卵巢未成熟畸胎瘤的治疗内容

卵巢未成熟畸胎瘤治疗内容

治疗方式:

手术治疗 化学治疗 支持性治疗

治疗内容

(一)治疗
1.治疗原则
卵巢未成熟畸胎瘤是恶性程度很高的肿瘤,如若处理不当死亡率相当高,如果能正确掌握治疗原则,则可使这个恶性程度很高的肿瘤成为完全可治愈的肿瘤,未成熟畸胎瘤的治疗原则:
①首先应该进行肿瘤细胞减灭术,尽可能使残存肿瘤≤2cm直径;
②手术后必须及早采取有效的联合化疗,能做到这两点即可减少肿瘤复发,提高存活率;
③如果以上两点未能满意进行,则常常避免不了肿瘤复发,对于复发性肿瘤,应依据未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的规律,结合不同的具体情况制订不同的具体方案。
2.手术治疗
术前准备:术前注意个人卫生,对脐部要用温水洗干净,最好用棉棒蘸肥皂水或植物油将脐孔内的污垢去除。在饮食方面,术前一天应以清淡、易消化食物为主,切忌大鱼大肉,以防引起术后肠胀气。同时,要做好思想准备,调整心理状态,保证充足睡眠。必要时遵医嘱口服镇静药物。
(1)手术范围:手术时应首先详细探查,特别是横膈,肝脏表面及腹膜后淋巴结,以进行正确的肿瘤分期,由于肿瘤绝大多数为单侧性,且患者多很年轻,故多主张作单侧附件切除,以保留生育功能,Gershenson(1986)认为既然肿瘤极少累及对侧卵巢,则不必将对侧卵巢剖开探查,以免影响日后卵巢的功能,或引起粘连而影响以后的受孕,北京协和医院对保留一侧卵巢的患者均进行对侧卵巢剖开探查,因考虑未成熟畸胎瘤常合并对侧卵巢囊性畸胎瘤,所以进行探查,在收治的43例未成熟畸胎瘤中,以前或手术当时发现的对侧卵巢囊性畸胎瘤者有7例,占16.3%,另有1例小纤维瘤,而且43例中10例希望生育者有8例受孕,似乎剖开探查对受孕功能的影响不大,如果患者已有小孩,且肿瘤为Ⅱ期或Ⅲ期,则可作双侧附件及子宫切除,大网膜为常见的转移部位,故不论肿瘤期别的早晚均作大网膜切除,腹膜后淋巴结切除是否应作常规,尚无肯定意见,临床Ⅰ期患者不一定作淋巴切除术,Ⅱ期及Ⅲ期患者在条件允许的情况下最好还是作淋巴结清扫术,也有临床学者认为既然经探查淋巴结并不增大,现今又有有效的联合化疗方法可以防止复发,则不必要作常规性淋巴结清扫术,对于已有腹腔广泛种植转移的患者,应尽可能地作肿瘤细胞减灭术而达到肿瘤基本切净,由于肿瘤多为表面种植,很少实质浸润,手术剥除并不困难,Slayton(1985)报道28例卵巢未成熟畸胎瘤手术后采用VAC联合化疗的结果,肿瘤已切净的20例中仅1例治疗失败,而未切净的8例中有4例失败,因而近年来虽然所采用的VAC,VBP,BEP联合化疗效果很好,但手术应将肿瘤切净仍是一个治疗成功的关键,对于广泛种植的病例仍旧可以保留健侧卵巢及子宫。
(2)复发性肿瘤的手术治疗:未成熟畸胎瘤的复发瘤仍以手术切除为主,再辅以有效的联合化疗,复发性肿瘤常常是大大小小的肿物,广泛散布在腹腔及盆腔内,位于肝脏部位或肝膈之间的大型或中等大小的肿瘤,从外观看来手术切除的难度似乎很大,但不要轻易放弃手术,经过谨慎小心的努力,肿瘤的剥除还是可行的,如果粘连重而不能切净,可留下少量肿瘤组织,手术后进行化疗,亦能收到较好效果。
(3)对于未能切净的已转化为病理0级的残存肿瘤的手术治疗:对于这类肿瘤,可根据不同的情况酌情处理。
