卵巢颗粒细胞瘤的发病原因

卵巢颗粒细胞瘤的发病原因

发病原因(45%):

到目前为止,颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚,但研究发现58%存在DNA复制错误的基因缺陷。由此可见,本病的发生与遗传有关。

发病机制(30%):

1.卵巢颗粒细胞

(1)成人型颗粒细胞瘤:

①大体检查:肿瘤多数为单侧性,双侧性占5%~10%,肿瘤体积差异极大,小者仅在显微镜下发现,大者可充满腹腔,多数为中等大小,平均直径12cm,肿瘤圆形,卵圆形或分叶状,表面光滑,包膜完整,但有10%~15%可有自发破裂,质地硬,韧或软,可为囊性,实性或两者兼存,肿瘤切面最典型的外观为相当大的多囊性,半实性肿块,囊内液多为水样,血性或胶冻液,切面实性部分为白色,棕色,黄色或灰色,可见灶性出血和坏死,少数肿瘤由大的单房,少房或多房性囊肿组成,内含水样清液,与浆液性囊腺瘤类似。

②显微镜下检查:

A.肿瘤细胞特征:瘤细胞小,呈圆形,卵圆形,梭形,多角形,胞质少,嗜淡伊红或中性,胞界不清楚,细胞核卵圆或圆形,染色质呈细网状,核中央有具典型特征性的纵沟即核沟,形成咖啡豆样外观,核沟有助于鉴别诊断及诊断,瘤细胞周围无网织纤维包绕,瘤细胞异型性小,核分裂少,一般小于3/10HPFs。

B.肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞可排列成多种形式,如微滤泡型,巨滤泡型,小梁型,丝带型,弥漫型等,有的肿瘤以一种形式为主,有的为数种类型混合存在。

微滤泡型:瘤细胞丰富,排列成巢状或不规则片状,细胞巢周边有排列整齐的一层立方形上皮,巢内可见菊形团样结构,中心含嗜酸性物质和核碎片,为典型的Call-Exner小体,瘤细胞核沟明显。

巨滤泡型:由数层环形排列的颗粒细胞构成,可形成多数囊腔,与囊状卵泡类似,在构成囊壁的颗粒细胞中,含有大量Call-Exner小体。

小梁型:瘤细胞排列成一至数层细胞,呈条索状,花带状,瘤细胞索宽窄不一,迂回扭曲分布在结缔组织内,有的瘤细胞核排列与细胞索长轴垂直,呈对极(antipodally)性排列,结缔组织间质可有水肿 或玻璃样变。

丝带型:肿瘤细胞形成的花带状结构窄,排列似波浪状花纹,如丝绸样,肿瘤周围的纤维间质亦很少,呈细丝状夹在肿瘤组织中。

弥漫型:瘤细胞为多角形或梭形,弥漫分布,排列紧密,纤维结缔组织少,常被称为肉瘤 样型。

③其他:曾有学者报道颗粒细胞瘤中出现小灶性肝细胞分化,且AFP阳性,Balat等(2001)报道1例患者左卵巢颗粒细胞瘤,右卵巢为成熟囊性畸胎瘤 ,Robinson等(1999),Kim等(2001)报道来自盆壁,子宫直肠窝的颗粒细胞瘤。

④免疫组织化学研究:

性激素:瘤细胞胞质内ER(雌激素受体)表达阳性。

波形蛋白(vimentin):阳性。

细胞角蛋白(cytokeratin):阳性。

上皮细胞膜抗原(EMA):阴性。

卵巢浆液性囊腺癌抗原(OM-1):阴性。

这种方法有助于颗粒细胞瘤的诊断和鉴别诊断。

(2)幼年型颗粒细胞瘤:1979年由Scully首例报道,现在已被确认为颗粒细胞瘤的特殊亚型。

①大体检查:大多数肿瘤为单侧性,双侧性约占2%,肿瘤体积较大,直径3~32cm不等,平均直径12.5cm,多数呈实性或囊,实并存,偶见薄壁的单房或多房囊肿,囊内含浆液或胶冻状液体,亦可内含血性液,实性区域切面呈灰色,奶黄色或黄色,高度恶性者可见出血,坏死灶。

②显微镜下检查:

A.肿瘤细胞特征:瘤细胞大小,体积较均匀一致,胞质丰富,嗜酸性或呈空泡状,细胞核深染,缺乏成人型颗粒细胞瘤的核纵沟,核分裂较多见,常常超过5/10HPFs,瘤细胞可有一定程度的异形性,其中重度异形性可达10%~15%,细胞黄素化明显。

B.瘤细胞组织排列形态:肿瘤可形成大小不等的不典型滤泡形态,结节及弥漫成片的实性区域。

典型形态为实片状瘤细胞中,伴有大小形态不一,边界清楚,圆或不规则形状的滤泡,这些滤泡似正常发育中的卵泡,被覆一至多层颗粒细胞,腔内含嗜伊红或嗜碱性液体,多数黏液卡红染色为阳性,滤泡结构周围为卵泡膜细胞。

实性区瘤细胞弥漫性或多结节状,小簇状排列,周围间质中有泡膜细胞,这两种细胞亦可混杂,卵泡膜细胞往往发生黄素化。

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/8251.html,转载请注明出处。

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