男性生殖腺机能减退症

　　1. Заболевания гипоталамуса и гипофиза

　　1Гипоталамус-Опухоли гипофиза, воспаления, травмы, операции, гранулемы и т.д., влияющие на производство и выделение GnRH, недостаточное выделение гипофизарных гонадотропных гормонов, что влияет на развитие яичек, уменьшение выработки андрогенов и дефекты сперматогенеза, у мужчин яички становятся мягкими и уменьшаются, уменьшение половых органов, импотенция, снижение полового влечения, бесплодие, могут быть другие проявления синдрома гипоталамуса или дисфункции переднего листка гипофиза.

　　2Гипогонадизм с низким выделением гонадотропных гормонов (синдром Kallmann) также известен как anosmia-Синдром атипичного гипогонадизма: это врожденное состояние, кариотип хромосом -46XY, причина может быть аутосомно-доминантным, рецессивным или X-Генетически связанное наследование. Из-за неполного формирования嗅觉ового bulb во время эмбрионального развития может привести к снижению выделения GnRH гипоталамусом, что вызывает гипогонадизм, снижение выделения тестостерона и нарушение сперматогенеза яичек. Симптомы включают отсутствие嗅觉,不良 развитие вторичных половых признаков, состояние, подобное крипторхизму.

　　3Singleton LH-дефицит имеет характеристики гипогонадизма, сопровождающиеся развитием молочных желез у мужчин, низким уровнем LH и тестостерона в сыворотке, FSH может быть нормальным, семенные канальцы могут производить сперму, и у мужчин есть способность к воспроизведению, HCG может вызвать зрелость яичек.

　　4Singleton FSH-дефицит встречается редко, интерстициальные клетки могут нормально выделять тестостерон, половые признаки мужчин нормальные, из-за дефицита FSH влияют на сперматогенез, вызывая бесплодие.

　　5и гипотония-Снижение интеллекта-Низкий уровень полового развития-Синдром ожирения (Prader)-Синдром Willi) причина не установлена, возможно аутосомно-рецессивное наследование. После рождения наблюдается гипотония, сонливость, исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, трудности в кормлении. Через несколько месяцев улучшается тонус мышц, развивается полифагия и ожирение. Нарушение развития интеллекта, дефекты развития половых желез,不良发育 вторичных половых признаков, может быть крипторхизм, развитие молочных желез у мужчин, легкая糖尿病, короткий нижний челюстной сустав, складки на верхних веках, аномалии ушных раковин и другие врожденные аномалии.

　　6и гипогонадизм-Пигментная ретинопатия-Синдром полидактилии (Laurence)-Moon-Синдром Biedl) является аутосомно-рецессивным наследованием, из-за гипоталамуса-Гипофизарная врожденная дефектность вызывает недостаточное выделение гонадотропных гормонов, вторичное снижение функции яичек, у пациентов наблюдается умственная отсталость, замедленный рост и развитие, к пубертату не развиваются вторичные половые признаки, половой член и яички не развиваются, появляется ожирение. Пигментная ретинопатия вызывает ослабление зрения или слепоту. Наблюдаются аномалии数目 пальцев (ног) или сросшихся пальцев (ног).

　　7Синдром Alstrams является аутосомно-рецессивным заболеванием, это редкое заболевание, клинически и Laurence-Синдром MoonBiedl имеет много общего, например, ретинолитиаз, ожирение, инфантилизм, но у этого синдрома нет умственной отсталости и аномалий пальцев (пальцев).

　　8Синдром Фроesslerа (Froehlish syndrome) вызван любыми причинами (например, краниофарингеальной опухолью)-Повреждение гипофиза может вызвать заболевание, которое характеризуется быстрым развитием ожирения, сонливости, полифагии, задержкой роста костей, возможным развитием гинекомастии или диабетического полидипсии,不良发育 наружных половых органов и вторичных половых признаков, уровень ЛГ и ФСГ в крови ниже нормы.

　　9Гиперкортицизм коры надпочечников вырабатывает большое количество кортикостероидов и андрогенов, оба ингибируют обратную связь гипофиза для высвобождения гормонов, что приводит к снижению секреции тестостерона, снижение функции половых желез.

