男性性早熟

　　1. Причина развития

　　Причины преждевременной половой зрелости разнообразны, в клинической практике наиболее распространены ГнРГ-зависимые преждевременные половые зрелости у женщин.

　　2. Механизм развития

　　1, истинная преждевременная половая зрелость

　　(1). Идиопатическая преждевременная половая зрелость: обычно спонтанная, спонтанные случаи встречаются в основном у женщин (женщина:мужчина约为4∶1). Некоторое количество может быть семейным (возможно, аутосомно-рецессивный метод наследования). Причина этого состояния не известна, возможно, по какой-то причине гипоталамус теряет контроль над развитием половых желез (например, потеря抑制作用 гипоталамической задней части на переднюю часть гипоталамуса), что приводит к过早 секреции ГнРГ и гипофизарных гонадотропных гормонов,从而导致 гипоталамической-Гипофиз-преимущественно у женщин, часто в8лет до появления полового развития (прежде всего развитие молочных желез)-появление волос на лобке-месячные-появляются腋евые волосы), есть пигментация половых губ, увеличение выделений из влагалища. У мальчиков наблюдается увеличение яичек и полового члена, увеличение складок кожи мошонки и пигментация, увеличение эрекции, даже образование спермы, увеличение мышечной массы, уменьшение подкожного жира. У обоих полов наблюдается резкое увеличение роста, преждевременное развитие костного возраста, в конечном итоге может привести к过早 слиянию эпифизов, что делает их ростом ниже среднего в зрелом возрасте. Психологическая зрелость также наступает рано, у некоторых пациентов может быть история полового акта даже беременности.

　　у пациентов уровень ЛГ, ФСГ в сыворотке крови повышен, одновременно с повышением уровня половых гормонов. Если несколько раз подряд сдавать кровь, можно обнаружить пульсационную секрецию ЛГ. Идиопатическая гомосексуальная преждевременная половая зрелость - это преждевременное начало процесса полового созревания, искусственная граница обычно устанавливается на уровне, который ниже среднего возраста населения.2.5лет является границей, у девочек8лет до9лет до появления признаков половой зрелости, можно диагностировать преждевременную половую зрелость.

　　в идиопатической гомосексуальной преждевременной половой зрелости, спорадические случаи встречаются в основном у женщин, соотношение женщина:мужчина约为4∶1. У пациенток женского пола, идиопатическая гомосексуальная преждевременная половая зрелость является8.5в倍. Напротив, у пациентов мужского пола, органическая преждевременная половая зрелость составляет50% ~60%. Механизм развития идиопатической преждевременной половой зрелости неясен, предполагается, что это может быть связано с преждевременной активностью гипоталамуса.

　　Семейная идиопатическая преждевременная половая зрелость в основном поражает мужской состав семьи, в некоторых семьях заболевание наблюдается у нескольких поколений, в крайних случаях даже при рождении уже есть признаки половой зрелости. Метод наследования - аутосомно-доминантный, ограниченный только мужчинами. Причина половой зрелости - активация функции яичек, секреция гонадотропных гормонов не发生变化 в пубертате. В настоящее время есть сообщения о случаях семейной преждевременной половой зрелости, затрагивающих женский состав семьи, возможно, у разных семей разные методы наследования.

　　Идиопатическая истинная преждевременная половая зрелость у мальчиков характеризуется увеличением яичек, увеличением складок кожи мошонки, увеличением пигментации, ростом полового члена и волос на лобке, увеличением эрекций, даже образованием спермы, увеличением мышечной массы, уменьшением подкожного жира. У девочек развивается молочные железы, увеличивается ареола и сосок, развивается лобок, увеличивается пигментация, увеличивается количество вагинальных выделений, рост волос на лобке, начало менструации. Ультразвуковое исследование может обнаружить увеличение яичников. Кроме того, ускоряется линейный рост, преждевременное ускорение роста костей, окончательное преждевременное закрытие эпифизов, что приводит к малому росту. Психологический и интеллектуальный уровень соответствует фактическому возрасту пациента.

　　Уровень ЛГ и ФСГ повышен, если производить частые взятия крови, можно обнаружить пульсационную секрецию ЛГ. Уровень половых гормонов также повышается.

