陰茎恶性神経鞘腫

　　1、発病原因

　　学者の中には、外陰の悪性神経鞘腫の発病が17番染色体の異合性欠失と関連していると考えます。癌抑制遺伝子p53やNFl遺伝子の変異や喪失、ras遺伝子の活性が増加することで病気が発生します。Thomasらは、胎児が母胎内で高い濃度の神経増殖因子に暴露されると、病気の進行が悪化すると提案しました。また、β-エストロゲンは病気の進行を促進すると考えられています。

　　2、発病機構

　　腫瘍は単一の球形、卵形、結節状、分葉状、または不規則形の塊物で、硬質です。境界は明確で、包膜はなく、または不完全です。断面は灰色で、魚肉状で、出血や壊死を伴うことがあります。

　　顕微鏡検査では渦巻状や叢状に並んだ長い細胞が見られ、細胞質は豊富で、細胞核は大きく深染し、波状に歪むことがあります。異型性が明確で、核分裂象が多く見られます。細胞は密集合と稀集合が交差する配置になります。一部の症例では、長い細胞が見られず、「上皮様形態」の細胞が片状に並ぶことがあります。これらの細胞は多角形で、核は中程度に異型で嗜酸性的な細胞質を伴い、一部の腫瘍細胞は厚い血管を囲んでいます。少数の症例では、軟骨や骨様組織などの異質化生成分が含まれることがあります。電子顕微鏡では交差状の細胞突起、局所的な基質膜およびコラーゲン繊維束が見られます。

　　免疫組織化学検査ではほとんどS-100陽性で、一部がNSE、MBP陽性を示します。

　　全身多発性神経繊維腫病を併発することがあります。

　　繊維腫病は繊維組織から発生する腫瘍で、良性軟組織腫瘍の発病率は1.37％です。腫瘍は体のどこにでも発生し得る大筋肉に発生し、特に腹壁の腹直筋およびその周辺の筋腱膜が最も多く見られます。妊娠中や妊娠後期に特に多く見られます。腹壁外のものは男性に多く、特に肩胛部、大腿部、臀部に多く見られます。発病年齢は30～50歳が多く、子供や若者も少なくありません。この病気の発病原因はまだ明らかではなく、外傷、ホルモン、遺伝的要因が関連している可能性があります。

　　外陰の悪性神経鞘腫はゆっくりと成長する塊状物として表現され、急速な成長は痛みを伴い、歩行ができません。腫瘍は硬く、痛みを感じ、大きさは2.5～12cmで、大陰唇に多く見られ、小陰唇、陰阜、陰蒂、肛門周囲にも見られます。大陰唇に位置するものは衣服の刺激による痛みが多く、小陰唇に位置するものは性交による痛みが多く、肛門周囲に位置するものは排便時の痛みが多く、時には排尿困難、食欲減退、体重減少が伴います。

　　治療前には外陰の衛生を注意し、不潔な性交を避ける必要があります。良い個人衛生を保つことが重要です。外陰の悪性神経鞘腫は、特に香辛料や刺激的な食物、脂肪の多い、油煎、かびた、塩漬けの食物を避けるべきです。公雞、豚の頭肉などの発物を避ける必要があります。魚介類も避けるべきです。羊の肉、犬の肉、ねぎ、胡椒などの温熱性の食物も避けるべきです。煙草や酒も避けるべきです。外陰の腫瘍や白斑を予防する効果がある食物、如てんさご、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨雞などを多く摂取することが推奨されます。

　　外陰悪性神経鞘腫の診断は、临床表现に加えて、関連する補助検査も不可欠です。免疫組織化学検査、p53癌抑制遺伝子検査、組織病理検査。

　　一、外陰悪性神経鞘腫の食療方：

　　1、苦参卵：鶏卵2個、紅糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃煎して汁を取ってから、割れた卵と紅糖を加えて、茹でます。卵と汁を食べます。1日1回、6日間が1回の治療期間です。清热解毒、燥湿敛疮の効果があります。外陰潰瘍の予防と治療に使用されます。

　　2、龍胆草卵：龍胆草10グラム、鶏卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて残渣を取り除き、卵を割って荷包卵にし、蜂蜜を加えて空腹に服用します。1日1回、5日間が1回の治療期間です。清热祛湿敛疮の効果があります。