　　10Конгенитальная гиперплазия коры надпочечников связана с先天ным дефицитом определенного фермента в процессе синтеза стероидных гормонов коры надпочечников, что приводит к снижению синтеза кортикостероидов, из-за ослабления ингибирующего действия обратной связи, секреция АКТГ гипофизом увеличивается, что приводит к гиперплазии коры надпочечников. В процессе синтеза тестостерона из холестерина необходимо участие пяти ферментов, среди которых карбоксилаза холестерольного углеродного звена (2виды различных ферментов, дефект любого из которых может привести к нарушению синтеза тестостерона,从而导致 мужской псевдогендерный畸型. В частности, кетохолестерилкарбоксилаза (22-0,3β-Дефект гидроксилазы стероидов17-Гидроксилаза стероидов существует как в коре надпочечников, так и в тканях яичек. Их дефекты вызывают нарушение синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов корой надпочечников, нарушение синтеза тестостерона яичками. В случае серьезного дефекта синтеза тестостерона в раннем этапе развития эмбриона это влияет на мужскую дифференциацию плода, может出现 кистой влагалища, грыжей мочеиспускательного канала, крипторхизмом, но без матки и маточных труб. Дефект карбоксилазы холестерола приводит к тому, что холестерин не может быть преобразован в прогестерон, синтез кортикостероидов, альдостерона и половых гормонов затруднен, в больших количествах отложен холестерин, что вызывает гиперплазию коры надпочечников липоидного типа. Клинически проявляется недостаточностью функции коры надпочечников, интерсексуальными аномалиями, пациенты часто рано развиваются.3β-Дефект гидроксилазы стероидов вызывает хроническую недостаточность функции коры надпочечников, увеличение АКТГ, гиперплазию коры надпочечников;不全分化 и развитие мужских половых органов, наличие грыжи яичек, крипторхизма, развития молочных желез и т.д., в моче17-Повышение уровня кетостероидов.17-Дефект гидроксилазы, снижение секреции кортикостероидов, повышение АКТГ11-Повышение уровня дезоксикортикостерона, у мужчин наружные половые органы женского типа или интерсексуальные аномалии, семявыносящие протоки могут иметь различную степень развития, повышение уровня прогестерона в крови помогает диагностировать.

　　11Гиперпролактинемия PRL может подавлять секрецию ЛГ и ФСГ, что снижает секрецию тестостерона яичками и функцию сперматогенеза семенных канальцев. Может сопровождаться развитием молочных желез у мужчин и галактореей.

　　12Семейная церебеллярная двигательная атаксия протекает семейно, проявляется инфантилизмом, малыми наружными половыми органами, малыми и мягкими яичками, редким волосяным покровом под мышками, женским типом волос на лобке, высоким тоном голоса, высоким ростом, напоминающим атипичный крипторхизм. Пациенты страдают умственной отсталостью, даже деменцией, медленно出现的 церебеллярной атаксией. Может сопровождаться нейросенсорной глухотой, атрофией зрительного нерва.

　　13и ахроматоз: ахроматоз является аутосомно-рецессивным наследованием. Из-за чрезмерного всасывания железа эпителием кишечника и нарушения накопления железа в ретикулоэндотелиальной системе, чрезмерное накопление железа в гипоталамусе и гипофизе, уменьшение секреции стимулирующих гормонов гипофиза, снижение функции половых желез, атрофия яичек, развитие гинекомастии.

　　вторая: аномалии функции яичек

　　1и аномалии развития яичек

　　（1Недостаточное развитие яичек: это одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний хромосомных аномалий, см. также синдром Клайнфельтера.

