخلية أو الأنسجة الداخلية الخاصة بها، بما في ذلك اختلال في مصادر الهرمونات، وأيضًا اختلال في مستقبلات الهرمونات، وأيضًا الاضطرابات الفيزيولوجية التي تحدث بسبب انقطاع التمثيل الغذائي للهرمونات أو المواد.

　　تختلف تأثيرات استخدام الإستروجين في مراحل الحمل المختلفة على تحول الذكورية للإناث.12قبل أسبوع، يكون إغلاق الفم الحافي واضحًا؛ إذا كان استخدام الهرمونات في فترة الحمل (12بعد أسبوع، يكون تضخم المهبل أكثر وضوحًا، وفي بعض الأحيان تكون فتحة المهبل مفتوحة على المسالك البولية، ولكن هذا نادر.

　　المرض ناتج عن اختلال في التمييز الجنساني ناتج عن زيادة الأندروجينات من الجنين أو الخارجية، بما في ذلك (1استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على نشاط أندروجيني محتمل في فترة الحمل (19-مشتقات ميثيل تيستوستيرون، بما في ذلك نوراليتون، نوليسترون، نوليسترون المعدل، دانازول، جوزابين، نوليسترون اليسرى، و ميثيل جوزابين، بالإضافة إلى مستحضرات الأندروجين، تسبب تحولات ذكورية. يمكن أن يؤدي الاستخدام المفرط لمستحضرات الإستروجين إلى تحول الذكورية للإناث، لذا يجب تجنب الاستخدام المفرط لهذه الأدوية قبل الحمل أو أثناء الحمل.

　　非肾上腺素增生性假两性畸形患者应作性染色质检查，多数呈阳性。若此项检查不符合正常男性，作染色体核型分析，组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助。对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的，测定各种肾上腺激素、17-酮类固醇、孕三醇、17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断。但有时因性腺发育不正常造成诊断困难。性染色质阳性，染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。B超、CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。

　　非肾上腺素增生性假两性畸形术后食疗方：

　　1、清炖甲鱼的做法：甲鱼750克、火腿100克、淀粉（蚕豆）13克、香菇（鲜）25克。调料：黄酒15克、小葱60克、味精1克、大蒜100克、盐3克、猪油（炼制）100克、醋25克、胡椒粉1克各适量。将活甲鱼宰杀，去内脏，焯水，去掉黑膜，剁成块，冲水备用。姜洗净切块，大蒜去皮，拍成蒜泥。冬笋切片。火腿切片。将甲鱼块放入砂锅内，加葱白、姜块、料酒、笋片、火腿片，加清水淹没甲鱼，放旺火上烧开，移小火上焖2小时，去姜、葱，加精盐、味精调味，食用时撒上蒜泥即成。

　　2، مرق الشبشب والسلحفاة:الشبشب500 جرام، السلحفاة الجافة10جرام، البصل25جرام، الجذر4جرام، الملح8جرام، النبيذ10جرام. اغسلي السلحفاة جيدًا واغسليها، اقطعي الرأس والأطراف، غطي السلحفاة بالماء الساخن، كل10دقيقة لتغيير الماء، مثلثًا مرتين، اقطع القاعدة والنقاط الصفراء، اغسليها جيدًا واغسليها، اضغطي على القدر على النار، أضفي مرق الدجاج، أضفي السلحفاة، شرائح الجزر، اغليها، أضفي النبيذ، اغليها على نار هادئة، اغليها1حوالي ساعة؛ أضفي السلحفاة بعد أن تبلل، اغسليها جيدًا، أزيلي العظام، قطعي اللحم إلى شرائح طويلة، ضعها في القدر، اغسليها جيدًا، أضفي البصل، الجزر، الملح، السكر، الفلفل الأسود، قم بغلي الماء، اقلب النار إلى نار هادئة، اغليها

　　3، مرق الشمندر وعظام الظهر:الشمندر250 جرام، عظام الظهر (الرقبة)150 جرام، البصل5جرام، الملح3جرام، الجذر2جرام، الخل2جرام، البهارات2جرام. قشري الشمندر واغسله،قطعيها إلى قطع كبيرة مثل الدوائر المتحدة المركزة؛ قم بتقطيع عظام الظهر إلى قطع، ضع الشمندر والعظام في قدر الضغط، أضفي البصل، الجزر، الملح، الخل، البهارات، كمية مناسبة من الماء، ضع الضغط على وضعية الظهر، زمن الحماية10دقيقة، يمكنك تناولها.

