睾丸淋巴瘤较为罕见,约占睾丸肿瘤的5%。DoLL等总结了7743例睾丸肿瘤,其中原发于睾丸的恶性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60岁以上年龄组中最常见的睾丸肿瘤。
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睾丸淋巴瘤较为罕见,约占睾丸肿瘤的5%。DoLL等总结了7743例睾丸肿瘤,其中原发于睾丸的恶性淋巴瘤360例,占4.6%。本病是60岁以上年龄组中最常见的睾丸肿瘤。
一、发病原因
一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而,至今本病发生的确切病因仍不清楚。
二、发病机制
睾丸淋巴瘤大小变化差异很大,常累及附睾及精索和精囊,但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。睾丸淋巴瘤有不同的结构,绝大多数报道病例具有中高级别,弥漫大细胞淋巴瘤是最常见的类型。没经验的病理医师易将原发睾丸淋巴瘤诊断为精原细胞瘤,若患者为老年,应考虑是否是淋巴瘤。该病的病变范围是诊断的最重要因素。出现淋巴结转移(疾病2级)特别是巨大的淋巴结肿大,往往预后不佳。其他诊断因素包括原发肿瘤的大小(大于9cm),系统综合征的出现和年龄大于65岁。
1、大体标本:
睾丸肿瘤的大体标本,肿瘤主要侵犯睾丸体,通常被完整的睾丸鞘膜覆盖,精囊和附睾一般均受侵犯。大体标本切片观察,肿瘤结构排列均匀,睾丸被弥漫侵犯,常呈结节状,可以是多发性,亦可为单发。常伴有出血及坏死,通常为灰色、浅黄色、浅红色及褐色。
2、显微镜下所见:
睾丸淋巴瘤,几乎都是非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤极为罕见。除了个别病人组织学结构为结节性淋巴瘤外,所有的睾丸淋巴瘤均为弥漫性。然而,由于早年的病例未采用统一的分类标准,采用的术语亦不尽相同,分类中的大多数是网织细胞肉瘤,其次是淋巴细胞型淋巴瘤。后来大部分临床报告均采用Rappaport分类,在一组用该方法分类的170例病人中,弥漫性组织细胞型占76%;低分化淋巴细胞型占14%;弥漫性混合细胞型占3%;其他类型占7%。Rappaport分类中弥漫性组织细胞型淋巴瘤,实际上是一组免疫学及形态学上很复杂的疾病,基本上这种亚型被归入预后差的淋巴瘤。Paladugu等报告了20 esempi di linfoma di cellule tissue diffuse, tra cui19Esempi di linfoma di cellule non lobate diffuse, rispetto ai linfomi a cellule lobate, i linfomi non lobati hanno una prognosi peggiore e sono meno sensibili alla chemioterapia. Utilizzando il metodo di classificazione del piano internazionale,3Serie69Esempi di linfoma dei testicoli47Esempi di moderata malignità,21Esempi di alta malignità, solo1Esempi di bassa malignità.
1Le complicanze che possono verificarsi nel linfoma dei testicoli sono principalmente le lesioni meningee, la cavità epidermica e il tessuto cerebrale solido. Turner e altri hanno riportato30 esempi di linfoma dei testicoli9Esempi di invasione del sistema nervoso centrale, tra cui5Esempi di invasione meningea,2Esempi di spazio epidermico e1Esempi di tessuto cerebrale solido e1Esempi di invasione dello spazio epidermico e della meninge extracranica. Read ha riportato51Esempi di linfoma dei testicoli9Esempi di invasione del sistema nervoso centrale, correlati al sottotipo istologico. I linfomi B diffusi e non differenziati sono i più comuni, seguiti dai linfomi tissue cell diffusi e con scarsa differenziazione.
2Con un'alta probabilità di invasione polmonare, Sussman e altri hanno riportato37Esempi di pazienti9Esempi di pazienti con invasione polmonare. Read ha riportato51Esempi di linfoma dei testicoli8Esempi di invasione polmonare. Mentre diversi autori hanno riportato risultati di autopsia, l'incidenza di invasione polmonare è alta50%~86%
La maggior parte dei pazienti presenta un ingrossamento dei testicoli asintomatico, senso di pesantezza, che può durare settimane o mesi, in alcuni casi può durare fino a qualche anno, una piccola parte dei pazienti ha dolore, la consistenza dei testicoli è dura, la superficie è liscia o ci sono noduli, nei stadi avanzati possono presentare sintomi sistemici come anemia, perdita di peso, anedonia, febbre, pelle, anello di Weir e danni ai tessuti circostanti. Oltre a queste aree, nella fase finale della malattia, possono verificarsi disseminazioni multiorgano, inclusi linfati, midollo osseo, milza, pelle, sistema nervoso centrale e polmone, e alcuni sviluppano leucemia linfatica.