　　（2）46XX мужской синдром: этот синдром аутосомный, без Y хромосомы, в сыворотке можно обнаружить H-Y антиген, указывающий на наличие небольшого количества Y в Х или аутосоме, которые не обнаруживаются при культивировании in vitro. Фенотип мужской, частота возникновения у мальчиков1∶20,000～24000. Пациенты лишены всех женских внутренних половых органов, имеют мужские психосексуальные черты. Клинические проявления подобны синдрому Клайнфельтера: яички малы и твердые (обычно меньше2см), часто наблюдается гинекомастия, размер полового члена нормальный или слегка меньше нормы взрослого, обычно наблюдается азооспермия и гиалиноз семенных канальцев. Уровень тестостерона в крови снижен, уровень эстрадиола увеличен, уровень стимулирующих гормонов гипофиза увеличен. Клинически этот тип подобен XXY / XY мозаицизму. Низкий рост, легкие когнитивные и поведенческие изменения, встречаются редко, частота хирургией корректируемого гирсутизма увеличена.

　　（3Мужской синдром Turner: аутосомно-доминантное наследование, кариотип46XY, с типичными признаками синдрома Turner: низкий рост, перстневидный горло, экзокарпальный вывих, врожденные пороки сердца, мужской фенотип. Часто крипторхизм, уменьшение яичек, аномальное развитие семенных канальцев, гипогонадизм, снижение уровня тестостерона в крови, повышение уровня стимулирующих гормонов гипофиза. У少数 пациентов яички нормальные и могут быть репродуктивными.

　　（4Снижение функции семенных канальцев у взрослых: причины включают орхит, крипторхизм, лучевую терапию, почечную недостаточность, алкоголизм, цитостатики и т.д., может отсутствовать明确的 этиология. У пациентов с легким повреждением при биопсии яичек можно увидеть уменьшение числа репродуктивных клеток в различных фазах. У пациентов с тяжелым повреждением развитие репродуктивных клеток останавливается на стадии сперматогоний или初级 сперматогенных клеток. У пациентов с тяжелыми изменениями могут отсутствовать репродуктивные клетки, есть только морфологически целые клетки поддержки. В наиболее тяжелых случаях наблюдается фиброз и гиалиноз семенных канальцев. Клинические проявления: бесплодие, легкое до среднего уменьшение яичек, нормальная или сохраненная функция интерстициальных клеток, нормальное развитие вторичных половых признаков, нет развития молочных желез. Анализ спермы показывает олигоспермию или азооспермию, уровень тестостерона или ЛГ в крови нормальный. Уровень базальной крови ФСГ нормальный или повышен, после стимуляции GnRH ФСГ значительно повышается.

　　（5Недостаточное развитие интерстициальных клеток: нарушение секреции тестостерона интерстициальными клетками плода, приводящее к мужскому феминному интерсексуализму. Имеются яички, но нарушена сперматогенез. Аномалия наружных половых органов, женский фенотип, половой член подобен клитору, есть слепой конец влагалища, но нет матки и фаллопиевых труб, первичная аменорея обнаруживается только в пубертате. Редкие пигментные волосы на лобке и подмышками. У пациентов уровень ФСГ и ЛГ повышен, реакция на тест на GnRH明显, уровень тестостерона в крови значительно понижен, стимуляция ХГЧ не увеличивается.

　　（6）无睾症：胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病，表型为男性。青春期男性第二性征不发育，外生殖器仍保持幼稚型，无睾丸，若不及早给予雄激素治疗，则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素，可出现适度的第二性征。血睾酮水平低，促性腺激素显著升高，HCG刺激后，睾酮不增高。

　　（7）隐睾症：可为单侧或双侧，以腹股沟处最多见。由于腹内体温比阴囊内温度高，因此隐睾的生精功能受到抑制，且易癌变。隐睾症一般无症状，可在一侧或两侧未触及睾丸，无雄激素缺乏的表现，常伴不育。与无睾症不同，隐睾患者受HCG刺激后，睾酮明显升高。

　　（8）萎缩性肌强直病：成人发病，面、颈、手及下肢肌肉强直性萎缩无力，上睑下垂，额肌代偿性收缩，使额纹增多。80％伴有原发性睾丸机能减退，血清FSH明显升高。是家族性疾病，常染色体显性遗传。

　　（9）成人间质细胞机能减退：又称为男性更年期综合症。男性在50岁以后，逐渐出现性功能减退，可有性格及情绪变化。血睾酮逐渐减少，促性腺激素升高，精子减少或缺乏。

　　（10）纤毛不动综合征（Immotile ciliasyndrome）：一种以呼吸道及精子纤毛活动障碍为特征的常染色体隐性遗传缺陷。如卡塔格内氏综合征（Kartagenersyn)-drome），表现为内脏反转异位、慢性副鼻窦炎和支气管扩张三联症。因精子纤毛活动障碍而不孕。

