성인성 발달

　　1. 발병 원인

　　성착취의 원인은 많으며, 임상적으로 여성의 GnRH 의존성 성착취가 일반적입니다.

　　2. 발병 기전

　　1、진정성 성착취

　　（1）。자발적 성착취: 일반적으로 발병성이며, 발병성 사례는 여성이 많습니다(여성∶남성 비율 약4∶1）。소수의 경우 가족성(의심상 자체성隐性 유전)이 될 수 있습니다. 이 증상의 원인은 명확하지 않으며, 어떤 이유로 인해 하이포타알렉시스가 성腺 발달에 대한 억제를 잃게 되는 것으로 생각됩니다(예를 들어, 하이포타알렉시스 뒤부가 앞부에 대한 억제 작용을 잃는 것처럼). GnRH 및 항성腺 호르몬이 일찍 분비되어 하이포타알렉시스를 일찍 유발합니다.-pituitary-성腺축의 일찍이 시작되어 성착취를 유발합니다. 이 질환의 여성 환자가 많으며, 일반적으로8살 이전에 성 발달이 나타나면(최초는乳腺 발달이)-阴毛이 나타납니다-월경이 시작됩니다-腋毛이 나타나고, 대장부 발달이 색소沉着이 있으며, 자양분 분비가 증가합니다. 소아의 경우睾丸阴茎이 커지고, 음囊 피부의 주름이 많아지고 색소가 진해지며,阴茎勃起가 증가하고, 심지어 정자 생성, 근육 증가, 피하 지방 감소가 있습니다. 양성 모두가 몸이 급격히 성장하고 뼈 연령이 일찍이 시작되며, 결국 뼈 연령이 일찍이 합성되어 성인 시대에 몸이 정상인보다 더 작아질 수 있습니다. 환자의 성심리 성숙도 일찍이 시작되며, 일부 환자는 성교의 역사나 임신의 역사가 있을 수 있습니다.

　　환자의 혈清 LH, FSH 수치가 증가하며 성 호르몬 수치도 증가합니다. 여러 번 혈액을 채취하면 LH가 패턴형으로 분비된다는 것을 발견할 수 있습니다. 자발적 동성 성착취는 청소년기 과정의 일찍이 시작되며, 인공적으로 경계를 설정하는 것은 일반적으로 평균 연령보다 낮습니다.2.5살이 경계로, 소녀의 경우8살 이전에, 소아의 경우9살 이전에 성 성숙 현상이 나타나면 성착취로 진단할 수 있습니다.

　　자발적 동성 성착취에서, 발병 사례는 여성이 많으며, 여성∶남성 비율은 약4∶1여성 환자에서는 자발적 동성 성착취는 종양 등 기질적 성착취의8.5배.50％～60％。자발적 성착취의 발병 기전은 명확하지 않으며, 하이포타알렉시스 활동의 일찍이 일어나는 것으로 추정됩니다.

　　가족성 자발적 성착취는 주로 남성 구성원을 영향을 미칩니다. 일부 가족에서는 여러代人에 걸쳐 발병하며, 극단적인 예에서는 태어날 때 성 성숙한 징후가 있을 수 있습니다. 유전적 방식은 남성에게 한정된 자체성染色体 우위 유전입니다. 성 성숙을 유발하는 원인은睾丸 기능의 활성화이며, 성장 호르몬 분비는 청소년기 변화가 없습니다. 이미 가족성 성착취가 여성 구성원을 영향을 미치는 사례가 보고되었습니다. 다른 가족에서는 다른 유전적 방식이 있을 수 있습니다.

　　특발성 진정성 성충분숙증은 남자아이의睾丸이 커지고, 캡술의 피부 주름이 많아지고, 색소가 두꺼워지고,阴茎과 얇은 머리카락이 자라고,阴茎가 많이勃起하고, 심지어 정자가 생성되고, 근육이 많아지고, 지방이 줄어듭니다. 여자아이의乳腺가 발달하고, 아ре올라와 유두가 커지고, 음唇이 발달하고, 색소가 두꺼워지고, 자양분이 많아지고, 얇은 머리카락이 자라고, 월경이 오게 됩니다. 초음파 검사에서 卵巣이 커지는 것을 발견할 수 있습니다. 또한, 몸이 직선으로 빠르게 자라고, 뼈 연령이 일찍 도달하고, 결국 뼈가 일찍 맺히면서 키가 작아집니다. 환자의 심리, 지능, 실제 연령과 일치합니다.

　　LH와 FSH 수준이 증가하면, 자주 출혈을 채취하면 LH가 파동적으로 분비된다는 것을 발견할 수 있습니다. 성호르몬 수준도 상응적으로 증가합니다.

