外阴白化病

　　1、发病原因

　　皮肤白化病是一种异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起着显著作用。白化病的遗传是由一个单一隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑色素，可能是供应游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑色素小体。

　　2、发病机制

　　组织病理学显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。根据分子发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，Ⅰ-A型；黄色突变OCA，Ⅰ-B型；温度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，无关酪氨酸酶的OCA（酪氨酸酶阳性OCAⅡ型）。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起的酪氨酸酶活性缺乏（ⅠA型）、活性降低（ⅠB型、Ⅰ-El tipo MP) o la actividad enzimática se reduce a temperaturas más altas (Ⅰ)-El tipo TS), la tirosinasa es la enzima clave en la vía de síntesis de melanina, su falta de actividad o disminución puede llevar a la disminución o ausencia de pigmentación de la piel. Los pacientes del tipo II tienen una falta o mutación del gen P, lo que lleva a la falta de función de la proteína P, la proteína P está relacionada con el transporte de la tirosina precursora de la melanina a la membrana del melanocito, es una proteína necesaria para la generación de melanina, y la falta de función de la proteína P puede llevar a la disfunción de la síntesis de melanina.

　　La leucodermia local vulvar no tiene síntomas subjetivos. La lesión cutánea en la vulva es una parte de la leucodermia general, que se manifiesta como cabello vulvar amarillento, la piel de la vulva y el labio mayor es de color blanco o rosado, el labio menor y la mucosa vaginal es rojo brillante. Otros síntomas del paciente incluyen cabello fino amarillento o plateado, iris pálido azul, pupila roja, aversión a la luz, lagrimeo, nistagmo ocular y astigmatismo, etc., la piel general es de color blanco o rosado, suave y seca. Debido a la falta de protección de la melanina, la piel es propensa a la lesión solar aguda y crónica, y es propensa a desarrollar carcinoma escamoso y carcinoma de células basales.

　　La leucodermia local vulvar no tiene síntomas subjetivos, la lesión cutánea en la vulva es una parte de la leucodermia general, que se manifiesta como cabello vulvar amarillento, la piel de la vulva y el labio mayor es de color blanco o rosado, el labio menor y la mucosa vaginal es rojo brillante. Otros síntomas del paciente incluyen cabello fino amarillento o plateado, iris pálido azul, pupila roja, aversión a la luz, lagrimeo, nistagmo ocular y astigmatismo, etc., la piel general es de color blanco o rosado, suave y seca. Debido a la falta de protección de la melanina, la piel es propensa a la lesión solar aguda y crónica, y es propensa a desarrollar carcinoma escamoso y carcinoma de células basales.

　　Se puede diagnosticar según la aparición congénita y la manifestación clínica, con manchas púrpuras o rosadas en el nacimiento, que son propensas a desarrollar dermatitis bajo la exposición al sol, con claros límites locales, la patología de la organización muestra células transparentes en la base, la cantidad y la apariencia son normales, la prueba de plata demuestra la falta de melanina en la epidermis; el cabello se vuelve blanco o amarillo pálido; la pupila es roja, sensible a la luz; hay aversión a la luz, lagrimeo, nistagmo ocular y astigmatismo等症状，皮肤呈乳白色或粉红色，柔嫩发干，由于缺乏黑色素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞状细胞癌、基底细胞癌。

　　1En la vida diaria, se debe usar ropa interior y calzoncillos amplios y con buena transpirabilidad, principalmente productos de algodón, evitando usar calzoncillos de fibra sintética como el spandex.

　　2Se debe mantener la región afectada seca, ventilada y fresca.

　　3Algunas mujeres son demasiado limpias, tienen el hábito de lavar la vulva una vez o varias veces al día. En este caso, recomendamos que, debido a que la vulva femenina tiene una función de auto-limpieza, generalmente se lava una vez a la semana.2-3Lavarse una vez es suficiente, no se debe usar ningún agente de lavado (porque generalmente son alcalinos), solo se puede lavar con agua tibia, se debe evitar que el agua sea demasiado caliente.