　　2、获得性睾丸异常

　　（1）睾丸感染：可分为非特异性、病毒性、霉菌性、螺旋体性、寄生虫性等类型，腮腺炎病毒引起的病毒性睾丸炎最常见，临床表现为受累睾丸肿痛，阴囊皮肤水肿，鞘膜腔积液，常有寒战高烧、腹痛。病后睾丸可有不同程度的萎缩。部分患者可引起不育。

　　（2）创伤：睾丸易受外界暴力而损伤，曲细精管内精原细胞消失导致不育。如有血肿，破坏血供也会导致睾丸萎缩。

　　（3）放射损伤：精原细胞对放射损伤十分敏感，如受损则发生少精症或无精症。

　　（4）药物：螺内酯和酮康唑能抑制睾丸酮合成。螺内酯和西咪替丁同雄激素竞争细胞浆受体蛋白而干扰睾丸酮在靶细胞的作用。服用美散痛、洋地黄可使血浆雌二醇升高而睾丸酮下降。长期酗酒，可致血浆睾酮降低。抗肿瘤和化疗药物、杀虫剂、二溴氯丙烷、镉和铅、均能抑制精子的发生，导致不育。

　　（5）自身免疫：Schmidt综合征存在抗睾丸基底膜抗体，若血-Синдром Шмидта существует антитела к базальной мембране яичек, если в крови

　　3Разрушение барьера яичек, сперма как антиген вызывает аутоиммунную реакцию, образуя антиспермальные антитела. При простатите или эпидидимите, особенно при инфицировании кишечной палочкой, образуются антиспермальные антитела. После блокировки или пересечения семявыносящих протоков может образоваться сперматозоидный гранулематоз. Сперма разрушается и абсорбируется в гранулеме сперматозоидов, образуя антиген, вызывая образование антиспермальных антител. В настоящее время можно определить два типа антиспермальных антител, то есть антиспермальные агглютинины и антиспермальные инактиваторы. Антиспермальные антитела могут снижать подвижность сперматозоидов и вызывать спермагглютинацию или неликвидацию, кроме того, они могут вызывать аутоиммунный орхит, вызывая осаждение антиген-антителных комплексов на репродуктивных клетках яичек, что влияет на нормальное образование сперматозоидов.

　　Пациенты с дефектами синтеза андрогенов или их действия, сопровождающиеся системными заболеваниями, такими как хронические заболевания печени, почечная недостаточность, тяжелое истощение, метаболические нарушения, диабет и т.д., могут привести к снижению функции яичек и бесплодию.

　　Третий тип: пациенты с дефектами синтеза андрогенов или их действия46Кариотип хромосом

　　1XY, половые железы - яички, из-за недостатка андрогенов, до полного развития половых органов в период эмбриогенеза не произошло, что привело к мужскому псевдогендерному畸ому. По причинам можно大致分为三类:5дефекты синтеза андрогенов в пути образования тестостерона, всего2виды различных ферментов, дефект любого из которых может привести к нарушению синтеза тестостерона,从而导致 мужской псевдогендерный畸型. В частности, кетохолестерилкарбоксилаза (220,3β-гидроксилаза стероидов,17гидроксилаза стероидов,碳链裂解酶),17,20-цепная гидролаза, и17β-Гидроксилаза стероидов только存在于 яичках, если у нее есть дефект, то это может привести только к мужскому псевдогендерному畸型.

　　2Неполное развитие мезонефральных протоков также является редким аутосомным рецессивным или X-сцепленным генетическим недугом.-X-сцепленный рецессивный генетический недуг. В период внутриутробного развития недостаточное количество ингибиторов мезонефральных протоков, секретируемых суррогатными клетками, или нарушение их связывания с рецепторами.46，У мужчин XY сохраняются часть женских репродуктивных путей (фаллопиевы трубы, матка, верхняя часть влагалища1/3）。Поскольку MIF и的物质 для опущения яичек секретируются из суррогатных клеток, неполное развитие мезонефральных протоков может быть связано с крипторхизмом на той же стороне, неполным развитием яичек, а также с высококанцерогенным смешанным гипогонадизмом.