　　성충분숙증의 임상적 증상이 나타나면, 외혈에서 토타롤의 단일 측정은 남성 환자에서 거의100％ 증가, E 측정2여성 환자 중 약50％ 증가. 단순한 호르몬 수준 증가만으로 성충분숙증의 중추성을 증명하는 것은 충분하지 않습니다. 성충분숙증의 중추성을 증명하기 위해서는 두 가지가 있습니다: ① 성腺호르몬 수준 증가, 단일 측정에서 외혈, FSH 증가의 확률은80％～100％, LH는20％～70％，이는 LH 분비가 파동적인 방식으로 이루어지기 때문에, 정확한 판단을 내리기 위해 여러 번 측정해야 합니다. GnRH 자극 검사를 실시하면, 성충분숙증 환자의 LH 분비 반응이 동일 연령의 성장이 안된 아동보다 높습니다. ② 성腺이 커지면,睾丸의 크기는 촉진으로 판단할 수 있으며, 卵巣은 B超 검사를 통해 목표를 달성할 수 있습니다. 다음은 중추신경계 기질性疾病를 배제하는 것입니다. 척수 수압 검사, 뇌脊수 CT 스캔 또는 المغنا송 영상(MRI)은 뇌脊수 내 질환을 배제하는 데 도움이 됩니다. 중추성 성충분숙증을 증명하고, 뇌내 질환과 다른 원인을 배제하면, 특발성同性 성충분숙증으로 진단할 수 있습니다.

　　가족성 남성 성충분숙증 환자는 긍정적인 가족력이 있으며, 환자들은 모두 남성입니다. 남성의 LH 수용체 유전자의 활성형 변이가 성충분숙증을 유발하며, FSH 수용체의 활성형 변이는 卵巣종을 유발하여 에스트로겐 과도 분비가 발생하며, 여성 유형의 가슴 충분숙증이 나타납니다.

　　（2중추신경계 질환에 의한 성충분숙증: 대부분 기질성 뇌병변에 의해 발생합니다. 종양(예: 하이포타놀러마 스타일렉셀러, 신경胶质종, 신경관아이소블러마, 지형종, 피이소마이드, 이드티파이드 등), 감염(예: 결핵성 점막종, 뇌염, 뇌종양 등), 그리고囊肿, 뇌수축, 뇌外伤 등이 포함됩니다. 이러한 요인들은 침윤, 상처, 종양 압박 등의 이유로 하이포타놀러마 기능에 영향을 미치고, 성腺축 기능이 일찍 시작되도록 유발합니다. 정확한 기전은 아직 명확하지 않지만, 지형종 자체가 GnRH를 분비하고, 피이소마이드, 이드티파이드도 성腺호르몬을 유발하는 활성 물질을 분비하며, 피이소마이드는 멜라토닌(melatonin) 감소로 성충분숙증을 유발할 수 있습니다.

　　이 유형의 성조기 일찍 도달의 발달 경과는 특발성과 유사합니다. 두 유형의 차이는 특발성은 관련 원인을 찾을 수 없으며, 이 유형은 기질적 뇌내 장애를 찾을 수 있으며, 뇌 X선, CT, MRI 등의 검사로 구분할 수 있습니다.

　　（3원발성 췌장선 기능 저하와 성조기 일찍 도달이 동반됩니다. 유아는 저신장증으로 인해 뼈 연령이 명확히 뒤쳐지며, 심한 경우 성장과 지능 장애가 동반됩니다. 그러나 일부 환자는 성조기 일찍 도달이 발생할 수 있으며, 외生殖기가 일찍 발달하고 피부에 색소 반점이 생기며, 여성은 월경이 시작되고 분비물이 증가할 수 있습니다. 이机制的 원인은 췌장선 호르몬이 감소하여 하이퍼파이브에 대한 부정피드백 작용이 약해지고, 하이퍼파이브 TRH 분비가 증가할 수 있습니다. TRH는 하이퍼파이브가 TSH를 분비하도록 자극하고, 또한 하이퍼파이브의 PRL, LH 및 FSH 분비를 증가시킬 수 있습니다. 이 호르몬들은 성腺, 유두를 자극하여 성조기 일찍 도달 현상을 유발합니다. 이 증후군은 췌장선 호르몬 치료 후 개선될 수 있습니다.