　　4En la vida diaria, se debe prestar atención a la regulación de la presión vital y la emoción, mantener una actitud optimista y una mente abierta. En este punto, los familiares del paciente deben cooperar activamente para que se establezca la confianza en la lucha contra la enfermedad.

　　5La leucodermia vulvar es una enfermedad genética de herencia隐性遗传性疾病，que pertenece a la herencia recesiva del cromosoma autosómico. Es una enfermedad genética de deficiencia congénita de pigmentación y disfunción de la síntesis de melanina del folículo piloso. Por lo tanto, la prevención de la leucodermia vulvar debe evitar el matrimonio entre parientes cercanos. Prestar atención a la regulación de la presión vital y la emoción, mantener una actitud optimista y una mente abierta.

　　Además de los síntomas clínicos, las pruebas relacionadas son indispensables para el diagnóstico de la leucodermia vulvar. Los métodos de examen son los siguientes:

     1Examen genético, examen de marcadores tumorales.

　　2Examen de patología de tejidos.

　　Qué alimentos son beneficiosos para la leucodermia vulvar:

　　1Deben comerse alimentos que tengan un efecto anti-tumor y anti-lesión vulvar, como mostaza, almendra, trigo, trigo sarraceno, calabaza, pollo de sombra, calamar, cobra, pollo, cerdo, chrysanthemum, ciruela, longan, ortiga, sangre de gallina, anguila, abulón, cangrejo, escorpión, arenque, almeja, tortuga marina.

　　2Para el dolor, debe comer cangrejo, camarones, almejas, calamar, pez gato, remolacha, lentejas, jicama, sangre de gallina.

　　3Para la picazón, debe comer amanitas, col, col rizada, taro, alga, alga wakame, sangre de gallina, carne de serpiente, escorpión.

　　4Para fortalecer el cuerpo y prevenir la metástasis, debe comer orejas de dragón, orejas de renacuajo, setas, setas de hongo, estómago de pollo, calamar, coix, nogal, cangrejo, lagarto, pescado de aguja.

　　Qué alimentos no debe comer la leucodermia vulvar:

　　1Evite el tabaco, el alcohol y los alimentos picantes.

　　2Evite alimentos grasos, fritos, enmohecidos y ahumados.

　　3Evite alimentos que desencadenan como pollo, ganso, etc.

　　4Evite alimentos marinos y alimentos que causen irritación y alergia cuando la picazón es grave.

　　5Evite alimentos calientes y húmedos: carne de cordero, cebolla, jengibre, pimienta, canela, etc.

　　Previsión:

　　1Evite el matrimonio entre parientes cercanos. La protección OCA es bastante importante, debe usar gafas protectoras en el día a día.

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　　La medicina china trata esta enfermedad según las características de la lesión y los síntomas clínicos, según

　　La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres en edad fértil y en ancianos, es raro en adolescentes. Generalmente se divide en dos tipos:

　　1Nutrición deficiente hiperplásica: los síntomas incluyen una picazón vulvar insoportable, dolor local después de rascarse, principalmente afecta los labios mayores y el surco interlabial, generalmente es simétrico, la piel de la zona de enfermedad se engrosa como cuero, con pliegues, generalmente sin atrofia ni adhesión.

　　2Nutrición deficiente de dermatitis lichenoides: los síntomas incluyen picazón en la zona de lesión de la enfermedad, la piel o la mucosa se vuelven blancas, delgadas, secas y fáciles de agrietarse, pierden elasticidad, y el clítoris tiende a atrofiarse. En la etapa tardía, puede haber dificultad para tener relaciones sexuales.

　　En el diagnóstico, debe excluirse la vulvodinia causada por diabetes, hongos y otros factores. Cuando hay úlceras o hiperplasia evidentes, debe considerarse una biopsia para evitar la malignidad. En términos generales, observe el peso corporal, la delgadez, la debilidad, la fuerza y si hay síntomas como frío, calor, alternancia de frío y calor, y si hay síntomas como frío en las extremidades. Revise la textura de la lengua, distinga el sabor de la lengua y espere el pulso. Pregunte en detalle: menstruación, parto, embarazo, parto, si las hermanas gemelas tienen esta enfermedad.