　　Когда у ребенка проявляются клинические симптомы преждевременной половой зрелости, при единичном измерении периферической крови уровень тестостерона у мальчиков почти100% повышение, измерение E2У девочек约有50% повышение. Повышение уровня половых гормонов недостаточно для доказательства центральной природы преждевременной половой зрелости. Доказательство центральной природы преждевременной половой зрелости включает два момента: ① Повышение уровня стимулирующих гормонов половых желез, вероятность повышения FSH при единичном измерении периферической крови составляет80% ~100%, ЛГ для20% ~70%, это может быть связано с пульсацией секреции ЛГ, поэтому для правильного вывода необходимо несколько измерений. Если проводится тест стимуляции GnRH, секреция ЛГ у детей с преждевременной половой зрелостью выше, чем у сверстников, не достигших половой зрелости. ② Увеличение половых желез, размер яичек можно определить при пальпации, а яичники требуют ультразвукового исследования для достижения этой цели. В其次是 исключение органических заболеваний центральной нервной системы. Обследование спинномозговой жидкости, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга помогают исключить заболевания головного мозга, если доказана центральная природа преждевременной половой зрелости и исключены внутричерепные патологии и другие причины, можно диагностировать идиопатическую истинную преждевременную половую зрелость.

　　Пациенты с семейной формой преждевременной половой зрелости у мужчин имеют положительную семейную историю, пациенты均为 мужчины. Активирующие мутации генов рецепторов ЛГ у мужчин вызывают преждевременную половую зрелость, а активирующие мутации рецепторов ФСГ вызывают опухоли яичников и чрезмерное выделение эстрогенов, приводящее к ложной преждевременной половой зрелости у женщин.

　　(2Синдром преждевременной половой зрелости, вызываемый заболеваниями центральной нервной системы: обычно вызывается органическими病变ами мозга. Включает опухоли (например, гормонально-неопухолевые кисты, глиомы, глиобластомы, хондромы, эпифизарные опухоли, тератомы и т.д.), инфекции (например, туберкулезные гранулемы, энцефалит, абсцессы мозга и т.д.), а также кисты, гидроцефалию, черепно-мозговые травмы и т.д. Эти факторы могут влиять на функцию гипоталамуса из-за инфильтрации, рубцевания, давления опухоли и т.д., вызывая преждевременное启动 функции половых желез. Точный механизм все еще неясен. Но было обнаружено, что гамартомы themselves могут секретировать GnRH, эпифизарные опухоли и тератомы также могут секретировать активные вещества, стимулирующие гормоны половых желез, а эпифизарные опухоли могут вызывать преждевременную половую зрелость из-за уменьшения мелатонина (melatonin).

　　Этап развития этого типа преждевременного полового созревания похож на идиопатический. Различие между двумя типами заключается в том, что идиопатический тип не имеет выявимой причины, а этот тип можно определить по органическим изменениям в головном мозге, которые можно различить с помощью рентгена головы, КТ, МРТ и других методов исследования.

　　(3Primary hypothyroidism with precocious puberty: у детей с гипотиреозом значительно отстает возрастных костей, в тяжелых случаях наблюдается задержка роста и интеллекта. Но у некоторых пациентов可能出现 преждевременное половое созревание, преждевременное развитие наружных половых органов, пигментация кожи, у девочек可能出现 менструация и галакторея, механизм, возможно, связан с понижением уровня тиреоидных гормонов, ослаблением негативной обратной связи на гипоталамус, что приводит к увеличению секреции TRH гипоталамусом. А TRH не только стимулирует гипофиз для секреции TSH, но и стимулирует секрецию PRL, LH и FSH гипофиза. Эти гормоны действуют на половые железы, молочные железы, вызывая явление преждевременного полового созревания. Это состояние улучшается при лечении тиреоидными гормонами.

　　(4Множественное фиброзное новообразование костей с преждевременным половым созреванием (синдром Albrighta): пациенты страдают от不良ого развития костей, на теле есть коричневые пигментные пятна, часто сопровождаются преждевременным половым созреванием. Причина не установлена, есть предположения, что это связано с гипертрофией черепных костей, сжатием базальной части черепа и紊乱ом функции гипоталамуса. В некоторых случаях наблюдается увеличение выделения гонадотропных гормонов, а в других - сочетание гонадотропных гормонов с функциональными кистами яичников, увеличение уровня эстрогенов в крови, поэтому некоторые считают, что это не зависит от гонадотропных гормонов. Заболевание встречается чаще у девочек, мальчики встречаются редко. Девочки проявляют менструацию, зрелость половых органов, развитие груди, развитие половой системы не происходит в правильном порядке (нормально сначала развивается breasts)-рост волос на лобке-период менструации), поэтому его считают отличным от истинного преждевременного полового созревания.