　　（4다发性 골선양성 증가증(Albright 증후군)과 성조기 일찍 도달이 동반됩니다. 환자는 골 발달 이상, 몸통 피부에 갈색 색소 반점이 있으며, 성조기 일찍 도달이 많이 동반됩니다. 원인은 불명확하지만, 일부 증례는 뇌골 두꺼움으로 인해 뇌동맥이 압박되어 하이퍼파이브 기능 장애가 발생할 수 있으며, 일부 증례는 성장 호르몬 분비 증가, 다른 증례는 성장 호르몬과 기능적인 자양囊肿가 동반되며, 혈액 중 에스트로겐이 증가하여 현재 사람들은 이것이 성장 호르몬 비의존성 성조기 일찍 도달이라고 생각합니다. 이 질환은 여성에게 많이 발생하며, 남성은 드물게 발생합니다. 여성은 월경이 시작되고 생식 기관이 성숙되고 유두가 발달하며, 성 발달은 정상적인 순서에 따르지 않습니다(정상적인 순서는 먼저 유두가 발달합니다)-음부 성장-월경이 시작되었기 때문에 진정한 성조기 일찍 도달과의 차이가 있다고 생각됩니다.

　　（5Silver 증후군：이 질환은 저신장증,先天性 반신성 부종, 성조기 일찍 도달이 있으며, Silver가1953년에 처음 보고되었습니다. 이 증후군은 성조기 일찍 도달이 있으며, 환자의 尿에서 생식선호르몬이 증가하고 성 발달이 일찍이며, 뼈 연령은 성 발달에 비해 매우 지연됩니다. 그 원리는 명확하지 않습니다. 출생 후 성장 호르몬은 정상 범위이지만, 대량의 성장 호르몬 치료를 받으면 키가 빠르게 증가할 수 있으며, 몸세포가 성장 호르몬에 대한 감도가 낮기 때문으로 추정됩니다.

　　（6Williams 증후군：Williams 증후군은 유전성 질환으로, 많은 장기의 발달 이상이 있으며, 특히 동맥 좁혈이 많으며, 주로 엘라스틴(elastin) 이 이상으로 인해 발생하며, 유전적 결함은7호모롭스의7q11.23미세 결손. 이 영역의 LIMK1, WBSCR1WBSCR5RFC2和弹性蛋白基因等16개의 유전자 결핍에 의해 발생합니다. 환자는 정신 지체와 학습 장애, 인식과 성격이 특수합니다. 성조기 일찍 도달이 많이 있으며12세 이전에 음부 발달이 Tanner Ⅲ 기에 도달했으며, 뼈 연령은 정상 또는 일찍이며, 청소년 발달이 일찍 도달한 원인은 하이퍼파이브 또는 아드레날린이 될 수 있습니다.

　　（7토크스토신증(testotoxicosis)：가족성 남성 비생식선호르몬 의존성 성조기 일찍 도달 및 Leydig 세포와 생식세포 발달 일찍 증가증(familial male)-limitedgonadotropin-제한된 골단백激素)1981(독립적인 성 초창기와 미리 Leydig 세포와 생식세포 성숙). 이 증후군은

　　년에 처음 보고되었으며, 아이의 음경이 커지고 때로는 출생 후에도 두터운 음경이 있습니다. 토크스 테이블 내 Leydig 세포, Seroti 세포가 성숙이 미리 일어나서 정자 생성이 있으며 때로는 Leydig 세포 증식이 동반됩니다. 아이의 장기 성장과 골 연령이 미리 일어나고 근육이 발달하며 피혈 기본 상태의 LH와 FSH는 그리고 GnRH 자극 후 수준은 청소년 발달 전과 같으며, LH의 파동 분비 특징은 없으며 피혈 테스토스테론 수준은 성인 수준에 도달합니다. DHEAS 수준은 골 연령과 일치하지만 동일 연령의 정상인 수준보다 높습니다. 이 증후군의 특징은 GnRH 자극제로 인해 Leydig 세포와 생식세포의 성숙과 증식이 억제되지 않으며, 테스토스테론 분비도 억제되지 않으며 음경勃起와 정출이 있는 경우 불임력이 있을 수 있습니다. 이때의 LH 분비와 GnRH에 대한 반응은 정상 성인과 같으며, 이는 여전히 부작용적인 GnRH 의존성 청소년 발달 미리 시작 요인이 존재한다는 것을 의미합니다. 일부 성인 환자의 정자 생성이 장애가 있으며 피혈 FSH가 증가합니다. 때로이 증후군은 산란성이지만 대부분 가족성 발병입니다. 한 가족에서 연속 9대가 발병한 보고가 있습니다. 여성은 활성화형 돌연변이를 가진 LH 수용체 유전자를 가지고 있으며 남성이 발병합니다./이 증후군의 원인은 기본적으로 밝혀졌으며, LH8HOG 수용체 분자량은9만～2p21만 큼의 단백질을 포함하고 있습니다. 수용체 유전자는/HOG 수용체는 G 단백질 결합 수용체 가족의 일원으로, 현재는 최소10다양한 의미 변환 활성화성 돌연변이 유형이, 주로542까지581구간, 활성화성 돌연변이로 인해 Leydig 세포와 생식세포가 과도하고 장기적으로 자극을 받아 성 초창기가 발생합니다.