①肿瘤体积大,累及重要器官而产生症状,如紧贴肝脏或横膈,出现压迫症状甚至影响呼吸及产生大量腹水;或肿瘤位于肠系膜内,影响肠蠕动功能;或肿瘤紧贴盆壁,压迫输尿管等等这些情况,须及早手术,以解除症状。
②患者已在近期内经过多次大的手术创伤,虽然腹腔内尚残存有一些病理0级肿瘤,但肿瘤并不大(直径≤6cm左右),无症状,可暂时紧密随诊观察,待体质好转再择期手术。
③由于个别病例为残存在腹腔内病理0级肿瘤,在一定的时间间隔以后尚有恶变可能。
虽然成熟型畸胎瘤向腺癌或类癌等恶变的几率不大,但一旦恶变,其恶性程度高,预后差,所以,如果患者一般情况恢复良好后,对残存的已转化为O级的成熟畸胎瘤,也争取切除为宜。
摘录北京协和医院1例病情摘要如下:
病例编号26,18岁,因卵巢未成熟畸胎瘤做手术3次,第1次:1982年4月在外院行单侧卵巢肿瘤切除,病检为未成熟畸胎瘤,病理为3级,手术后8个月发现上腹肿物及大量腹水,患者极度消瘦,肝γ照相见肝区有巨大占位性病变,使肝脏受压成一薄片组织包裹在肿瘤外,并有移位(图2),故于1983年8月在协和医院作第3次手术,行巨型肝表面转移瘤切除,肿瘤直径20cm,手术时膈肌损伤造成气胸,给以相应处理,下腔静脉1cm裂伤作修补,肝脏剥离面出血,很快缝合止血,肿物绝大部分取除,横膈上一片散在结节及盆腔内散在小结节未切净,手术后恢复良好,随诊8年健康情况很好,但盆腔内始终有核桃大肿物,无症状未予处理,第1次手术后未用化疗,第2次手术后曾用少量烷化剂。
此例第3次手术时肿瘤虽已转为0级,但体积大,在肝脏横膈部位,并产生大量腹水,故必须进行手术切除,但手术后盆腔内核桃大肿物无症状,因患者已反复多次手术,不愿再行手术治疗,加之肿瘤不大,在盆腔内便于检查和随诊观察,故同意患者要求,未予手术切除,做定期随诊观察。
(4)二次探查手术:Vergote(1990)收集12位作者对卵巢未成熟畸胎瘤进行二次探查术共85例,这85例的临床表现及检查均无肿瘤迹象,其探查结果82例均为(-),仅有38例在二探时见有成熟性神经胶质,乃作为(-)论,3例二探(+)者系第1次手术时残留有肿瘤,且病理为3级,故Vergote意见,仅在第1次手术未将肿瘤切净而有残留肿瘤者,才考虑第2次探查术,我们的意见是,对于未成熟畸胎瘤,既然临床检查并无肿瘤复发迹象,则不必考虑二次探查手术,因为即使第1次手术后残存有肿瘤,由于该肿瘤有良性转化的特点,在一定的时间间隔后转化为良性的成熟畸胎瘤,一般生长速度不快,也常常可经体格检查,B超或CT检查测出,不必进行二次探查术,Schwartz(2000)也认为近年来应用联合化疗后极少残存癌,故不推荐二探手术。
3.化疗
化疗是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治疗方法,在联合化疗问世以前,未成熟畸胎瘤的存活率仅20%~30%,据国外的报道及北京协和医院近年来的经验,应用联合化疗以后使存活率有很大提高(Gershenson,1986;Micha,1985),虽然北京协和医院原来并没有采用联合化疗,也曾将存活率自27%提高到94%,但那是通过对复发性肿瘤行反复手术的结果,对病人的创伤较大,因此仍应在初次手术后立刻及早采用联合化疗,防止复发而提高存活率,只是当化疗使用不当而治疗失败时,仍要依据肿瘤良性转化的生物特性,对反复复发的肿瘤进行反复手术,才能使患者免于死亡。
