Doença renal de células falciformes

　　A doença renal de células falciformes é causada por uma mutação genética na subunidade β da hemoglobina, onde os pacientes recebem dois genes de hemoglobina anormais dos pais, ou seja, homozigotos, cujas células vermelhas faltam a hemoglobina normal (HbA) e são substituídas pela hemoglobina anormal (HbS), chamada de anemia falciforme ou doença de células falciformes. Os pacientes recebem um gene de hemoglobina anormal de um dos pais, ou seja, heterozigotos, cujas células vermelhas contêm hemoglobina normal e anormal, mas a normal é maior.5Mais de 0％， chamada de tendência de células falciformes (sickle cell trait). As duas causas podem levar ao desenvolvimento da doença renal de células falciformes.

　　As duas principais complicações e doenças incapacitantes da doença renal de células falciformes são a necrose óssea e a osteomielite. As principais complicações das lesões renais dos pacientes são a insuficiência renal aguda e crônica. Fatores como hipoxia, esforço excessivo, infecção, desidratação, febre, exposição ao frio ou acidose podem desencadear a deformação falciforme das células vermelhas. Alguns pacientes apresentam uma deformação falciforme agravada e uma hemólise em massa durante a noite, infecção e exposição ao frio, até mesmo desencadeando crises agudas.

　　De acordo com o tipo, as manifestações clínicas da doença são as seguintes:

　　1、tipo homozigoto de doença de células falciformes

　　Este tipo apresenta anemia hemolítica em diferentes graus, icterícia leve, e a crise de obstrução vascular é sua manifestação mais destacada, geralmente ocorre dor intensa no tronco e nos membros, incluindo dor visceral, óssea, articular e muscular, especialmente o infarto de metacarpo, epífise e metatarsos é mais comum, infecção, desidratação, hipoxia e acidose são suas causas desencadeantes.

　　2、tipo heterozigoto de doença de células falciformes

　　Este tipo geralmente não apresenta sintomas, não ocorre anemia hemolítica, portanto, também é conhecido como tendência de células falciformes, e apenas apresenta disfunção microcirculatória em condições de hipoxia grave, principalmente ocorrendo nos vasos diretos do medula renal, porque existe uma alta concentração de solução salina, o que facilita a desidratação das células vermelhas, além da baixa pressão de oxigênio e a baixa concentração de pH, que levam à deformação falciforme das células vermelhas, ao estagnamento do fluxo sanguíneo no medula renal, até mesmo ao obstrução vascular, e em casos graves, pode ocorrer necrose do papila renal.

　　Embora a doença não tenha um tratamento especial atualmente, se puder guiar os pacientes a evitar as causas da deformação da célula falciforme, fortalecer o cuidado pessoal, prestar atenção ao aquecimento e evitar o esforço excessivo, isso pode ser muito benéfico para prevenir a ocorrência de crises agudas e melhorar o prognóstico. A utilização da terapia integrativa de medicina chinesa e ocidental para tratar a doença pode melhorar o efeito terapêutico.

　　Quais exames de laboratório são necessários para a doença renal de células falciformes

　　1A doença é uma doença de hemoglobina causada por hemoglobina anormal, geralmente é necessário realizar os seguintes exames para diagnosticar:

　　Exames de sangue

　　2A doença tem anemia hemolítica em diferentes graus e icterícia leve, suas células vermelhas faltam a hemoglobina normal (HbA) e são substituídas pela hemoglobina anormal (HbS), a eletróforese da hemoglobina mostra uma grande quantidade de HbS, o teste de formação de células falciformes é positivo.

　　Exames de urina

　　Restrições alimentares dos pacientes com doença renal de células falciformes

　　Métodos convencionais de tratamento da doença renal de células falciformes

　　Os princípios de tratamento da doença incluem o tratamento da doença de células falciformes e o tratamento do dano renal. O tratamento da doença de células falciformes se concentra no tratamento da hemossedimentação, alívio da hemossedimentação, redução da viscosidade do sangue e tratamento sintomático, ao mesmo tempo em que evita fatores que agravam a hemossedimentação; o tratamento do dano renal se concentra no tratamento sintomático.35Os medicamentos podem revertir a mutação da hemossedimentação, mas não podem corrigir a deficiência genética. A hemossedimentação farmacológica pode aliviar a hemossedimentação, reduzir a viscosidade do sangue, melhorar a microcirculação, aumentar o fluxo sanguíneo, melhorar o suprimento de oxigênio tecidual, aliviar o dano renal e aliviar os sintomas clínicos. A doença de células falciformes heterozigóticas geralmente não requer tratamento, pois a solubilidade do heterozigoto é68% ~30% solução de açúcar uréia, dimetilacrilamida, ácido citalofosfato de amoníaco,5-Citosina nitrogenada (5-Azacitidina (Azacytidine)、Nootropyl (contém piracetam, aniracetam) e outros.