　　4، مرق الدجاج الأسود والكمون:الدجاج الأسود400 جرام. الكمون10جرام، الدلدل15جرام، الفلين15جرام، الجنين الأرجواني5جرام، الشمندر15جرام، الجذر10جرام، الملح3جرام. اغسلي الدجاج الأسود جيدًا، قشري الشمندر واغسله،قطعيها إلى قطع كبيرة مثل الدوائر المتحدة المركزة؛ اغسلي الجزر، قطعيها إلى شرائح رقيقة، ضعي الماء في قدر، ضعيه على نار عالية، اغسلي الدجاج الأسود، عند الغليان اغسلي الرغوة السطحية؛ أضفي الكمون، الدلدل، الفلين، الشمندر، شرائح الجزر، الملح، اقلب النار إلى وسط، اخبزي لمدة60 دقيقة؛ عند نضج الدجاج الأسود، اخرجي الحساء، أضيفي مسحوق الجنين الأرجواني، اخلطيها جيدًا ثم شربها.

　　5، دجاج الأرز:الدجاجة6جرام، الأرز2جرام، الجذر2جرام، الفواكه المجففة10جرام، صلصة، ملح4جرام، الخلاصة1جرام. يتم تقطيع الدجاج إلى قطع ويُغسل بالماء لتنظيف الدم3ساعة تقريبًا؛ حتى يصبح قطع الدجاج ناعمًا تمامًا، يُضيف الملح والخلاصة ويُتناسب النكهة

　　6، دجاج الدم:الدجاج2جرام، الفلفل الأسود1جرام، الجذر6جرام، الملح4جرام، الفلفل (أحمر، حاد، جاف)5جرام، الخلاصة3جرام، البصل15جرام، الثوم (البني)25جرام، زيت فول السودان3جرام، زيت الخضار10جرام، الخمر35جرام، صلصة4جرام، يُوضع الخمر في طبق نظيف15جرام، يُقتل الدجاج من تحت الرقبة، ويُصب دم الدجاج في الطبق، ويُقلب به الشوكة؛ ثم يُغمس الدجاج في الماء الساخن ويُغمس في الماء الساخن، ويُزال الشعر ويُفتح البطن، ويُنظف الأعضاء الداخلية، ويُقطع إلى شرائح18سم، يُقطع إلى مكعبات، ويُوضع في طبق آخر للاستخدام لاحقًا (الرؤوس، الأقدام، الأجنحة، الأعضاء الداخلية وما إلى ذلك لا تستخدم)； يُغسل الجذر ويُقطع إلى شرائح12سم، يُزال الجذر من البصل، ويُغسل، ويُقطع إلى قطع بيضاوية12سم، الفلفل الحار يُقطع على شكل شرائح مائلة9سم، البصل يُقطع إلى نصفين، ويُوضع معًا في طبق نظيف؛ يُوضع القدر على النار الساخنة ويُسخن الزيت، عند درجة الحرارة السابعة يُوضع البصل، والبصل، والبصل، والفلفل الحار المقطع ويُقلب حتى يُكتسب رائحة، ثم يُوضع قطع الدجاج ويُقلب معًا؛ يُقلب حتى يُنكمش ويُصبح أبيض، ثم يُضيف الخمر2جرام، صلصة، ملح نقي يُقلب؛ ثم يُضيف إلىه حساء طازج2ملليتر، وينقل القدر إلى النار البطيئة ليدخن10الدقائق؛ يبقى الحساء حوالي1/10توضع دم الدجاج على قطع الدجاج، وتقلب بينما تُسقي، بحيث تصبح قطع الدجاج مغطاة بدم الدجاج، بعد السقي يُضيف إلىها الفلفل الأسود، والخلاصة، ويقلب قليلاً ثم يُنقل إلى القدر، ويُصب زيت الخضار فوقه ويُصب.

　　درجة تحول الذكورة لدى الإناث مع عدم زيادة الغدة الكظرية ليست شديدة، لذا العلاج بسيط وسهل المنفعة. في الحاجة إلى إزالة القضيب أو قطع الفم المفتوح جزءًا منه،露出 فتحة البول والمهبل، وإجراء بعض الترميمات. يجب أن يتم تربية هذا النوع من الإناث كإناث.