　　3、白菜绿豆芽飲：白菜の根茎1個、绿豆芽30グラム。白菜の根を洗って切り、绿豆芽を洗ってから鍋に入れ、適量の水を加えて15分間煎じて、残渣を取り除いて汁を取ります。清熱解湿の効果があります。外陰潰瘍の治療に使用されます。

　　4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、冰糖30グラム。冬瓜子を洗ってから、粗末に研ぎ、冰糖と一緒に水1杯に溶かし、陶器の壺に入れて、文火で水を隔てて煮込み、数日間にわたって服用します。清热利湿止帯の効果があります。陰痒の治療に使用されます。

　　5、蒼耳猪肚：猪肚1個、蒼耳子30グラム、補骨脂10グラム。猪肚を洗ってから、水と後2つの薬と一緒に煎じて、薬を捨てて猪肚を食べます。补肾祛風止痒の効果があります。萎縮型外陰白色変化の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞子粥：枸杞子20グラム、米の適量。粥として食べます。

　　二、外陰悪性神経鞘腫を食べるべきものは：

　　1、外陰腫瘍と白斑に抗性を持つ食物を多く摂取すべきです。例えば、胡麻、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏贼、烏梢蛇、豚の膵臓、菊、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、ウミウシ、サンマ、文蛤、瑤瑤などが含まれます。

　　2、痛みには、ウミウシ、紅、ロブスタ、干贝、海参、タイタス、ビーツ、緑豆、萝卜、鶏血を摂取すべきです。

　　3、かゆみには、アスパラガス、白菜、大根、芋、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を摂取すべきです。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、鶏盤、海参、薏仁、胡桃、カニ、石龍子、針魚を摂取すべきです。

　　5、外陰悪性神経鞘腫手術後、気を消耗し血を傷つけるため、補気養血の品を多く摂取すべきです。例えば、大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鶏卵、藕粉、豆類などが含まれます。

　　6、外陰悪性神経鞘腫手術後の放射線治療：陰気を消耗し、体液を損なうため、滋陰養液の品を多く摂取すべきです。例えば、菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、バナナ、ブドウ、海参、甘蔗、百合などが含まれます。

　　7、外陰悪性神経鞘腫手術後の化学療法：気血両方を傷つけることがあります。補血養気の食物を常食し、木耳、シイタケ、胡桃の実、桑の実、薏苡仁粥、红枣、龍眼、海参などを食べることをお勧めします。

　　三、外陰悪性神経鞘腫は以下のような食物を避けるべきです：

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避ける。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの香辛料を避ける。

　　3、肥満、油かき、かび、塩漬けなどの食物を避ける。

　　4、公雞、豚肉などの発物を避ける。

　　5、魚介類を避ける。

　　6、羊肉、犬肉、鶏肉、胡椒などの温熱性の食物を避ける。

　　7、煙草、酒を避ける。

　　外陰悪性神経鞘腫の西洋医学治療法

　　1、手術治療

　　早期の患者では手術が第一選択です。発症部位に応じて根治的外陰切除術、片側外陰切除術、根治的陰茎切除術または前盆腔除器術を行います。婦人検診や画像診断でリンパ節に転移の可能性がある場合、リンパ節の生検を行うことができます。一般的にはリンパ節切除は推奨されません。なぜなら、この腫瘍はほとんど血行感染によるものだからです。

　　2、放射線治療治療

　　Lambrouら（2002年）は外陰の腫瘍が大きく根治的切除ができず、そのため手術前に外照射を行い、腫瘍は約50％縮小しましたが、放射線治療の効果は明確ではありません。特に神経繊維腫病を合併している患者には慎重に使用することをお勧めします。なぜなら、二次腫瘍の可能性を増加させるためです。

　　3、化学療法治療

　　手術を切除できないまたは完全に切除できない場合、化学療法が適用できます。化学療法は局所性再発病灶よりも転移病灶に対する効果が優れています。一般的な化学療法のプランにはVAC（ロナビン、アクトニシンD、シクロホスファミド）、ドキソルビシン（アドリアマイシン）およびイミタロリムがあります。しかし、一部の学者は、ドキソルビシン（アドリアマイシン）単独投与またはドキソルビシン（アドリアマイシン）と他の薬剤を組み合わせた投与が、総生存率や病気軽減生存率に差異がないと考えています。Lambrouらは、腫瘍が5cm以上で深部組織に位置し、高度に悪性で再発リスクが高い患者に対して、術後ドキソルビシン（アドリアマイシン）治療を提案しています。