　　2남성 가상 성 초창기

     이 그룹의 성 초창기는 하이포타롤과-하이포타롤의 성腺 중심과 무관하며, 중추 신경계 GnRH 파동 발생기가 활성화된 결과가 아닙니다. 이러한 성 초창기는 불완전형에 속합니다.

　　（1안드로겐 분비를 촉진하는 종양: 자양모세포上皮癌이나 이상종이 HCG를 생성하거나 간종양이 LH와 유사한 물질을 생성하여 성호르몬 분비가 증가됩니다. 한 가지 유형의 안드로겐 분비만 있기 때문에 진정한 성 초창기는 발생하지 않습니다. 이러한 환자는 거의 모두 남성입니다. 외부 생식기가 발달하고 크게 되지만 불임입니다.

　　（2안드로겐 생성이 일찍 많이 발생할 수 있습니다: 정맥 Leydig 세포 종(睾丸 단면 증가, 혈浆 테스토스테론이 显著적으로 증가) 또는 피드백 췌腺 병변(예21羟化효소 결핍 또는11羟化효소 결핍으로 인해先天性 피드백 췌腺 피부 증식, 코르티솔 합성이 저해되고 ACTH 분비가 증가하여 피혈 중 안드로겐 수준이 증가됩니다. 일부는 의학적 원인이나 과도한 안드로겐 사용으로 인해 발생합니다.

　　（3） 여성호르몬 과다 생성: 예를 들어, 卵巢颗粒细胞종, 卵巢囊肿 또는 여성호르몬을 분비하는 종이 여성의 외부 생식기 및 두 번째 성징이 미리 발달하게 하여 성세포 성숙이 없습니다.

　　이상의 성호르몬 과다를 일으키는肾上腺이나 성腺 질환은 모두 배설물을 나타냅니다17-KS가 증가하면, 데사미손 억제 시험은肾上腺 증식을 억제할 수 있으며, 억제되지 않으면肾上腺종 또는 성腺종을 시사합니다.

　　（4） 외부성 남성호르몬 또는 여성호르몬 사용 과다: Tiwary 등이 보고한 바에 따르면, 외부성 여성호르몬이 포함된 식품은 여성의 가상성충년기로 이어질 수 있으며, 중단 후 자연적으로 정상으로 돌아갈 수 있습니다.

　　뼈 성숙이 가속화되어 결국 목표 높이보다 낮은 최종 높이로 이어질 수 있으며, 뇌종양 등 중추 신경계 질환을 동반할 때, 두통, 구토, 시력 변화 또는 다른 신경계 증상, 징후가 있을 수 있습니다. McCune-Albright 증후군은 뼈의 가상囊肿, 변형 및 골절이 있을 수 있으며, 갑상腺,肾上腺,下垂체 및 갑상선 기능亢進 등을 동반할 수 있으며, 결절성 갑상선종, 갑상선 기능亢進,肾上腺 결절성 증식, 성장 호르몬 분비 과잉으로 인한 거대증 또는 지지점肥大증 등이 나타납니다.

　　一、真性성충년기

　　1特发性성충년기:보통 흩어져 있으며, 여성이 많이 나타납니다(여성∶남성 약 1∶4∶1），소수는 가족성(가장자리 유전이 가능)으로, 원인이 불명확하며, 여성은8세기 전에 발달이 시작되며, 순서는 먼저 가슴 발달→음모 성장→ 월경이 시작되고→腋毛이 나타나고, 음唇이 발달(색소 침착), 자궁막 분비물이 증가합니다.

　　남성은9세기 전에 성 발달이 시작되고,睾丸, 음경이 커지고, 음囊 피부의 주름이 많아지고 색소가 진하며, 음경勃起가 증가하고, 심지어는 정자가 생성되고, 근육이 증가하고, 지하脂肪이 줄어듭니다.

　　양성은 모두 체격이 급격히 커지고, 골 연령이 미리 진행되어 결합이 미리 일어나 성인 높이가 줄어들게 하며, 성심리적 성숙도가 미리 진행되고, 일부는 성교력이나 임신력이 있을 수 있습니다.

　　2중추 신경계 질환에 의한 성충년기:이 증상은 특발성 증후군과 유사하지만, 이형은 동시에 신경계 기질적 질환과 관련된 증상이 있을 수 있으며, 구별하기 위해 뇌 X선, CT, MRI 등의 검사가 주로 사용됩니다.

　　3원발성 갑상腺 기능 저하증(저암증)과 성충년기:소수의 아동기 전에 저암증을 앓은 어린이는 성충년기가 동반될 수 있으며, 이는 갑상腺 호르몬 수준이 낮아지고, 부정피드백이 약해지면서 하이포타알라임스(TRH) 분비가 증가하기 때문일 수 있습니다. TRH는 주로下垂체에서 TSH 분비를 증가시키지만, 또한 PRL, LH 및 FSH 분비를 증가시키기도 하여 성충년기로 이어집니다.