1Evitare il fumo e l'alcool:La prima misura preventiva per il cancro della gola è evitare il fumo, poiché il fumo è un agente termico, e l'alcool è l'agente umido più forte. Il fumo e l'alcool sono molto dannosi per la gola.
2Cibo leggero:Tutti gli alimenti piccanti come il zenzero, il peperoncino, il senape, il garlico e altri cibi piccanti possono danneggiare le mucose della gola, evitare di mangiare questi cibi piccanti e fritti e mangiare più frutta e verdura ricche di vitamina C.
3Rafforzare l'esercizio:Partecipare a più attività fisiche è anche una misura preventiva per il cancro della faringe, rafforzando la capacità di difesa dell'organismo.
La diagnosi di linfoma è confermata mediante esame istologico. La conta completa dei globuli rossi, il midollo osseo, la funzionalità epatica e renale e gli esami di laboratorio del siero sono necessari. Poiché c'è una possibilità relativamente alta di invasione del tessuto meningeo, è anche necessario eseguire un esame citologico del liquor spinale per via lombare. La TC addominale e laangiografia linfatica sono necessarie per chiarire la stadiazione, e se si sospetta un'invadenza epatica, è necessario eseguire una biopsia epatica per via transcutanea e una laparoscopia epatica.
In termini di alimentazione, è necessario prestare attenzione a una nutrizione equilibrata, cercando di variare i cibi il più possibile, preferendo cibi ricchi di proteine, vitamine e microelementi, bassi in grassi animali e facili da digerire, nonché frutta e verdura fresche. Evitare di mangiare cibi troppo salati e piccanti, non mangiare cibi troppo caldi, freddi, scaduti o alterati. Nella vita quotidiana, evitare di rimanere svegli di notte e fare attenzione a partecipare a più attività fisiche per rafforzare la capacità di difesa dell'organismo.
1、治疗
1、i metodi di trattamento iniziale includono la castrazione orchiidea radicale, alcune malattie limitate possono essere curate con la castrazione testicolare semplice. Il linfoma testicolare primario è considerato una malattia letale.5percentuale di sopravvivenza a 5 anni16%~50%,tempo di sopravvivenza mediana12~24mesi. In passato, erano comuni i casi di fallimento del trattamento a lungo termine. Per i pazienti in stadio I e II, dopo la castrazione orchiidea radicale, la radioterapia dei linfati peri-aortici dovrebbe essere eseguita (35Gy). Dopo il trattamento combinato, la percentuale di guarigione nel stadio I è40%~50%,il stadio II è20%~30%. La radioterapia dei linfati retroperitoneali può migliorare e controllare la crescita dei linfati retroperitoneali, ma ha un impatto relativamente piccolo sulla sopravvivenza a lungo termine. La chemioterapia può essere scelta tra i piani CHOP, COP, COMP. Secondo i rapporti della letteratura, i migliori risultati sono stati osservati da Connors e i suoi colleghi15casi di pazienti in stadio I e II utilizzano3cicle di chemioterapia CHOP e la radioterapia pelvica per i pazienti in stadio I e la radioterapia pelvica, ossea e linfati peri-aortici per i pazienti in stadio II, hanno osservato che nei4anni,93% dei pazienti ha una remissione completa.
2、ci sono molte descrizioni di casi di fallimento della radioterapia dopo la castrazione testicolare semplice. La progressione della malattia è principalmente al di fuori dei linfati, inclusi siti rari come: pelle, pleura, anello di Waldeyer, polmone, fegato, milza, ossa e midollo osseo,30% dei pazienti ha lesioni nel sistema nervoso centrale, inclusi il cervello e la meninges molle. Nei primi trattamenti1~2anni, può recidivare, specialmente la recidiva nel sistema nervoso centrale. Un altro fallimento è5%~35% dei pazienti sviluppa lesioni del testicolo opposto. In sintesi, la chemioterapia basata su doxorubicina può migliorare la sopravvivenza locale del linfoma testicolare, i pazienti in stadio I possono ottenere un'efficacia eccezionale senza radioterapia, e la radioterapia regionale è spesso utilizzata nei pazienti in stadio I e II. La radioterapia a bassa dose (nelle10~15giorni25~30Gy può escludere il rischio di insorgenza del testicolo opposto. Nei pazienti anziani, questo schema sembra avere un'efficacia migliore e viene raccomandato a tutti i pazienti con linfoma testicolare primario, ma l'efficacia preventiva sul sistema nervoso centrale è ancora controversa. Connors e i suoi colleghi non hanno osservato casi di trattamento combinato per le lesioni del sistema nervoso centrale, mentre Moller e i suoi colleghi hanno osservato che la chemioterapia sistemica non può prevenire la recidiva. Il trattamento intratecale è inefficace, poiché nei casi falliti c'è coinvolgimento del tessuto cerebrale, e la prevenzione della chemioterapia intratecale e della radioterapia cranica è considerata abbastanza tossica e dannosa per il corpo degli anziani.
