外陰クローン病

　　外陰クローン病女陰外陰部に発生するのは多発性潰瘍で、病態はまだ完全に明らかにされていない慢性の消化管炎症性疾患です。. 以下の要因に関連している可能性があります：

　　1、本疾患は同一家族での発病率が高く、異なる人種間での発病率も不一致で、ユダヤ人では他の人種よりも発病率が明らかに高いことを示しており、その発生は遺伝的要因に関連している可能性があるが、クローン病には特異的な組織相容性抗原が見つかっている。

　　2、细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

　　3、免疫因素。

　　外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10％～25％的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22％～75％的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：1、皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成；2、口腔黏膜阿弗他样溃疡；3、营养改变如锌、铁及叶酸缺乏；4、特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25％的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

　　外陰クローン病は外陰の膿瘍病など感染性の変化と合併することがあります。外陰の膿瘍病は、外陰の皮膚の毛包や汗腺が黄色ブドウ球菌や白色ブドウ球菌などの病原菌に感染して、個々の毛包およびその皮脂腺の急性化膿性感染を引き起こすことがあります。これを膿瘍と呼びます。複数の膿瘍が同時にまたは繰り返し感染し、長期間治療が難しい状態が続く場合、膿瘍病と呼ばれます。外陰の膿瘍および膿瘍病は外陰の毛包炎の病原菌と同じです。

　　ほとんどの陰道クローン病患者は回腸結腸炎を伴うか、または腸切除の既往歴があります。クローン病の外陰部の病変は、外陰の腫脹、外陰の圧痛、会陰部の潰瘍、皮膚の皸裂、皮膚の突起を臨床的に表現することができます。他に少見な症状としては両側または一侧の外陰の肥大、多行性紅斑、外陰の膿瘍、会陰の瘍管または嚢胞の形成などがあります。クローン病の外陰部の変化は多様であり、誤診されやすいです。特に腸の症状がクローン病の初発症状としてない場合、半数以上の患者が月経異常を経験します。

　　一般的な症状としては発熱、腹痛、下痢、易疲労があり、一部の患者では腹部膨満、下腹部の腫瘤が見られます。14％～17％の患者では肛門周囲の瘍管と嚢胞が見られます。そのうち21％の瘍管が腹腔と連通しており、腸外の損傷は関節、皮膚、肝臓胆嚢などに及びます。これらは関節炎、脂肪肝、小胆管の周囲炎、硬化性胆管炎、肝周囲膿瘍などを表現することがあります。他に少見な症状としては結節性紅斑、壊疽性膿皮症、吸収障害症候群、舌炎、咽頭潰瘍などがあります。

　　外陰クローン病の患者は定期的な健康診断を受けるべきで、早期発見早期治療が重要です。外陰の保護に注意し、患部の乾燥と清潔を保つことも非常に重要です。苦参湯で患部を洗浄することができます。

　　外陰クローン病は、女陰の外陰部に多発性の潰瘍が見られ、原因が不明な消化器の慢性炎症性疾患です。特徴は、口から肛門までの消化管の各部分に節段性の特異的な変化があることです。クローン病の外陰部の変化は多様で、誤診しやすいです。特に、腸の症状がクローン病の初発症状でない場合、約半数の患者が月経異常を呈します。したがって、外陰クローン病では、便の隠血試験(OBT)、便の細菌培養、尿の常规検査、血液の常规検査、必須ミネラルの検査、便の常规検査、免疫病理検査、血液の微量元素検査、血液の常规検査と血沉など、他の部位の合併病変がある場合は、関連する検査を行い、診断を補助する必要があります。さらに、生体組織の病理学的検査も行います。

　　外陰クローン病の患者は消化しやすいタンパク質を多く摂取し、牛乳、卵、魚、豆製品などがあります。これにより、体の抗癌力が高まります。特に亜鉛や葉酸を含む食品を多く摂取することも重要です。コーヒー、酒などの興奮性飲料を避け、葱、蒜、姜、桂皮などの香辛料を避けます。.

　　外陰クローン病の治療は、主に内科治療と局所的ケアが行われます。消化器の炎症がある場合は、まず消化器の変化を治療します。

　　1、まず柳氮磺吡啶(SASP)を経口投与し、2～4g/dです。1～2ヶ月間単剤で症状が緩和しない場合、高用量の糖質コルチコステロイドを併用します。

　　2、メトトレキサートはSAPSの第二線治療薬としてまたはコルチコステロイド治療の間隔期間に使用されます。メトトレキサート25mg(kg?d)を6ヶ月間投与することで、外陰の腫れの症状が緩和されることが報告されていますが、外陰の赤斑には効果がありません。

　　3、糖質コルチコステロイドは、急性発作型または重症型の患者に適用されます。局所的なステロイド注射が可能です。

　　4、免疫抑制療法として硫唑嘌呤を試用することが考えられます。一般的には1.5mg(kg/d)を分次経口投与します。硫唑嘌呤40mgを局所注射することで外陰の腫れと痛みの緩和に効果があると報告されています。

　　5、治療が効果がない場合、手術療法を検討することができます。