Vulvar albinism

　　1Etiology

　　Albinism is a heterogeneous autosomal recessive genetic disease. Marriage between close relatives plays a significant role. The genetic system of albinism is determined by a single recessive gene. Melanocytes cannot form melanin, which may be due to a defect in the mechanism of supplying free tyrosine or the inability of tyrosinase to transfer to the pre-melanosome.

　　2Pathogenesis

　　Histopathology shows that the basal layer has clear cells, and negative silver staining cannot prove the presence of melanin. Dopamine staining can be positive (tyrosinase-positive type) or negative (tyrosinase-negative type). According to the molecular pathogenesis, OCA can be divided into tyrosinase-associated OCA (i.e., tyrosinase-negative OCA, I-A type; yellow mutation OCA, I-B type; temperature-sensitive OCA, I-TS type; trace pigment OCA, I-MP type), tyrosinase-independent OCA (tyrosinase-positive OCA type II). Patients with type I have tyrosinase gene mutations causing a lack of tyrosinase activity (type IA), reduced activity (type IB, I-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

　　外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色阴毛，外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色，小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干。由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌、基底细胞癌。

　　外阴局部白化病无自觉症状，外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色阴毛，外阴，大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色，小阴唇，阴道黏膜色鲜红，患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光，流泪，眼球震颤及散光等症状，全身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干，由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌，基底细胞癌。

　　根据先天性发病和临床表现可诊断，出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生皮炎，局部境界明显，组织病理为基底层有透明细胞，数量及外观正常，银染色证明表皮内黑色素缺乏；毛发变白或淡黄；虹膜粉红色，瞳孔发红，畏光。

　　1Στη καθημερινή ζωή πρέπει να φοράτε άνετα, αεριζόμενα εσωτερικά ρούχα, κυρίως από βαμβάκι, αποφεύγοντας να φοράτε κάλτσες από πολυesters κ.λπ. χημικά ρούχα.

　　2Πρέπει να διατηρείται η ξηρότητα, η αερισμός και η ψυχραιμία του ασθενούς.

　　3Ορισμένες γυναίκες είναι πολύ καθαριστικές, καθαρίζουν το εξωτερικό γεννητικό όργανο μια ή περισσότερες φορές την ημέρα, εδώ προτείνουμε, επειδή το εξωτερικό γεννητικό όργανο των γυναικών έχει την ικανότητα αυτοκαθαρισμού, γενικά καθαρίζεται μια φορά την εβδομάδα.2-3Η καθαριότητα μιας φοράς είναι αρκετή, κατά τη διάρκεια της καθαριότητας δεν πρέπει να χρησιμοποιείτε καμία καθαριστική σαπούνια (επειδή είναι γενικά ουδέτερη), χρησιμοποιήστε μόνο ζεστό νερό για τον καθαρισμό, βεβαιωθείτε ότι η θερμοκρασία του νερού δεν είναι πολύ ζεστή.

　　4Στη καθημερινή ζωή πρέπει να δίνουμε προσοχή στη ρύθμιση της πίεσης της ζωής και των συναισθημάτων, διατηρώντας την αισιοδοξία και την καλή διάθεση. Αυτό, οι οικογενειακοί του ασθενή πρέπει να συνεργάζονται ενεργά, ώστε να αναπτύξουν την πίστη τους να νικήσουν την νόσο.

　　5Η λευκανία του εξωτερικού γεννητικού οργάνου είναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται από κληρονομικότητα, που είναι κληρονομική από την αλληλόμορφη隐性遗传。Είναι μια κληρονομική νόσος της έλλειψης χρωσίνης και της δυσλειτουργίας της σύνθεσης του μελανοκυττάρου των μαλλιών. Επομένως, η πρόληψη της λευκανίας του εξωτερικού γεννητικού οργάνου πρέπει να αποφεύγει τον γάμο κοντινών συγγενών. Προσοχή στη ρύθμιση της πίεσης της ζωής και της συναισθηματικής ρύθμισης, διατηρώντας την αισιοδοξία και την καλή διάθεση.

　　外阴白化病的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：

     1、基因检查，肿瘤标志物检查。

　　2、组织病理检查。

　　一、外阴白化病吃哪些食物对身体好：

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　Δεύτερο: Ποια τρόφιμα δεν πρέπει να τρώτε με τη λευκή φθορά του εξωτερικού γενιθρίου:

　　1、αποφύγετε το κάπνισμα, το κρασί και τα πικάντικα τρόφιμα.

　　2、αποφύγετε τα λιπαρά, τη λιωμένη, τη μυκητίαση, τη συντηρημένη τροφή.

　　3、αποφύγετε τα κουνέλια, τα γανάθια κ.λπ.

　　4、αποφύγετε τα θαλάσσια τρόφιμα και τα τροφές που προκαλούν ερεθισμό και αλλεργίες.

　　5、αποφύγετε τα ζεστά τρόφιμα που προκαλούν ουλές και αιμορραγία: γουρουνάκι, κρεμμύδι, κύμινο, κύμινο, κύμινο κ.λπ.