3、处理局部疾病:每位患者都应进行睾丸切除+Legatura del vaso spermatico superiore, dopo una diagnosi chiara, per i pazienti in stadio IE e II E, si utilizza la radioterapia o la radioterapia+Trattamento chemioterapico. In passato si riteneva che la castrazione orchiidea radicale fosse il principale metodo di trattamento per il linfoma testicolare limitato, ma i risultati mostrano che anche nei pazienti in stadio molto precoce, dopo l'intervento chirurgico, c'è ancora circa4Più del 100% dei pazienti muore per diffusione generale nel corpo. La radioterapia postoperatoria non può ridurre la diffusione a distanza. Nonostante la radioterapia sia il metodo di trattamento principale per i pazienti in stadio IE e II E, dopo la radioterapia5Più del 100% dei pazienti recidiverà. Al momento, si ritiene che la chemioterapia combinata postoperatoria per i pazienti in stadio IE e II E debba essere considerata una pratica comune. Per quei pazienti che non tollerano o rifiutano la chemioterapia, viene scelta la radioterapia. L'area di radioterapia dovrebbe includere la pelvi, l'inguine e le ghiandole linfatiche adrenali paraaortiche.
4、i pazienti in stadio III-IV utilizzano la chemioterapia combinata, ma i risultati dei trattamenti degli anni passati sono stati molto scarsi, con pochi pazienti sopravvissuti2Anni. L'efficacia è correlata alla forza del trattamento. Negli ultimi anni, l'uso di chemioterapia combinata forte ha raggiunto una completa remissione (CR) del 100% nei pazienti con linfoma a rischio alto in stadio avanzato23%~87%2Anni, la sopravvivenza e la potenziale cura raggiungono22%~92%. Questi farmaci hanno anche avuto risultati simili nei pazienti con linfoma testicolare in stadio avanzato.
5、sistema nervoso centrale e ovaio controlaterale, poiché l'ovaio controlaterale e il sistema nervoso centrale dei pazienti con linfoma testicolare hanno una grande probabilità di essere invasi, il trattamento preventivo del sistema nervoso centrale dovrebbe essere considerato. Da2Secolo5Dalla fine degli anni '00, l'Hospital Christie ha applicato il metodo di irradiazione preventiva dell'ovaio controlaterale a tutti i pazienti con linfoma testicolare, senza trovare recidive nel ovaio controlaterale. Pertanto, si ritiene che il metodo di irradiazione preventiva testicolare sia stato un successo. Riguardo alla possibilità di fare trattamenti preventivi di routine per il sistema nervoso centrale, è necessario ulteriormente fare studi randomizzati前瞻性 per determinare, ma alcuni autori hanno riportato che l'irradiazione intratecale preventiva di MTX può ridurre la possibilità di recidiva del sistema nervoso centrale.
Due, prognosi
La prognosi dei tumori testicolari è molto scarsa, la sopravvivenza media è9.5~12mesi. Ci sono stati casi di risultati di trattamento del linfoma testicolare, in generale5La sopravvivenza annua è12% (62/517) La maggior parte dei pazienti ha sviluppato2Morte per diffusione generale nel corpo. Gowing ha riportato128Casi di pazienti con linfoma testicolare2La mortalità annua è62%, di solito si verifica entro i sei mesi successivi alla diagnosi.
La prognosi è strettamente correlata alla fase clinica, Read ha analizzato52Casi di pazienti in stadio IE e II E5La sopravvivenza annua è40%. Nessun caso di sopravvivenza nei gradi III-IV5Anni. Inoltre, il sottotipo patologico è anche un fattore importante che influisce sulla prognosi.
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