　　4Albright 증후군과 성충년기:환자는 골격 발달 결함이 있으며, 몸통 피부에는 갈색 색소 반점이 있으며, 성충년기가 자주 동반되며, 원인이 불명확하며, 여성에게 많이 발생하며, 남성은 매우 드물다. 그 성 발달 순서는 정상과 다릅니다: 정상적인 발달은 먼저 가슴 발달→음모 성장→ 월경이 시작되는 것이 일반적이지만, 이 질환은 먼저 월경이 시작됩니다(생식 기관 발달이 성숙), 그 다음에乳腺가 발달합니다.

　　5Silver 증후군과 성충년기:本征为矮小症，先天性半身肥大伴性早熟，出生时生长激素水平正常，但以后若给予大量生长激素治疗，可见身高增长迅速加快，推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关，本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。

　　6、Williams综合征伴性早熟：本征伴有许多器官发育畸形，尤其是动脉狭窄的遗传缺陷性疾病，其遗传缺陷为7q11.23位点中有LIMK1。WBSCR1。WBSCR5。RFC2和弹性蛋白基因等16个基因缺失，临床表现为智力迟钝，学习障碍，认知和个性特殊，常伴性早熟，鉴别诊断依据基因缺失的检测。

　　7、睾丸中毒症伴男性性早熟：本病又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig细胞和生殖细胞发育提前症，患者表现为阴茎增大，有的出生时即有肥大的阴茎，睾丸的Leydig，Sertoli细胞提前成熟并有精子生成，有时伴Leydig细胞增生，患儿的纵向生长和骨龄提前，肌肉发达，有阴茎勃起和排精者可有生育能力，少数成人患者精子生成障碍，绝大多数为家族性发病，少数为散发性，其病因为LH/HCG受体基因（2p21）发生错义突变。

　　8、先天性肾上腺皮质增生症治疗后引起性早熟：先天性肾上腺皮质增生症如11-β羟化酶和21-羟화酶 결핍症患者，经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗后，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此期延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的界限值，患者可出现下丘脑-pituitary-성腺축 기능의 활성화는 성조숙을 유발하며, 이와 같이 성腺 스테로이드 치료를 받은 환자도 가능합니다.

　　2. 가장자리 성조숙

　　가장자리 성조숙의 임상적 특징은 성발달에서 진정성과의 가장 큰 차이점이며, 성숙은 불완전성으로, 특정 부성징의 발달을 나타내지만, 생식세포(정자와卯子)의 성숙은 없으며, 생식 능력이 없습니다.

　　발달성 성조숙은 일반적으로 흩어져 있으며, 일부는 가족성으로 나타날 수 있습니다(가장자리隐性遺伝이 될 수 있습니다). 유전자 검사를 통해 일찍 발견할 수 있습니다. 환경에서 성호르몬의 영향을 최소화하려고 노력하십시오: 꽃가루, 꿀, 여왕浆, 퇴계, 나비알; 빠르게 자라는 동물성 식품, 시즌이 아니의 과일, 대두 및 제품, 성인 보완제로는 흑연, 동충초, 인삼, 자녀가 '장신하고 강신'하도록 주장하는 기존 약물, '고호르몬' 식품으로는 가금류 목의 부위, 튀김 식품 등. 성인의 세척 및 화장품 등. 성적 내용에 대한 영화, 신문, 잡지 등의 촬영과 글을 피하십시오. 과도한 빛 노출을 피하십시오: 밤에 불을 끄고 잠을 자는 것과 같습니다. 많이 운동하고 균형 잡힌 식사를 하며 고칼로리 식품을 피하고 과체중 및 비만을 방지하십시오.