　　3Нечувствительность к андрогенам

　　（1Синдром тестicularной феминизации (testicular feminization): относится к мужскому псевдогендерному畸型, пациенты страдают от дефекта рецепторов андрогенов靶 органов и пострецепторных дефектов, нечувствительности к андрогенам,从而导致 заболевание. Это X-сцепленный рецессивный генетический недуг, который делится на два типа: полный и неполный. ① Полная нечувствительность к андрогенам-гипогонадизм яичек, также известный как полный мужской гермафродитизм, кариотип46，XY, в период эмбриогенеза, в брюшной полости или вульве уже развиты яички, из-за того, что мезонефральные каналы нечувствительны к андрогенам, они не могут дальнейшее развиваться в семявыносящие протоки, семенные囊озные железы, простату и семявыносящий проток, вульва не может развиваться в мужском направлении, но клетки поддержки яичек плода все еще могут секретировать MIF, поэтому паранефральные каналы регрессируют и атрофируются, нет маточных труб, матки и верхнего отдела влагалища. При рождении наружные половые органы完全是 женского типа, с более глубоким закрытым типом влагалища, яички можно感触 к паху или вульве. В период полового созревания, из-за нечувствительности靶器官 к андрогенам, вызывает увеличение секреции ЛГ, что приводит к увеличению тестостерона. Тестостерон преобразуется в эстроген, что вызывает развитие вторичных половых признаков у женщин, таких как полнаяdevelopment молочных желез, но с первичным менструальным циклом, у некоторых пациентов增大 клитор, с轻度 маскулинизацией. После полового созревания яички пациента легко малигнизируются, их следует удалить.②Частичный дефект чувствительности к андрогенам, также известный как частичный мужской гермафродитизм I типа, синдром Reifenstein, кариотип46，XY, причиной является частичный дефект рецептора андрогенов или пострецепторный дефект. Фенотип倾向男性, но степень маскулинизации различна, у тяжелых пациентов наружные половые органы明显 гермафродитичны, с закрытым типом влагалища, перинеальным尿道ным преддверием и мошонкой. У легких пациентов проявляется недоразвитыми мужскими наружными половыми органами, маленьким половым членом, преддверием уретры и раздвоенной мошонкой. В период полового созревания развитие маскулинности schlecht, может развиваться развитие молочных желез, часто бесплодие. Тестостерон, ЛГ и эстроген повышены.

　　（2）5a-дефекта редуктазы: также известен как частичный мужской гермафродитизм II типа, это аутосомное рецессивное наследование, кариотип46，XY, из-за5a-Недостаток редуктазы, недостаточное преобразование тестостерона в дигидротестостерон приводит к дисфункции развития наружных половых органов мужчины, проявляющейся маленьким половым членом, перинеальным尿道ным преддверием, мошонка двустворчатая, у пациента есть яички, эпидидимы, семявыносящие протоки и семенные囊озные железы, нет матки, маточных труб и яичников. В период полового созревания развивается маскулинность, нет развития молочных желез. Сперматогенез нормальный, уровень тестостерона в плазме нормальный или повышен, уровень дигидротестостерона снижен, уровень ЛГ повышен.

　　Клинические проявления гипогонадизма у мужчин различаются в зависимости от возраста возникновения.2～3месяцев происходит недостаток андрогенов, вызывающий ложный гермафродитизм. Недостаток андрогенов в период полового созревания проявляется отсутствием вторичных половых признаков и фригидным телосложением, половой член呈 детским типом, яички малы, мошонка гладкая без складок, пушок и腋евые волосы редкие, на лице, груди и спине отсутствует или очень мало волос, голос высокий, мускулатура развита слабо, физическая сила ниже нормы. Если у взрослого мужчины недостаток андрогенов, проявляется снижением полового влечения, импотенцией, слабостью, уменьшением волос на теле и бороде, бесплодием.