　　(5Silver-синдром: Заболевание сопровождается карликовостью, врожденной不全остью тела, преждевременным половым созреванием. Это то, что Silver описал1953в первый раз был описан в 1976 году. Заболевание проявляется преждевременным половым созреванием, у пациентов увеличивается уровень гонадотропных гормонов в моче, преждевременное развитие половой системы, в то время как возрастные кости значительно отстают от полового развития. Механизм остается неясным. После рождения уровень гормона роста в нормальных пределах, но при лечении в больших дозах гормона роста наблюдается быстрое увеличение роста, что можно объяснить низкой чувствительностью клеток организма к гормону роста.

　　(6Williams-синдром: Синдром Williams - это генетическое заболевание, сопровождающееся аномальным развитием множества органов, особенно сужением артерий, которое в основном вызвано аномалией эластина (elastin), его генетический дефект7хромосомы7q11.23микроделеции. Из-за микроделеции в этой области LIMKl, WBSCR1WBSCR5RFC2и ген эластина и т.д.16дефицит одного из генов. Пациенты страдают от умственной отсталости и трудностей в обучении, специфических признаков интеллекта и личности. Часто встречается преждевременное половое созревание12До 1 года развитие волос на лобке достигает стадии Tanner III, возрастные кости нормальные или опережающие, возможная причина преждевременного развития пубертата может быть в гипоталамусе или гипофизе.

　　(7Тестостероновая интоксикация (testotoxicosis): также известна как семейная мужская негормональная преждевременная половая зрелость с преждевременным развитием Leydig-клеток и гаметоцитов (familialmale)-limitedgonadotropin-ограниченными гонадотропинами1981(независимая половая зрелость с преждевременным созреванием Leydig-клеток и гаметоцитов). Этот синдром был описан

　　лет был впервые описан, у ребенка увеличивается половой член, иногда уже при рождении у ребенка увеличивается половой член. В яичках Leydig-клетки, клетки Серотонина созревают раньше и происходит образование спермы, иногда наблюдается гиперпластия Leydig-клеток. У ребенка ускоряется рост и костный возраст, развита мускулатура, уровень базального LH и FSH и уровень после стимуляции GnRH соответствуют уровню перед половым развитием, обычно нет пульсации секреции LH, уровень тестостерона в крови достигает уровня взрослых, уровень DHEAS соответствует костному возрасту, но выше уровня здоровых людей того же возраста. Характеристика этого синдрома в том, что激动аторы GnRH не могут подавлять созревание и гиперпластию Leydig-клеток и гаметоцитов, секреция тестостерона также не подавляется, у пациентов с эрекцией и семяизвержением может быть фертильность, в этот момент секреция LH и реакция на GnRH соответствуют нормальным взрослым, что указывает на наличие факторов, вызывающих преждевременное развитие вторичной GnRH-зависимой половой зрелости. У некоторых пациентов с синдромом бесплодие сперматогенеза, уровень FSH в крови повышен. Иногда этот синдром встречается спонтанно, но в overwhelming majority случаев он фамлиальный,曾有报道一家族中连续九代人发病，женщины носят активационные мутации генов рецепторов LH, а мужчины болеют./Причина этого синдрома уже в основном установлена, LH8HOG рецептор имеет молекулярную массу9тысячных2p21тысячных размеров гликопротеинов. Ген рецептора расположен в/LH10HOG рецептор является членом семьи G-белковых耦гированных рецепторов, в настоящее время уже есть по крайней мере542множественные атипичные активационные мутации, главным образом в581до

　　2псевдополовой зрелостью у мужчин, из-за активационных мутаций, вызывающих чрезмерное и длительное стимулирование Leydig-клеток и гаметоцитов,从而导致 преждевременную половую зрелость.

     Ранний половой зрелость в этой группе случаев связан с гипоталамусом-Гипофизарный центр половых желез не связан с этим, не является результатом активации пульсовых генераторов GnRH центральной нервной системы. Этот вид преждевременной половой зрелости относится к неполной.