　　1. 실험실 검사

　　1및 성 호르몬과 성장 호르몬 측정

　　성 호르몬과 성장 호르몬 분비에는 명확한 연령 특징이 있습니다.2세 이전 소녀와 남아동의 혈액 FSH, 소녀의 혈액 에스트로겐과 남아동의 테스토스테론 내용은 높으며,2세 이후로 눈에 띄게 감소하며, 청춘 개시 후 다시 증가하며, 청춘 개시 전 소녀의 혈액 테스토스테론은1.75nmol/L, 에스트로겐《37.5pmol/L；소녀 테스토스테론《0.7nmol/L, 에스트로겐《75.0pmol/L, 진정한 성阜성 조기 성숙 시, LH, FSH가 증가하고 주기적 변화가 있으며, 주기적 피드백 관계가 완전히 구축되기 전에 일일 변동이 발생하며, 밤잠자는 동안 증가하며, 특발성 성阜성 조기 성숙 환자의 혈액 FSH, LH, 테스토스테론 및 에스트로겐 수준은 정상 동일 연령 아동보다 높지만, 정상 고한계와 질병 저한계가 중복되는 현상이 있어 엄격한 경계는 없으며, 따라서 진단 참고 가치는 적습니다(특히 초기에 대해), 필요할 때 DHEAS, 프롬스톤을 측정17-羟孕酮，HCG，DHEAS와 실제 연령과 뼈 연령의 관계는肾上腺 기능 초기 발현을 반영하며, 진정한 성阜성 조기 성숙의 진단에 도움이 되며, 성장 호르몬이 증가하지 않고 에스트로겐이 증가하면 卵巣 또는肾上腺 종양을 고려해야 하며, 애드르나린이 명확히 증가하면 원성 HCG 분비가 있을 것으로 생각하며, 혈액 프롬스톤이 증가하면黄体瘤을 의심해야 하며, 성阜성 조기 성숙의 일반적인 생식 호르몬 변화.

　　2및 GnRH 또는 클로미핀 자극 시험

　　하이포타르뮤스를 이해할 수 있습니다.-pituitary의 기능 상태.

　　（1）GnRH 자극 시험: 진정한 성阜성 조기 성숙은 GnRH 주사 후30분에서 곧 LH, FSH가 기본 값보다 증가2배가나 더 높아지며, 가짜 성阜성 조기 성숙과 하이포타르뮤스-pituitary-성腺축 기능이 완전히 성숙하지 않은 진정한 성阜성 조기 성숙, 반응이 없거나 반응이 낮은 유방 조기 성숙 환자는 이 시험의 반응은 FSH 최고치가 명확히 증가하며 LH 반응은 명확하지 않습니다. 과거에는 단순한 LH 반응 상태만으로 단순한 유방 조기 성숙과 중추성 성阜성 조기 성숙을 구분할 수 있다고 생각했지만, 최근 연구에서는4세 이하의 단순한 유방 조기 성숙 유아는 이 시험의 LH 반응 최고치가20U/L이므로,4세 이하의 유아는 단순한 유방 조기 성숙과 중추성 성阜성 조기 성숙을 구분하기 위해 FSH가 GnRH 자극에 대한 반응성을 결정하며, 일반적으로 중추성 성阜성 조기 성숙은 GnRH 자극 후 LH/FSH》1，단순한 유방 조기 성숙은 LH/FSH《1.

　　（2）클로미핀 자극 시험은 하이포타르뮤스-pituitary-성腺축 성숙 여부는 일정한 가치가 있지만 현재는 적게 사용되며, 시험 전 FSH, LH를 기본 수준으로 측정한 후 클로미핀을 복용100mg, 지속5일, 제6일 후 FSH, LH를 재측정하여 기본 값보다 증가하면50%，하이포타르뮤스-pituitary-성腺축 성숙이 진정한 성阜성 조기 성숙과 가짜 성阜성 조기 성숙을 구분하는 데 도움이 됩니다.

　　3및 배변17-케톤 측정

　　先天성肾上腺 피드백 증가 또는肾上腺암 환자의 배변17-케톤 증가로 데사미손 억제 시험을 수행할 수 있으며,肾上腺암 환자의 배변17-케톤 증가는 낮은 용량의 데사미손으로 억제되지 않으며,先天성肾上腺 피드백 증가는 다른 유형에 따라 혈액17-프로게스테론이 증가하고, 혈액11-데오크시코르티손이 증가하고, 배설 피지로르론이 증가합니다.

　　2. 영상 검사

　　1왼손 가슴 X선 사진으로 뼈 연령을 측정합니다:뼈 연령이 실제 연령을 초과합니다2세 이상의 경우 성숙성 조건으로考虑할 수 있습니다. 뼈 연령이 지연된 경우는 신장 기능 저하를 나타냅니다.

　　2시상상부 X선 사진:망막, 시야 검사 등, 뇌 내病变이 있는지 이해하는 데 도움이 됩니다. 시상상부 칼슘화는 뇌종양을 나타냅니다. 시상체 칼슘화와 시상상부 확장 및 변형은 뇌종양을 나타냅니다. 뇌종양은 망막에서 시상을 부어오르고 시야를 변화시킬 수 있습니다.

　　3뇌电图:뇌 조직병변 시, 종종 이상 변화가 있으며, 일부 특발성 성숙성 조건患儿은 전형적이지 않은 전형적 변화가 있으며, 불균형의 활동과 절대적인 활동 및 낮은 활동 등이 있습니다.

　　4배와 생식기 B超 검사:정맥과 자양, 자양, 자양 상태를 이해할 수 있습니다.