　　преимущественно сопровождаются импотенцией (дисфункцией эрекции), преждевременной эякуляцией, мужским бесплодием и другими симптомами.

　　1Это означает, что во время полового акта мужчина не может достигнуть эрекции или эрекция недостаточно стойкая или стойкая, но не持久，не может завершить нормальный половой акт, или половой член не может быть вставлен во влагалище для полового акта, импотенция также известна как1~2次性交失败，不能认为就是患了阳痿。只有在性交失败率超过25％时才能诊断为阳痿。

　　2、早泄：是指阴茎插入阴道后，在女性尚未达到性高潮，而男性的性交时间短于2分钟，提早射精而出现的性交不和谐障碍，一般男性30％均有此情况，问题虽小，但却使性生活质量不高，也可能引起阳痿等其他性功能障碍，后果严重，应引起重视和及早治疗。一般认为，能进入阴道进行性交者，如果没有动几下就很快射精，也定义为早泄。

　　3、男性不育症：是指由于男性因素引起的不育，一般把婚后同居2年以上未采取任何避孕措施而女方未怀孕，称为不育症。发生率为10％左右，其中单属女方因素约为60％，单纯男方因素约为40％，男女共有约10％，男性不育症根据临床表现，可分为绝对不育和相对不育两种。

　　血中促性腺激素测定，可将性腺功能减退区分为原发性还是继发性两大类，前者促性腺激素基值升高；后者减少，LRH兴奋试验和氯芪酚胺试验能测定垂体的储备能力，垂体性性腺机能减弱呈低弱反应，下丘脑性呈低弱反应或延迟反应，原发性性腺功能减退呈活跃反应，绒毛膜促性腺激素（HCG）兴奋试验，正常男性或儿童血浆睾酮至少升高1倍，隐睾症注射后血浆睾酮也升高，而无睾症者无上述反应，第二性征发育情况，睾丸的部位，大小，质地，以及血浆睾酮水平，精液常规检查有助于确立睾丸功能不全的存在与程度，染色体核型分析，以及血浆双氢睾酮的检测有助于进一步分类。

　　本病防治的关键是早发现、早诊断，早治疗，对症治疗。对继发于下丘脑-垂体分泌促性腺激素不足所引起的男性性腺功能减退症，使用促性腺激素治疗，有助于恢复生精功能及促使第二性征发育。隐睾症宜在2～9岁使用HCG，刺激内生睾丸酮的分泌，有可能纠正隐睾。外生殖器有两性畸形者，性别的选择十分重要，要求选择的性别能使患者更好地适应社会生活及在青春期有较好的性发育。

　　一、血，尿中有关激素测定

　　1、睾酮测定：男性血睾酮90％来自睾丸，它反映间质细胞的功能，正常成年男性血睾酮水平为10～35nmol/L（3～10mg/L，RIA法）。

　　2、双氢睾酮（DHT）：正常青年男性血浆双氢睾酮水平约为睾丸酮的10％, около2nmol/L (0.05mg/L) около (RIA метод).

　　324Часы мочи17-Кетостероидный тест:Уrine17-Кетостероиды в основном происходят из слабых андрогенов надпочечников или их метаболитов, только40% является продуктом метаболизма тестостерона, который не может точно отражать функциональное состояние яичек, поэтому результаты должны быть рассмотрены в совокупности с клиническими данными.

　　4Анализ血浆 ЛГ:Обычный уровень ЛГ у взрослого мужчины:5～10IU/L (RIA метод), при определении уровня ЛГ следует одновременно определять уровень тестостерона, если уровень обоих одновременно низок, это указывает на заболевания гипоталамуса и гипофиза; если уровень плазменного тестостерона низок, а уровень ЛГ высокий, это указывает на первичную недостаточность функции яичек.

　　5Анализ血浆 ФСГ:Обычный диапазон ФСГ у взрослого мужчины:5～20IU/L, гипоталамус-При нормальном гипофизарном ауксусе, если разрушение сперматогенного эпителия серьезно, уровень ФСГ будет высок.