　　(1): опухоли, производящие гонадотропины: могут встречаться в случае绒毛膜上皮ной карциномы или тератомы, производящих HCG, или злокачественных новообразований печени, производящих ЛГ-подобные вещества, стимулирующие секрецию половых гормонов. Поскольку производится только один гонадотропин, это не может вызвать истинную преждевременную полową зрелость. Эти пациенты почти всегда мужчины. Внешние половые органы увеличиваются в размерах, но бесплодны.

　　(2): слишком раннее и чрезмерное образование андрогенов: может быть вызвано опухолью Leydig-клеток яичек (приводит к одностороннему увеличению яичек, значительному увеличению уровня тестостерона в плазме) или патологией надпочечников (например21Недостаточность окисления или11Недостаточность окисления вызывает врожденное гиперплазию коры надпочечников, блокировку синтеза кортизола, увеличение секреции ACTH, стимулируя секрецию андрогенов надпочечниками, что приводит к увеличению уровня андрогенов в крови. В некоторых случаях это вызвано медикаментозным или чрезмерным использованием андрогенов.

　　(3）Избыточное образование эстрогенов: такие как кисты яичников, опухоли яичников или опухоли, секретирующие эстрогены, вызывают преждевременное развитие внешних половых органов и вторичных половых признаков у женщин, но без зрелости половых клеток.}

　　Все эти заболевания надпочечников или половых желез, вызывающие избыточное образование половых гормонов, проявляются наличием мочи17-Увеличение уровня КС, тест с дексаметазоном может подавлять, обычно указывает на гиперплазию надпочечников, а те, кто не подавляется, указывают на опухоли надпочечников или половых желез.

　　(4）Избыточное использование экзогенного андрогена или эстрогена: Tiwary и др. сообщают, что продукты, содержащие экзогенные эстрогены, могут вызвать у женщин ложную преждевременную половую зрелость, которая恢复正常 после отмены.

　　Ускоренное развитие костей, в конечном итоге может привести к конечному росту ниже целевого роста, при наличии внутричерепных опухолей и других заболеваний центральной нервной системы могут быть головные боли, рвота, изменения зрения или другие симптомы нервной системы,体征;McCune-Синдром Albright может иметь фальшивые кисты костей, деформацию и переломы, может сопровождаться гипертиреозом, гиперплазией надпочечников, гипофиза и паратиреоидной железы, проявляясь узловым зобом, гипертиреозом, узловым увеличением надпочечников, избыточной секрецией гормона роста, вызывающей гигантизм или акромегалию и т.д.

　　1. Истинная преждевременная половая зрелость

　　1Синдром преждевременной половой зрелости:Обычно встречается спорадически, в основном у женщин (женщины∶мужчины约为4∶1），в редких случаях может быть семейным (возможно, аутосомно-рецессивное наследование), этиология не известна, женщины часто в8леты начинают развиваться, их последовательность развития: сначала развитие груди →的出现阴毛→ наступление менструации→的出现腋毛，阴唇 развитие (с пигментацией), увеличение вагинальных выделений.

　　Мужчины в9До лет出现性发育，睾丸，阴茎增大， складки кожи мошонки увеличиваются и становятся более пигментированными, увеличение эрекции, даже образование спермы, увеличение мышц, уменьшение подкожного жира.

　　У обоих полов наблюдается быстрый рост тела, преждевременное развитие костей, в конечном итоге может привести к过早 слиянию эпифизов, что уменьшит成年ный рост, преждевременное развитие полового психического состояния, у некоторых могут быть сексуальные или гестационные истории.

　　2Синдром преждевременной половой зрелости, вызываемый заболеваниями центральной нервной системы:Симптомы проявления похожи на идиопатические, но у этого типа может быть также проявления органического заболевания нервной системы, диагностика зависит от рентгенографии головы, КТ, МРТ и других исследований.

　　3Primary hypothyroidism (hypothyroidism) with precocious puberty syndrome:Некоторые дети, страдающие гипотиреозом до幼儿期， могут страдать от преждевременной половой зрелости, возможно, из-за снижения уровня тиреоидных гормонов, ослабления отрицательной обратной связи, что приводит к увеличению секреции TRH гипоталамусом, а TRH не только стимулирует гипофиз к увеличению секреции ТТГ, но и стимулирует секрецию PRL, LH и FSH, что приводит к преждевременной половой зрелости.