　　5CT와 MRI 검사 CT와 MRI 머리 검사:뇌 내病变을 이해할 수 있으며, 특히 뇌종양을 명확히 하기에 매우 도움이 됩니다. 부작용 성숙성 조건을 배제하기에도 중요한 가치가 있습니다. 특발성 성숙성 조건은 이상 검사가 모두 정상입니다. 피부선종자 및 자양성 종양을 구별하는 데도 중요한 가치가 있습니다. MRI를 통해 중추성 성숙성 조건을 진단할 때, 뇌하수체 상부의 구면 정도에 따라 등급을 매깁니다.1급은 명확하게 구덩이가 나타납니다.2급은 약간 구덩이가 나타납니다.3급은 평평합니다.4급은 약간 돌출됩니다.5급이 명확하게 돌출되었습니다). 뇌하수체 등급은 청소년 전기 성숙성 조건 진단에 중요한 가치가 있습니다.4급 이상의 경우 중추성 성숙성 조건 가능성을 매우 의심할 수 있습니다.

　　성숙성 조건을 유발할 수 있는 식품:

　　1약용 보양 식품:동춘충, 인삼, 임사, 레이시, 소의, 샤신 등을 포함합니다. 특히 광동인은 약膳을 좋아합니다. 중의학은 더 많은 보양약膳이 어린이의 정상적인 내분비 환경을 변화시키고, 신체와 정신의 발달에 불균형을 유발한다고 지적합니다.

　　2가금류, 특히 가금류 목:현재 시장에서 판매되는 가금류의 대부분은 빠른 성장 자극제가 혼합된 사료를 먹인 것으로, 가금류 중 성숙 자극제의 잔류물은 대부분 가금류의 머리와 목의腺체에 집중되어 있습니다. 따라서, 거위 목, 오리 목을 먹는 것은 성숙성 조건을 일으키는 고위험 행위가 됩니다.

　　3반시즌 채소와 과일:겨울의 딸기, 포도, 수박, 토마토 등, 봄말에 일찍 출시된 배, 사과, 오렌지, 복숭아 등은 대부분 성장 자극제의 도움으로 반시즌이나 일찍 성숙하게 만들어졌기 때문에, 반드시 피해야 합니다.10세 이하의 어린이에게 섭취할 수 없습니다.

　　4油炸류 식품:특히 치킨,French fries, potato chips의 과도한 열량은 어린이의 몸 안에서 과도한 지방으로 변화되어 내분비 장애를 유발하고 성숙성 조건을 유발합니다. 그리고, 반복적으로 사용된 기름은 고온으로 인해 산화 변성되어 성숙성 조건을 유발하는 원인 중 하나가 됩니다. 주 2회 이상의 외국 요식점을 방문하고, 자주油炸류 가공 식품을 섭취하는 어린이는 일반 어린이보다 성숙성 조건의 가능성이2.5배.

　　1. 치료

　　1진정한 성숙성 조건 치료

　　（1）메토르피론(메토르피론) 또는 클로로디옥시프로게스테론：하락성 대뇌 GnRH 패턴 발생기와 pituitary gonadotropin 방출을 직접 억제할 수 있습니다. 또한, 타겟 조직의 성腺 스테로이드 수용체에 대한 억제 효과도 있을 수 있습니다. 용량은}}4～8mg/일, 성기 발달에 대한 억제 효과가 있습니다. 그러나 뼈 연령 발달 가속에 대한 영향은 없으며, 장기간 사용 시 성腺 스테로이드의 타겟 기관 축소가 발생할 수 있으며, 약물 중단 후 월경 회복이 느리습니다. 이 약물은 스테로이드 호르몬 작용을 가지고 있으며, 체중 증가, 고혈압 및 Cushing 증후군과 유사한 증상을 일으킬 수 있습니다. 동물 실험에서 유방암을 유발할 수 있습니다. Ishii 등이 보고한 바에 따르면, 아세트산環丙孕酮(Cyproterone acetate)을 매일110～170mg/m2장기간 구강 복용하면서 동시에 또는 단독으로 아세트산 부셔렐린(Buserelin acetate)700～900μg/m2， 코 내喷雾를 통해 GnRH 의존성 성적 초창기 남자를15.3세170cm의 키에 이르면, 이는 GnRH 유사체를 사용하여 GnRH 의존성 성적 초창기도 치료할 수 있다는 것을 의미합니다.