　　6HCG стимуляция тест:HCG биологическая активность похожа на ЛГ, метод - внутримышечное введение HCG4000IU, один раз в день, всего4Через день,5Через день анализ крови на тестостерон, нормальная реакция - удвоение уровня тестостерона от нормы, у пациентов с низким базовым уровнем следует рассчитывать абсолютное количество увеличения, при原发性 гипогонадизме, после стимуляции HCG уровень тестостерона не увеличивается明显; у пациентов с пониженной функцией интерстициальных клеток яичек, возникающей на фоне гипофизарной недостаточности, уровень тестостерона значительно увеличивается.

　　7Clomiphene (Clomiphene) тест:100～200mg/д в день, нормальные люди6Через день уровень ЛГ и ФСГ удваивается, при патологии гипофиза или гипоталамуса реакция значительно снижается.

　　8LRH стимуляция тест:может отражать резервы гипофизарных гонадотропных гормонов, метод - внутривенное введение LRH50μg, в 0'15'30'120' забор крови для измерения ЛГ и ФСГ, у здорового мужчины пиковый уровень в15'~30'出现，LH约升高2～5Кратность, уровень ФСГ повышается приблизительно2Кратность, при повреждении гипофиза тест呈低弱反应, уровень ЛГ и ФСГ не растет; при патологии гипоталамуса тест呈 задержанную реакцию, внутривенное введение LRH7～14Через день, гипофиз может恢复正常对LRH стимуляции, при первичном гипогонадизме, уровень ЛГ и ФСГ секреции чрезмерно высок, если патология局限ена в семенниках, ФСГ может быть аномально высок, но реакция ЛГ нормальна.

　　Второй. Гендерная хромосомная анализация

　　1Хромосомы sex:Из периферической венозной крови лейкоцитов делают кариотипический анализ хромосом с помощью метода флуоресцентной окраски, нормальный кариотип мужчины:46, XY, нормальный кариотип женщины:46, XX, анализ C-сегментов позволяет идентифицировать наличие Y-хромосомы в meioсе, анализ G-сегментов полезен для обнаружения типов хромосомных аномалий.

　　2Хромосомы sex:Также известен как палиевская капсула (Barr: body), может быть обнаружен с помощью мазка из слизистой оболочки рта, женский хроматин положителен, мужской отрицающий.

　　Третий. Анализ спермы

　　Обычно объем эякулята у здорового мужчины составляет2～6мл, общее количество сперматозоидов должно превышать6Миллионы, плотность должна быть больше2Миллионы/мл, сперматозоиды с нормальной подвижностью и морфологией должны достигать6Более 0%.

　　Четыре. Проникновение сперматозоидов через цервикальную слизь

　　сперма может проникать через слизистую шейки матки, фертильна, в противном случае бесплодна.

　　Пятый, антиспермальные антитела и антиспермоплазматические антитела

　　Если положителен, это означает, что в репродуктивных путях женщины присутствуют эти антитела, вызывающие агглютинацию спермы или подавление активности спермы, что вызывает бесплодие.

　　Шестой, биопсия яичек

　　можно дифференцировать блокировку семявыносящих труб и недостаточность сперматогенеза.

　　Седьмой, семенной пузырь, семявыносящая трубка контрастирования

　　можно понять блокировку семявыносящих труб

　　Восьмой, гистocompatibility Y антиген (H-Y антиген)

　　является мужским специфическим, является более существенным признаком пола, чем половые хромосомы, не существует у женщин, помогает в анализе причин половой дисморфии, наиболее распространенный истинный гермафродит46XX мужчина, в цитогенетике не может быть обнаружено смещение Y хромосомного фрагмента, но H-Y антиген expression показывает, что пациент имеет Y хромосомный ген, мужской фальшивый гермафродит имеет нормальный мужской кариотип и双侧 яички differentiation, H-Y антиген положителен,女性伪两性畸形为正常女性核型，存在双侧卵巢，H-Y антиген отрицателен.

　　Девятый, другие вспомогательные методы диагностики

　　Рентгеновский анализ костного возраста, ультразвуковое исследование малого таза, КТ, МРТ для исследования половых желез, труб и т.д.

