先天性铜代谢障碍预防

先天性代谢障碍预防

肝豆状核变性:本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜,并防止铜在各器官组织继续沉积。为此,应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂,其中D青霉胺有良好的临床效果。  

Menke综合征:铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效,使血清铜浓度迅速恢复,血浆铜蓝蛋白浓度渐趋正常,一般情况逐渐好转而康复。

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