　　（2）環丙孕酮(시프론, Cyproterone acetate)：progesterone의 유도체로서, androgen 수용체와 결합하여 테스토스테론과 DHT의 작용을 수용체 수준에서 차단하고, 또한 pituitary GnRH 수용체를 경쟁적으로 차단하여 성적 생식 호르몬의 합성 및 방출을 억제할 수 있습니다. 이 약은 원래前列腺암 치료에 사용되었습니다.1962년에 성적 초창기 치료에 사용되었습니다. 구강 복용량70～100mg/m2， 또는 근육 주사로100～200mg/m2， 매2～4주1회. 성기 발달에 대한 강력한 억제 효과가 있으며, 뼈 연령 가속에 대한 억제 효과는 불확실합니다. 부작용은 두통, 피로, 불면, 구토 외에도 ACTH 분비에 대한 억제 효과가 있으며, 따라서 장기간 사용 시 부상腺 피드지의 변화를 관찰해야 합니다.

　　（3）GnRH 자극제(GnRH-A): GnRH는 단일 고리10peptide 구조를 가지고 있으며, 일부 아미노산 구조를 변경하여 생성된 유사체로서, 원형 분자보다 생물학적 효능이 몇 배에서 수 배로 강화됩니다.10배. GnRH의 생리적 작용은 용량의 양면성을 가지고 있으며, 소량의 패턴형 주사 시 pituitary gonadotropin을 자극하는 효과가 있으며, 지속적인 대량 주사 시 억제 효과가 있습니다. 이 원리를 활용하여 GnRH 자극제를 성적 초창기 치료에 사용합니다. 현재 임상에서 많이 사용되는 것은 부셔렐린이며, 매일10～20μg/kg를 피하注射하거나600μg을 코에 숨겨吸入， 매6시간1회. 고나라렐린(排卵호르몬 방출 인자 Deslorelin), 매일4～10μg/kg를 피하注射합니다. 또는 매일 LRFA4μg/μg, kg를 코에 숨겨吸入합니다. 일반적으로 GnRH 자극제 주사 후 몇 일 안에 GnRH, 테스토스테론, E2수준이 일시적으로 증가합니다.1주 후 점차 청춘기 전 수준으로 점진적으로 줄어들고, 테스토스테론, 에스트로겐이 완전히 억제됩니다. 치료6달 후 성장 속도가 줄어들 수 있습니다.5～6cm/년. 두성차가 변할 때, 여자는乳腺가 줄어들고, 양이 줄어들고, 월경이 줄어들며, 남자는 tinh hoàn가 줄어들고, 양이 희소해지고, 응답이 줄어듭니다. 장기간 사용할 때는 명확한 부작용이 발견되지 않았지만, 청춘기에 도달하면 사용을 중단해야 합니다.

　　现又有应用GnRH拮抗剂类似物治疗者，可使性激素水平迅速下降（避免了GnRH-A用药后的刺激相），疗效更好。

　　对于Albright，综合征患者，目前认为并非是由于性腺中枢提早启动的真性性早熟，用此类药无效。此外，家族性男性性早熟用GIRH-A无效，可用螺内酯（安体舒通）和睾丸酮内酯（一种芳香化酶抑制剂）联合治疗。

　　（4）酮康唑（Ketoconazole）：可用于男性特发性性早熟用GnRH-A治疗无效者。该药主要影响类固醇17～20裂解酶，从而干扰睾酮生成。每天200～600mg，分2～3次口服。

　　（5）达那唑（Danazol）：是人工合成的一种甾体杂环化合物，系17α-乙炔睾酮衍生物，有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用，还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。也可用于性早熟治疗。

　　2가장성 성조기 발달 치료

     GnRH에 의존하지 않는 성조기 발달이기 때문에, GnRH 자극제(GnRH-A) 치료가 효과적이지 않으면, 상태에 따라 메트일프로게스테론, 테스토스테론, 안티안드로겐 약물(안티안드로겐제) 안티안드로겐제, 키포콘از올 등을 선택할 수 있습니다. 정상적인 청소년 발달 중, 남성의 신체 발달과 골 성숙은 에스트로겐의 작용에 의존합니다. Feuillan 등은 테스토스테론(테스토스테론)을 항안드로겐 약물(안티안드로겐제)과 결합하여 치료를 제안합니다. GnRH에 의존하는 성조기 발달이 성조기 발달이면 GnRH 유사물 치료를 사용합니다. 안티안드로겐제, 테스토스테론, Deskorelin은 가족성 남성 청소년 발달이 일찍 시작된 환자를 치료할 수 있으며, 성장 과도와 골 연령을 정상 범위로 유지할 수 있습니다.

　　원발성 질환의 치료에서,先天性肾上腺 피드스 증이 있는 경우는 단백질 항생제를 필요한矫정 치료(예를 들어, 팽대한 대阴蒂를 제거하는 것과 같이)와 함께 사용할 수 있습니다. 대뇌, tinh hoàn, 卵巣,肾上腺 및 다른 부위의 종은 수술이나 방사선 치료를 받아야 합니다.

　　2. 예후

　　가장성 성조기 발달은 두 번째 성호르몬 발달만 있으며, 자식을 낳을 수 없습니다.