　　Курение и употребление алкоголя могут нанести вред яичкам, лучше всего戒掉烟酒， 此外,高胆固醇 продукты могут увеличить риск раннего наступления климакса у мужчин, лучше есть меньше. Антиоксиданты и полиненасыщенные жирные кислоты могут помочь мужчинам смягчить дискомфортные симптомы менопаузы.

　　вторичных по отношению к гипоталамусу-гипофиз分泌促性腺激素不足引起的男性性腺功能减退症，лечение гонадотропинами может помочь восстановить функцию сперматогенеза и стимулировать развитие вторичных половых признаков. Применяемые препараты включают:

　　1、 хорионический гонадотропин (HCG):может стимулировать интерстициальные клетки яичек к синтезу тестостерона.

　　2、 менопаузальный гонадотропин (HMG):каждая содержит FSH и LH75IU, обладает действием стимуляции сперматогенеза и секреции андрогенов. Необходимо принимать препарат2～3раз, по крайней мере, продолжать3месяцев. Для повышения фертильности можно сначала попробовать HCG2000 IU, инъекция в мышцу три раза в неделю,12недели составляет курс лечения, остановить12недели можно повторить лечение, чтобы стимулировать секрецию тестостерона интерстициальными клетками, стимулировать развитие вторичных половых признаков у мужчин. Затем, добавить HMG, инъекция в мышцу каждый150 IU, три раза в неделю, лечение4месяцев, после восстановления развития спермы, обычно можно поддерживать лечение HCG в одиночку,500~1500 IU/раз,每周2раз, регулярно проводить анализ спермы. Долгосрочное использование HCG может постепенно ослабевать. Кроме того, можно использовать LRH100 мкг/раз, через день1раз, или использовать портативный шприц-пump, каждые2часов инъекции LRH25～200 нг/кг массы тела, или定时鼻腔用药, всего90 день составляет курс лечения,诱发睾丸生эякуляцию и синтез тестостерона. Кроме того, некоторые люди применяют хлориофениламин для лечения, который является слабым эстрогеном, который может competitivno ингибировать обратное подавление эстрогеном гипоталамуса, вызывая увеличение секреции LRH гипоталамусом, стимулируя гипофиз к высвобождению FSH и LH,剂量每天口服50～100mg，3个月为一疗程。维生素E、中药鹿茸精等也可试用。原发性睾丸功能低下者，雄激素替代治疗，可促使外生殖器官发育，但无精子生成，故无生育能力。口服甲基睾丸素对肝脏有损害不宜应用。口服药物还有1a-甲-5a-双氢睾丸酮（Mesterolone），30～60mg/d，该药不引起胆汁郁积性黄疸。肌肉注射药物有丙酸睾丸酮，是短效雄激素，25～50mg／次，每周2～3次，但局部刺激大，不宜长年应用，雄激素缺乏症最好应用长效庚酸或癸酸睾丸酮200mg/次，每1～2周1次，肌肉注射，使用2～3年后，可得到完全的男性性征发育，以后可减至维持剂量，100～200mg/次，每2～3周肌肉注射1次。儿童使用雄激素，可出现骨骺过早闭合，影响身高，宜在13岁以后才开始使用。

　　隐睾症宜在2～9岁使用HCG，刺激内生睾丸酮的分泌，有可能纠正隐睾。双侧隐睾，可行短期HCG治疗，肌肉注射3000U隔天一次，共3次。单侧隐睾，应长期予以HCG治疗，年龄小于5岁者，肌肉注射500U，每周3次，或1500U，每周2次，共用6.5周。年龄大于5岁者，1000U，每周肌肉注射3次，共6.5周。亦可联合应用LRH喷雾剂Crypfocur经鼻粘膜吸收。如果激素治疗失败，应采取手术，将睾丸引到阴囊内加以固定。腹腔内隐睾，癌变机率高，如复位失败，应予切除。

　　外生殖器有两性畸形者，性别的选择十分重要，要求选择的性别能使患者更好地适应社会生活及在青春期有较好的性发育。决定性别后，需进行生殖系统的矫形手术及必要的激素替代治疗。按女性抚养者，在适当时期应采用雌激素及孕激素周期治疗；按男性抚养者，宜在青春期开始长期应用雄激素治疗。