　　4Синдром множественного фиброзного гиперпластического заболевания костей (синдром Albright) с преждевременной половой зрелостью:Пациенты страдают от аномального развития костей, коричневые пигментные пятна на коже туловища, часто сопровождаются преждевременной половой зрелостью, этиология не известна, встречается в основном у девочек, у мальчиков встречается редко, их последовательность полового развития отличается от нормы: нормальное развитие обычно начинается с развития груди → роста волос на лобке → наступления менструации, а в данном случае сначала наступает менструация (половые органы уже развиты), затем развивается молочная железа.

　　5Синдром Silver с преждевременной половой зрелостью:Эта патология характеризуется низким ростом, конституциональной гемигипертрофией и преждевременным половым развитием, уровень гормона роста в крови при рождении нормальный, но если в будущем будетgiven обильное лечение гормоном роста, рост может значительно ускориться, предположительно, связано с низкой чувствительностью靶 cells к гормону роста, основные характеристики преждевременного полового развития этой патологии - отставание костного возраста по сравнению с половым развитием.

　　6Патология Williams и преждевременное половое развитие:Эта патология имеет много аномалий развития органов, особенно генетических заболеваний с наследственными дефектами сужения артерий, их генетические дефекты:7q1123с位点中含有LIMK1. WBSCR1. WBSCR5. RFC2и ген эластина и т.д.16Пропуск одного гена, клинические проявления включают отставание в развитии интеллекта, проблемы с обучением, специфические когнитивные и личностные черты, часто сопровождаются преждевременным половым развитием, диагностика鉴别ной диагностики основана на检测结果.

　　7Патология яичек и преждевременное половое развитие у мужчин:Эта болезнь также известна как семейный мужской неагонадотропный половой desenvolvimento с преждевременным развитием Leydig-клеток и половых клеток, пациенты проявляют увеличение полового члена, некоторые рождаются с увеличенным половым членом, Leydig и Sertoli клетки яичек развиваются раньше и образуют сперму, иногда сопровождаются гиперплазией Leydig-клеток, линейный рост и костный возраст ребенка ускоряются, у пациентов с эрекцией и семяизвержением может быть способность к размножению, у некоторых взрослых пациентов наблюдается障碍 в образовании спермы, большинство из которых является семейным заболеванием, некоторые из которых散发ные, причинами являются LH/Ген рецептора ХГЧ (2p21）появление мутаций, вызывающих замену.

　　8Появление преждевременного полового развития после лечения конституциональной гиперплазии коры надпочечников:Конституциональное гиперплазия коры надпочечников, такие как11-Гидроксилаза и21-У пациентов с дефицитом гидроксилазы, после лечения глюкокортикоидами или одновременно минералокортикоидами, уровень ACTH в плазме подавляется, выработка половых стероидов корой надпочечников уменьшается, но из-за задержки диагностики и лечения в этот период, возраст кости пациента ускоряется, если достигнута граница старта полового развития, у пациента могут развиться гипоталамус-Гипофиз-Активация функции гипофизарно-яичковой оси вызывает преждевременное половое развитие, аналогично, пациенты, которые ранее получали лечение стероидами яичников, также могут быть таковыми.

　　Второй раздел: ложный преждевременный половой desenvolvimento

　　Основное различие между клиническими признаками ложного преждевременного полового развития и истинного заключается в половом развитии, зрелость относится к несовершенной, то есть проявляется только развитием некоторых вторичных половых признаков, но нет зрелости половых клеток (сперматозоидов и яйцеклеток), нет способности к размножению.

　　Идиопатический преждевременный половой développement обычно散发ный, в редких случаях может быть семейным (возможно, аутосомно-рецессивное наследование). Можно сделать генетические генетические исследования, чтобы своевременно обнаружить. Постараться уменьшить влияние половых гормонов в окружающей среде: например, пыльца, мед, маточное молоко, эмбрионы цыплят, гусеницы; продукты животного происхождения, растущие быстро, фрукты, выращенные в несезонное время, соевые бобы и их продукты, витаминные добавки для взрослых, такие как снежная улитка, трутовик, женьшень, некоторые напитки, рекламируемые как способствующие росту и развитию детей, «высокогормональные» продукты, такие как шея домашней птицы, фритюрные продукты и т.д. Гигиенические и косметические средства для взрослых. Избегать контакта с сцена и текстами о половой жизни в кино, книгах и газетах. Избегать чрезмерного света: например, ночное спальное время. Больше двигаться, вести сбалансированное питание, избегать высококалорийной пищи, предотвращать избыточный вес и ожирение.