　　Πρώτο: Πρόληψη:

　　1、αποφύγετε το γάμο με συγγενείς. Η προστασία του OCA είναι πολύ σημαντική, πρέπει να φοράτε προστατευτικά γυαλιά καθημερινά.

　　2、παραδοσιακή ιατρική θεραπεία: η λευκή φθορά του εξωτερικού γενιθρίου είναι επίσης γνωστή ως χρόνιος εξωτερικός γενίθριος δυστροφία, είναι μια ασθένεια που προκαλείται από την ανώτερη δυστροφία της δέρματος του εξωτερικού γενιθρίου, η δημιουργία της οποίας είναι συνήθως λόγω της διαταραχής της διατροφής των νευρικών αγγείων του υποκείμενου συνδέσμου του εξωτερικού γενιθρίου, που προκαλεί την αλλαγή της δέρματος που καλύπτει.

　　Η παραδοσιακή ιατρική βασίζεται στις διαφορετικές χαρακτηριστικές αλλαγές της ασθένειας, τις κλινικές συμπτώματα, και θεραπεύει με 'κυνηγιόχορτο', 'κυνηγιόχορτο'. Η κυνηγιόχορτο συνοδεύεται από τον άνεμο, η κυνηγιόχορτο συνοδεύεται από την υγρασία και τη θερμότητα.

　　Δεύτερο: Η ασθένεια συμβαίνει συχνά στις γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας και των ηλικιωμένων γυναικών, οι έφηβοι είναι σπάνιοι. Γενικά διακρίνονται σε δύο τύπους:

　　1、υπερπλασιαστική δυστροφία: τα συμπτώματα της ασθένειας είναι το εξωτερικό γενίθριο να είναι πολύ φαγόμενο, μετά την τραυματία να υπάρχει τοπικό πόνος, η κύρια επίπτωση είναι το μεγάλο εξωτερικό γενίθριο, το διάδρομο μεταξύ των κόλπων, συχνά είναι συμμετρική, η δέρμα στην περιοχή της ασθένειας να γίνει σκληρό, να εξογκωθεί με ρυτίδες, γενικά χωρίς συρρικνώσεις και συσσωρεύσεις.

　　2、σκληραίνει τη βασαλτοειδή δυστροφία: τα συμπτώματα της ασθένειας είναι η φθορά στην περιοχή της ασθένειας να είναι φαγόμενη, η δέρμα ή η μεμβράνη να γίνει λευκή, λεπτή, ξηρή και εύκολα τραυματισμένη, να χάσει την弹τικότητα, η κύστη να είναι συχνά συρρικνωμένη. Στην τελική φάση, μπορεί να εμφανιστεί δυσκολία στη σεξουαλική επαφή.

　　Η διάγνωση πρέπει να αποκλείσει την διαβήτη, τη μυκητίαση κ.λπ. που προκαλεί φθορά στο εξωτερικό γενίθριο. Αν υπάρχει ουλές, υπερπλασία, μπορεί να γίνει παρατηρητική εξέταση. Για να αποφύγουμε την κακή μετάβαση. Στο σύνολο, να παρατηρήσουμε αν υπάρχει φαύλος σωματότυπος, φαύλος σωματότυπος, αδύναμος σωματότυπος, ισχυρός σωματότυπος, και αν υπάρχει φόβος του κρύου, θερμότητα, κρύο και θερμότητα, φαινόμενο κρύου και χειμωνιάτικου. Εξετάστε τη γλώσσα, διακρίνετε τη γλώσσα, παρατηρήστε την αίσθηση της παλμικής αίσθησης. Ερωτήσεις λεπτομερώς: κύκλοι, οφθαλμικές αλλαγές, γέννηση, γέννηση, αν οι αδελφές έχουν αυτή την ασθένεια.

　　在局部上细察病变处有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐，边界是否清晰。观察这些皮疹形态，以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。《内经》云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”，外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝藏血”。肾精亏损、肝血不足，外阴失于荣养，复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。外阴白色病变虽然发生于外阴，实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。

　　外阴皮肤斑块状灰白色增厚，瘙痒较甚，常因搔抓而致渗血，带下量多色黄，口干咽燥，烘热烦躁，尿黄便坚，苔黄腻舌边红，脉弦数。

　　根据本病的主要临床特点，终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足，阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍，或因脾气亏虚，一则气虚血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，流注于阴部，形成气血不足而湿浊停滞的虚实夹杂局面，或因湿热内盛，热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙；疾病入络，气血运行不畅而成淤滞，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或滋养肝肾，养血息风止痒；或清热解毒利湿；或活血化淤驱风；火建脾祛湿杀虫，内外合治，攻补兼施，乃是临床取得疗效之关键。

　　Τρίτη ενότητα: Ιατρικές μεθόδους της λευκής νόσου του εξωγενειού;

　　Φαρμακευτική θεραπεία: Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία, μπορεί μόνο να χειριστεί τη συμπτωματική, να αποφύγει τον ήλιο, να χρησιμοποιήσει σκοτεινή αλυσίδα, να ελέγχει τακτικά το σώμα, να προσέχει να ανακαλύπτει και να θεραπεύει εγκαίρως τα καρκίνου του δέρματος, που είναι κακοήθητα.