化疗药物的选择,应用的总疗程数及疗程间隔都有一定的要求,如果没有按照此要求给药,就不能达到治疗效果,这一方面与卵巢卵黄囊瘤的化疗基本相同,临床Ⅰ期病例,由于手术分期有时也不够准确,如腹膜后淋巴结转移,单纯触诊或取少数淋巴结活检,都不一定能说明淋巴结是否有小型或镜检下才可见到的转移,横膈部位探查也可能漏掉一些小型转移结节,故手术后仍给以联合化疗为妥,但可选用反应较轻,疗程较少的联合化疗,如VAC 6个疗程,或BEP,PVB 3个疗程,超过Ⅰ期者可有以下选择:
①VAC 12个疗程;
②PVB 6个疗程或BEP 6个疗程;
③PVB 3个疗程后VAC 6个疗程;药物的选择及疗程数尚可根据病情适当增减。
也有人用单一多柔比星(阿霉素)来治疗未成熟畸胎瘤,效果好,Vergote(1990)对13例Ⅰ期,1例Ⅲ期未成熟畸胎瘤进行治疗,其中有10例病理分化为3级及2级,均在手术后以单一多柔比星(阿霉素)治疗(60mg/m2,每3周1次),共8次,全部病例存活(平均85个月),另有2例Ⅲ期,PVB治疗后又以多柔比星(阿霉素)治疗,亦均存活各11年,作者认为PVB联合化疗的毒性较大,如果手术能将肿瘤切净,以单一多柔比星(阿霉素)治疗的效果也很好。
近年来有作者对于Ⅰa期未成熟畸胎瘤是否需要化疗进行了讨论和辩论,有认为在现今年代即特别强调手术病理分期的情况下,对于真正的Ⅰa期患者不一定需要术后化疗,并有研究报道小儿未成熟畸胎瘤41例(平均年龄10.8岁),手术切除后严密观察下不予化疗,有40例保持持续缓解(Marina,1999),另有报道9例Ⅰa期未成熟畸胎瘤未行化疗者虽有两例复发,但均为良性复发,一例是成熟畸胎瘤,一例乃神经胶质瘤,他们认为即使肿瘤有复发,但在严密监测下,对于小型复发瘤均可及早发现,再予以治疗效果满意,但仍有不少作者持有不同意见,认为手术及辅助化疗既然可治愈几乎全部的Ⅰ期局限肿瘤,则舍此而选择不作化疗的方案应当特别谨慎小心,何况化疗BEP3个疗程的毒性并不很大,美国GOG所研究的93例化疗中,无一例因急性药物反应而死亡,总之,有关Ⅰ期未成熟畸胎瘤手术后化疗的问题需要继续积累经验,对研究对象要经过严格的选择,慎重考虑。
(二)预后
卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高,在化疗问世以前死亡率很高,20世纪60年代文献报道存活率仅有20%~30%,有效联合化疗的应用,使未成熟畸胎瘤的预后有了很大的改变,并可望达到100%的存活率,北京协和医院在1967年以前的病例大多数未进行化疗,所治疗的11例存活率为27%,自1968年以后,由于对复发性肿瘤采取了积极的手术治疗,手术时尽可能将肿瘤切净,甚至肝脏部位的大型肿瘤亦予以手术切除,肿瘤反复复发就反复手术治疗,使存活率提高到97%,1984年以后,由于采用了有效的联合化疗,肿瘤很少复发,存活率也维持在97%,Gershenson(1986)报道的未成熟畸胎瘤,手术后未采用有效联合化疗者与采用联合化疗者比较,其4年存活率有显著差异,前者10%,而后者80%以上。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

原文链接:https://www.diseasewiki.com/jibing/8171.html,转载请注明出处。

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