　　I. Лабораторные исследования

　　1и определение половых гормонов и стимулирующих гормонов половых желез

　　секреция половых гормонов и стимулирующих гормонов половых желез имеет明显的 возрастные особенности,2岁前男女儿童血液中FSH, девочки в крови эстроген и мальчики тестостерон содержание都比较高, а2После 1 года明显下降, до начала полового развития снова повысился, до начала полового развития мальчики в крови тестостерон<1.75nmol/L, эстроген<37.5pmol/L; тестостерон девочек<0.7nmol/L, эстроген<75.0pmol/L, при истинной преждевременной эякуляции, ЛГ, ФСГ повышаются, и есть циклические изменения, до того, как циклическая обратная связь была полностью установлена,出现了昼夜波动, в ночное время повышения, ишемическая преждевременная эякуляция患儿 серум ФСГ, ЛГ, тестостерон и эстроген含量 все выше, но из-за того, что нормальные высокие и патологические низкие имеют перекрытие, нет строгих границ, поэтому их диагностическая ценность меньше (особенно на ранних сроках), при необходимости измеряют DHEAS, прогестерон,17-гидрокортизон, ХГЧ, DHEAS и их связь с фактическим возрастом и возрастом костей могут отражать раннее проявление функции надпочечников, полезны для диагностики истинной преждевременной эякуляции, когда стимуляция гонадотропных гормонов не повышается, а эстроген повышается, следует подумать о раке яичников или надпочечников, если уровень андрогенов значительно повышается, следует думать о гетерогенном секреции ХГЧ, повышение уровня прогестерона указывает на кисты желтого тела, изменения уровней репродуктивных гормонов常见 у преждевременной эякуляции.

　　2и тесты на стимуляцию GnRH или кломифена

　　можно понять гипоталамус-функциональное состояние гипофиза.

　　(1Тест на стимуляцию GnRH: у истинной преждевременной эякуляции после инъекции GnRH30min, и ЛГ, ФСГ выше базового значения2в倍 или выше, а ложная преждевременная эякуляция и гипоталамус-Гипофиз-Функция гормональной оси половых желез не полностью зрелая истинная преждевременная эякуляция, без реакции или низкой реакции, преждевременная гиперплазия молочных желез, реакция на этот тест - значительное повышение уровня ФСГ, а реакция ЛГ не明显, ранее считалось, что реакция на стимуляцию ЛГ может различить простую преждевременную гиперплазию молочных желез и церебральную преждевременную эякуляцию, но в последние годы исследования показали4Младенцы с преждевременной гиперплазией молочных желез до 1 года, максимальное значение реакции ЛГ на этот тест может быть>20U/L, поэтому считаются4Летние дети и младенцы не могут определять простую преждевременную гиперплазию молочных желез и церебральную преждевременную эякуляцию только по реакции ЛГ, а нужно учитывать реакцию FSH на стимуляцию GnRH,一般认为 церебральная преждевременная эякуляция, после стимуляции GnRH ЛГ/ФСГ>1а单纯ая преждевременная гиперплазия молочных желез, ЛГ/ФСГ<1

　　(2Кломифен тест на стимуляцию для оценки гипоталамуса-Гипофиз-Зрелость гормональной оси половых желез имеет определенную ценность, но сейчас уже редко используется, перед тестом измеряют ФСГ, ЛГ в качестве базового уровня, затем принимают кломифен100 мг, продолжительно5Дней, день6Дней после повторного измерения ФСГ, ЛГ, если они выше базового значения50%, что означает гипоталамус-Гипофиз-зрелость гормональной оси половых желез, помогает различить истинную и ложную преждевременную эякуляцию.

