청소년 및 소아 위도양肉瘤

　　胚胎성 근육종은 중막 혼합종의 하나의 서브타입으로, 원인에 대해서는 의견이 다르지만 대부분 중자관에서 중막 조직이 원래로,胚胎성, 미숙성을 가지고 있어胚胎성 근육종이라고 불립니다.

　　위도양 앞벽 병소가 골반 기관에 계속 침습하면, 요도,膀胱에 영향을 미치고,尿頻,尿농사,腎孟수집 등의 증상이 나타날 수 있습니다.종양이 후기로 진행되면, 식욕 부진,체중 감소,구토,수분 부족,저열 등의 증상이 나타나고,마지막에는 악질화, 호흡 부전 또는 요毒性에 의해 사망할 수 있습니다.또한 종양이 골반으로 확장되면, 골반 내에 덩어리를 만질 수 있으며, 때로는 복부가 커지고 복수가 나타날 수 있습니다.종양이淋바이러스로 전이되면, 일반적으로 양쪽 대퇴골 부근에 증대된淋바이러스를 만질 수 있으며, 때로는 폐로 전이된 증상이 나타날 수 있습니다.

　　이 질환의 주요 증상은阴蒂 부위의 출혈과 부종이며, 때로는 아기가 목욕이나 유변을 갈 때, 어린이가 기침이나 울부짖음을 할 때 배압이 증가하여 부종이阴蒂 밖으로 나타날 수 있습니다. 부종이 나타났을 때, 일반적으로 통증이 없습니다.阴蒂 전벽의 병소가盆腔 기관으로 침윤할 경우, 요도, 뱃속이 영향을 받아尿频, 요농증, 요관积水와 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 종양이 후기에 진행되면, 다른 전암과 마찬가지로, 식욕 감퇴, 체중 감소, 구토,匾퇴, 수분 상실, 낮은 열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 마지막으로, 악질화, 호흡 부전 또는 요뇨증으로 인해 사망할 수 있습니다. 종양이盆腔으로 확장되면,盆腔 내에 패드가 만들어질 수 있으며, 때로는 복부가 확장되고 복수가 나타날 수 있습니다. 종양이淋바이어로 전이되면, 양쪽 무릎골 사이에 부어오른 림프절이 만들어질 수 있으며, 때로는 폐로 전이된 증상이 나타날 수 있습니다.

　　재발을 방지하거나 줄이기 위해 다음과 같은 사항을 주의해야 합니다:

　　1일찍 진단.

　　2确诊 후, 침윤 범위에 따라 최초 수술의 완전성을 강조해야 합니다.

　　3조직 절제 시 조직의 테두리에 종양 세포가 발견되면, 방사선 치료를 보조로 해야 합니다.

　　4이후 추적 검사를 잘 수행해야 합니다.

　　청소년 및 어린이의 생식기는 아직 성숙하지 않으며, 특히 어린이의 내생식기는盆腔의 깊은 곳에 위치해 있어 여성과학 검사가 어려운 경우가 많습니다. 일반적으로 복부와 직장 검사를 정상적으로 수행합니다. 어린이에게 직장 검사를 할 때, 가장 좋은 방법은 지문을 직장으로 넣는 것입니다. 필요에 따라 여전히 경계내시경 검사를 수행해야 합니다.

　　1생식기 출혈, 감염, 생식기 물체, 종양, 상처 등은 경계내시경 검사의 绝对 적응증이며, 즉시 검사를 수행해야 하며, 진단을 지연시키지 마세요.先天性 이상, 성장 장애, 급성腹痛, 직장肛门 질환, 비뇨기 질환 등은 상대적 적응증이며, 다른 전문 분야와 협력하여 검사를 수행해야 합니다.

　　2어린이의 자궁 경부와阴蒂를 검사할 때 일반적으로 경계내시경(vaginoscope)을 사용합니다. 젖음의 크기에 따라 적절한 직경의 경계내시경을 선택합니다. 일반적으로 유아는 소형 경계내시경을 사용하고, 작은 어린이는 중형, 큰 어린이는 대형을 사용합니다. 또한, 양도상단 분비물을 취할 때는 면봉을 사용하지 않아야 하며, 면봉이 취출될 때 면봉이 자동으로 떨어져阴道 내에 남을 수 있으므로, 무균 유리 흡수관이나 플라스틱 캔들 대신 사용하는 것이 좋습니다.

　　3경계내시경 검사 전에 가족의 동의를 받고 협력을 얻어야 합니다. 일반적으로 마취를 사용하지 않지만, 어린이가 잘 협력하지 못하거나 젖음이 너무 작으면 전신 마취하에 검사를 수행할 수 있습니다. 눕은 자세로, 보조자가 어린이의 무릎과 골반 관절을 고정하여 다리를 꿇추고 복부벽을 편안하게 해야 합니다. 경계내시경을 缓慢히 삽입하여, 손상을 방지하고 출혈을 유발하지 않도록 작업은 가볍게 해야 합니다.

　　青少年及小儿阴道肉瘤在饮食上宜多食以下食物：

　　1、宜多吃增强免疫作用的食物，如甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

　　2、感染、溃疡宜吃荠菜、螺蛳、针鱼、泥鳅、鲥鱼、金针菜、油菜、芋艿、绿豆、赤豆、马兰头。

　　3、淋巴结肿大宜吃芋艿、沙果、百合、荸荠、桑椹子、田螺、黄颡鱼、猫肉。

　　近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除，术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。

　　一、手术治疗

　　对于手术治疗，应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。

　　二、化学治疗

　　以VAC化疗方案为例：

　　复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可使用环磷酰胺250mg/(m2d) 및 토폴로테콘0.75mg/(m2d) 각종 주사에서 투여30분，5天为一疗程(Saylors，2001)。

　　三、放射治疗

　　放射治疗的指征为：

　　1、子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗。

　　2、首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞。

　　3、病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。

　　以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄，病变部位及范围而定。