　　En el nivel local, inspeccionar si hay craqueaduras, atrofia, úlceras, endurecimiento, adhesiones, hinchazón, secreciones, desescamación, disminución de la elasticidad en el lugar de la lesión. ¿Es uniforme el borde de la lesión? ¿Es clara la frontera? Observar estas erupciones cutáneas para distinguir el frío y la humedad, el calor y la estasis, la deficiencia de yang, la estasis de phlegm y sangre, la deficiencia de qi y sangre, y la gravedad y la urgencia del desarrollo de la enfermedad. El «Nei Jing» dice: «El riñón abre en los dos yin», «el hígado tiene un canal en los órganos sexuales femeninos». Las lesiones blancas vulvares tienen una relación muy cercana con los meridianos del riñón y el hígado. «El riñón almacena la esencia», «el hígado almacena la sangre». La deficiencia de la esencia renal y la deficiencia de la sangre del hígado, la vulva pierde la nutrición, y es invadida por el viento y la humedad turbia, son las principales causas y mecanismos patogénicos de las lesiones blancas vulvares. Las lesiones blancas vulvares, aunque ocurren en la vulva, son debidas a la depresión del hígado, la deficiencia de la spleen, la deficiencia renal y el desequilibrio del Chong y Ren. El frío y la humedad, el calor y la estasis, la deficiencia de yang, la estasis de phlegm y sangre, desencadenan esta enfermedad.

　　Placas de piel blancas y pálidas en la vulva, prurito intenso, a menudo debido a la escobación que causa sangrado, secreciones vaginales en gran cantidad y de color amarillo, boca seca y garganta seca, calor y ansiedad, orina amarilla y heces duras, el bálsamo amarillo y denso en la lengua con los bordes rojos, el pulso es tenso y rápido.

　　De acuerdo con las características clínicas principales de esta enfermedad, se considera que pertenece a las categorías de 'prurito vaginal', 'erosión vaginal', 'ulcera vaginal' de la medicina china. La patogénesis se debe a una deficiencia de yin y sangre en el hígado y el riñón, lo que lleva a la producción de viento y sequedad en la parte vaginal debido a una deficiencia de sangre vaginal, o debido a una deficiencia de qi en la esfera de la脾胃, lo que no puede nutrir la parte vaginal, y la deficiencia de la spleen puede generar humedad, que fluye hacia la parte vaginal, formando una situación de vacío y plenitud mezclada debido a una deficiencia de qi y sangre y una estancamiento de humedad turbia, o debido a una superabundancia de humedad y calor internos, el calor se acumula en la piel y músculos de la parte vaginal, lo que lleva a prurito vaginal y piel áspera; la enfermedad penetra en los canales, el flujo de qi y sangre no es fluido, lo que lleva a estancamiento, que se combina con la humedad turbia, lo que resulta en cambios de lichen, prurito y erupciones eczémicas, que son difíciles de curar a largo plazo. El tratamiento clínico debe abordar la etiología y la patogénesis, o nutrir el hígado y el riñón, nutrir la sangre y calmar el viento para detener el prurito; o desintoxicar y resolver el calor y la humedad; o activar la circulación de la sangre y disolver la estasis para deshacer el viento; fortalecer el qi de la spleen y eliminar la humedad y los parásitos, tratamientos internos y externos simultáneos, tratamiento de ataque y de apoyo, que son la clave para obtener efectos terapéuticos en la clínica.

　　Tercero, métodos de tratamiento西医 para la leucodermia vulvara:

　　Tratamiento farmacológico: en la actualidad no hay terapias efectivas, solo se puede tratar sintomáticamente, evitar la exposición al sol, usar protectores solares, hacer exámenes regulares del cuerpo, prestar atención a la detección temprana de tumores malignos de la piel y su tratamiento oportuno.