　　3и моча17-Определение кетонов

　　Пациенты с конгенитальной гиперплазией коры надпочечников или аденокарциной надпочечников, моча17-Увеличение кетонов, можно провести тест на подавление дексаметазоном, моча пациентов с аденокарциной надпочечников17-Увеличение кетонов не может быть подавлено малыми дозами дексаметазона, конгенитальная гиперплазия коры надпочечников в зависимости от типа имеет плазму17-羟孕酮升高，血浆11-去氧皮质酮升高，尿孕三醇增加。

　　二、影像学检查

　　1、左腕部X线照片测定骨龄：骨龄超过实际年龄2岁以上者考虑为性早熟，骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。

　　2、蝶鞍X线照片：眼底，视野检查等，有助于了解有无颅内病变，鞍上钙化提示颅咽管瘤，松果体钙化并蝶鞍扩大，变形提示颅内肿瘤，颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿和视野改变。

　　3、脑电图：脑地形图脑器官性病变时，常有异常改变，部分特发性性早熟患儿，脑电图出现弥漫性异常，包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波，棘波等改变。

　　4、腹部和盆腔B超检查：可了解肾上腺和卵巢，子宫大小及形态，以及卵巢情况。

　　5、CT和MRI检查CT和MRI头部检查：可了解颅内病变，特别有助于明确颅内肿瘤，对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值，而特发性真性性早熟上述检查均正常，对于鉴别肾上腺肿瘤及卵巢肿瘤也有重要价值，有人在用MRI诊断中枢性性早熟时，根据垂体上部表现凹面程度进行分级（1级明显凹陷，2级轻度凹陷，3级扁平，4级轻度凸出，5级明显凸出），认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值，4级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。

　　可导致儿童性早熟的食品：

　　1、可入药的大补类食品：包括冬虫夏草、人参、桂圆干、荔枝干、黄芪、沙参等。尤其广东人，喜以药膳煲汤。中医指出，越是大补类的药膳，越会改变孩子正常的内分泌环境，造成身心发展的不平衡。

　　2、禽肉、特别是禽颈现：今市场上出售的家禽，绝大部分是吃拌有快速生长剂的饲料喂养的，禽肉中促熟剂残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，由此，吃鸭颈、鹅颈，就成为促早熟的高危行为。

　　3、反季节蔬菜和水果：冬季的草莓、葡萄、西瓜、西红柿等，春末提前上市的梨、苹果、橙和桃，几乎都是在促生长剂的帮助下才反季或提早成熟，一定要避免给10岁以下的儿童食用。

　　4、油炸类食品：特别是炸鸡、炸薯条和炸薯片过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟；而且，食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，也是引发性早熟的原因之一。每周光顾洋快餐两次以上，并经常食用油炸类膨化食品的儿童，性早熟的可能性是普通儿童的2.5倍。

　　一、治疗

　　1、真性性早熟的治疗

　　(1): метилпреднизолон (метилпрегнандион) или хлордегидроэстроген: они могут напрямую подавлять пульсовую генерацию GnRH в гипоталамусе и высвобождение гонадотропных гормонов гипофиза. Кроме того, возможно抑制作用 на рецепторы половых гормонов в靶тканях. Дозировка4～8мг/д,抑制作用性器官发育。Недостатком является то, что он не влияет на ускорение роста костей, длительное применение может привести к атрофии靶器官 половых гормонов, восстановление менструации после отмены медленно. Из-за действия подобного глюкокортикоидов может вызвать увеличение веса, гипертонию и синдром подобный Cushing. Эксперименты на животных показали, что может вызвать рак груди. Ishii и др. сообщают, что ацетат ципротерона (Ципротерон ацетат) ежедневно110～170мг/м2долгосрочное пероральное применение, в то же время с добавлением или в качестве монотерапии ацетат бусерелина (Buserelin ацетат)700～900μg/м2, intranasal spray, чтобы男孩 с преждевременным половым развитием, зависимым от GnRH, в15.3лет достигает170см роста, что показывает, что аналоги GnRH также могут использоваться для лечения преждевременного полового развития, зависимого от GnRH.

　　(2): ципротерон ацетат (Сепрон, Ципротерон ацетат) - это производное прогестерона, который может связываться с рецепторами андрогенов, блокировать действие тестостерона и DHT на уровне рецепторов, а также competitively блокировать рецепторы GnRH гипофиза, подавляя синтез и высвобождение гонадотропных гормонов. В начале он использовался для лечения рака простаты,1962лет используется для лечения преждевременного полового развития. Дозировка перорального приема70～100мг/м2или инъекцию100～200мг/м2, каждый2～4недели1раз. Они оказывают明显抑制作用 на созревание половых органов, но抑制作用对骨骼年龄加速不确定。Побочные эффекты могут включать головные боли, утомляемость, бессонницу, тошноту, а также抑制作用 на секрецию ACTH, поэтому при длительном применении необходимо наблюдать за изменениями функции коры надпочечников.

　　(3GnRH аналоги (GnRH-A): GnRH - это однолинейная10пептидной структуры, образующиеся за счет изменения части структуры аминокислот, их биологическая эффективность в несколько раз превосходит оригинальную молекулу10раз. Физиологическое действие GnRH имеет двойственную природу в зависимости от дозы: при пульсирующих инъекциях в малых дозах оно стимулирует гипофизарные гонадотропные гормоны, а при продолжительных инъекциях в больших дозах оно подавляет. В клинической практике используются аналоги GnRH для лечения преждевременного полового развития. В настоящее время наиболее часто используются бусерелин, ежедневно10～20μg/kg, subcutaneous injection или600μg nasal inhalation, every6часов1раз. Гонадорелин (фактор высвобождения лютропина Deslorelin), ежедневно4～10μg/kg, subcutaneous injection. Или ежедневно LRFA4μg/μg nasal inhalation. Обычно инъекции GnRH аналогов в течение нескольких дней могут вызвать повышение уровней GnRH, тестостерона и E2уровень временно повышается.1неделей постепенно снижается до уровня перед пубертатом, постепенно до полного подавления тестостерона и эстрогена. Лечение6месяцев после роста скорость может уменьшиться до5～6см/Год. Изменяются вторичные половые признаки: у девочек уменьшается грудная железа, уменьшается количество волос на лобке, уменьшается менструация, у мальчиков уменьшается яички, уменьшается количество волос на лобке, уменьшается эрекция. При длительном применении не выявлено выраженных побочных эффектов, но к возрасту полового созревания использование следует прекратить.

　　Теперь также используется терапия аналогами антагонистов GnRH, что позволяет быстро снизить уровень половых гормонов (избегая GnRH-A после стимуляции, эффективность лучше.

　　Для пациентов с синдромом Albright, в настоящее время считается, что это не истинный преждевременный половой созревание, запущенный преждевременным запуском центральной половой железы, и такие препараты неэффективны. Кроме того, для семейного мужского преждевременного полового созревания с использованием GIRH-A при неэффективности, можно использовать спironолактон (антиандроген) и тестостерон в сочетании с ингибиторами ароматазы.

　　(4）Кетоконазол (Ketoconazole): может быть использован для лечения男性的特发性 преждевременного полового созревания с использованием GnRH-A при неэффективности лечения, это лекарство в основном влияет на стероиды17～20 фосфатаз, что干扰睾酮的生成。Ежедневно200～600 мг, разделено2～3внутрь.

　　(5Даназол (Danazol): это искусственно синтезированное стероидное гетероциклическое соединение, является17α-Этилтестостерон,衍иваты которого подавляют синтез эстрогенов в яичниках и развитие фолликулярного аппарата яичников, а также обладают антигонадотропным и слабым андрогенным действием. Они также могут быть использованы для лечения преждевременного полового созревания.

　　2Лечение псевдопубертата

     Из-за того, что это не зависит от GnRH, используется агонист GnRH (GnRH-A) В случае неэффективности лечения можно выбрать медроксипрогестерон, тестостерон, спironолактон (антиандроген), кетоконазол и другие. В нормальном развитии полового созревания у мужчин развитие физического роста и костной зрелости зависит от действия эстрогенов. Feuillan и др. предлагают использовать тестолактон (Testolactone) в сочетании с антиандрогенными препаратами спironолактон. В случае зависимости от GnRH для преждевременного полового созревания используется терапия аналогами GnRH. Спиронолактон, тестостерон и Deskorelin могут быть использованы для лечения пациентов с преждевременным половым развитием у мужчин в семье, что позволяет контролировать чрезмерный рост и костный возраст в пределах нормы.

　　В лечении первичного заболевания, пациенты с гиперплазией надпочечников могут использовать глюкокортикоиды в сочетании с необходимыми корректирующими процедурами (например, удаление увеличенного клитора и т.д.). Опухоли головного мозга, яичек, яичников, надпочечников и других частей тела должны быть удалены хирургически или подвергнуты лучевой терапии.

　　II. Прогноз

　　Псевдопубертат имеет только развитие вторичных половых признаков, но нет способности к размножению.